Koagulasjonsfaktorkonsentrasjonstest - hva resultatene betyr

Koagulasjonsfaktorer er essensielle i prosessen med blodpropp og sårheling. Syntesen deres foregår i leveren, og deres spenning til handling oppstår når det gjelder skade. Den komplekse prosessen med blodpropp kalles en kaskade.

Kaskadekoagulasjonsprosessen utløses på tre måter - den ytre banen (når vev er skadet), den indre banen (når blodårene blir skadet) og den generelle banen. De eksterne og interne banene for aktivering av blodkoagulasjonssystemet er preget av forskjellige koagulasjonsfaktorer. Begge stiene er koblet sammen i en tredje sti, som kalles vanlig.

Koagulasjonsprosessen ender med konvertering av faktor I (fibrinogen) til fibrinfibre, som danner et nettverk på sårstedet. Den resulterende blodproppen forblir på huden til såret leges. Koagulasjonsfaktorer er også ansvarlige for å oppløse blodproppen etter å ha fullført sin rolle..

Når er studiet av blodproppsfaktorer

Koagulasjonsfaktorer undersøkes når protrombintiden eller APTT-tiden er unormal. Hvis resultatene av disse testene viser seg å være høyere enn standardene, indikerer dette blodkoagulasjonsfaktorer (en eller flere).

Studien er utført i tilfelle mistanke om forekomst av hemorragisk diatese. Hvis det er mistanke om at en blodproppsforstyrrelse er medfødt, blir pasientens familiemedlemmer også undersøkt..

Koagulasjonsfaktortesting gjøres hos personer med overdreven blødning eller effusjon, eller hvis det er mistanke om en ervervet sykdom som forårsaker overdreven blødning, for eksempel multippel sklerosesyndrom, vitamin K-mangel, postpartum eclampsia eller leversykdom.

Tolkning av koagulasjonsfaktorstudier

For å studere koagulasjonsfaktorer tas en blodprøve, vanligvis fra kubitalvenen. Koagulasjonsfaktorer har egne navn og er nummerert.

De viktigste faktorene for koagulasjon er:

  • faktor I - fibrinogen;
  • faktor II - protrombin;
  • faktor V - proaccelerin;
  • faktor VII - prokonvertin;
  • faktor VIII - antihemofil faktor A;
  • faktor IX - antihemofil faktor B;
  • faktor X - Stuart-Prower-faktor;
  • faktor XI - Rosenthal-faktor;
  • faktor XII - Hageman-faktor;
  • faktor XIII - fibrinstabiliserende faktor.

Blodproppsforstyrrelser

Når antall koagulasjonsfaktorer er feil, er det en risiko for blødning. Forstyrrelser i koagulasjonsfaktoren kan være assosiert med en arvelig lidelse (for eksempel hemofili) eller ervervet (som leversykdom eller kreft).

Korrekt funksjon av visse blodfaktorer avhenger av vitamin K, og derfor forårsaker mangel på denne komponenten en blodproppsforstyrrelse. Noen medisiner har også en handling som endrer blodpropp..

Forhøyede nivåer av koagulasjonsfaktorer er hovedsakelig assosiert med traumer eller akutt betennelse. Høye fibrinogennivåer er farlige fordi de kan øke risikoen for trombose.

Lavt nivå av blodproppsfaktorer er forårsaket av uremi, leversykdom, spredt intravaskulær koagulasjonssyndrom, mangel på vitamin K. Deres reduksjon i blodnivået kan forårsake kreft, beinmargs sykdommer, slangegift, antikoagulantia, eller kan være et resultat av å ta et slikt medikament.

Det er ekstremt viktig at en reduksjon i aktiviteten til blodproppsfaktorer kan forekomme hos mennesker etter blodtransfusjon på grunn av at deres aktivitet avtar i lagret blod..

F5-gen (blodkoagulasjonsfaktor 5), påvisning av polymorfisme G1691A (Arg506Gln)

Forberedelse til forskning: Ingen spesiell opplæring kreves.

Materialet for analysen er blod med EDTA eller bukkalt (bukkalt) epitel Testmateriale: Tar blod

Blodpropp er en viktig prosess for å stoppe blødning når karveggene blir skadet. Når det oppstår blødning på første trinn, reduseres blodtapet på mekanisk måte - vaskulær spasme og blokkering av skader fra blodplater. Etter det, hos en sunn person, oppstår en lokal dannelse av den såkalte fibrinblodproppen, og den endelige blokkeringen av skaden oppstår. Dannelsen av fibrin fra fibrinogen er en kompleks flerstegsprosess som tar omtrent 10 minutter. Konvertering skjer under en kaskade av enzymatiske reaksjoner, der en aktivert koagulasjonsfaktor katalyserer aktiveringen av den neste. Det er mer enn et dusin slike faktorer..

Faktor 5 alene av alle blodproppsfaktorer er ikke en katalysator, men en kofaktor. Trombin aktiverer faktor F5, slik at deretter F10a, i nærvær av F5a, katalyserer omdannelsen av protrombin til trombin. Videre er F5a spaltet av protein C - det viktigste fysiske antikoagulasjonsmidlet.

Det er denne prosessen som brytes når man erstatter guanin med adenin i 1691 (i et annet rapporteringssystem -

1746) posisjon i F5-genet og derfor arginin til glutamin i posisjon 506 (534) av F5-proteinet. Det er på dette tidspunktet at F5-spaltingen med protein C skal forekomme, men i nærvær av en mutasjon reduseres effektiviteten til en slik spaltning sterkt. Således, med Arg506Gln-mutasjonen, forblir F5a-faktoren aktiv i mye lenger tid. Dette fører til overdreven dannelse av trombin, deretter fibrin og til slutt økt blodpropp. Bærere av mutasjonen er omtrent 5% av den europeiske befolkningen

Som regel forekommer overflødig trombedannelse på grunn av denne mutasjonen bare i venene, derfor er den ikke så farlig. Det kan for eksempel føre til dyp venetrombose, lungeemboli eller forbigående iskemiske anfall. Hjerneslag eller hjerteinfarkt assosiert med denne mutasjonen er ekstremt sjelden..

Arg506Gln-mutasjon kan forårsake abort og graviditetskomplikasjoner som svangerskapsforgiftning.

Noen ganger kan de negative konsekvensene av en mutasjon manifestere seg når ytterligere risikofaktorer oppstår. For eksempel når du tar østrogenholdige prevensjonsmidler, som i seg selv øker blodproppene.

Personer med to mutante kopier av dette genet har større risiko for å utvikle disse sykdommene enn de med bare en kopi av mutasjonen.

Metode

Real-time polymerasekjedereaksjon (PCR) brukes til å oppdage mutasjoner. Polymerasekjedereaksjonen gjør det mulig å få et stort antall kopier av en gitt DNA-region under de rette forholdene. Betingelsene kan velges slik at forskjellen i DNA-tråder i ett nukleotid påvirker kopieringseffektiviteten betydelig. Dermed kan du bestemme hvilket nukleotid som er inneholdt i en gitt sekvens..

Referanseverdier - norm
(Gen F5 (blodproppsfaktor 5), påvisning av polymorfisme G1691A (Arg506Gln))

Informasjon om referanseverdiene til indikatorer, samt sammensetningen av indikatorene som inngår i analysen, kan variere noe avhengig av laboratoriet.!

G / G Normal genotype ikke assosiert med økt trombedannelse

T / G En mutant (heterozygot) genotype som bærer en mutasjon i bare en DNA-streng. Forbundet med økt trombedannelse.

T / T-mutant (homozygot) genotype som bærer en mutasjon i begge DNA-strengene. Oftere enn heterozygot forårsaker økt blodpropp.

Indikasjoner

Tromboembolisme i ung alder, tilbakevendende tromboembolism.

Immunologi og biokjemi

Koagulasjonsfaktorer

Blodpropp involverer 21 blodplasma-proteiner - disse proteinene kalles blodproppsfaktorer. Deler av dem, i rekkefølge etter åpning, er tildelt tall utpekt med romertall. De fleste koagulasjonsfaktorene sirkulerer normalt i blodet i form av enzymer. Aktivering av enzymer i enzymet utføres ved begrenset proteolyse, dvs. spaltning av et lite peptid som blokkerer det aktive stedet for enzymet. Alle aktive koagulasjonsfaktorer - serinproteaser - enzymer, hvis aktive senter inkluderer aminosyren serin.

Fibrinogen (blodkoagulasjonsfaktor I) består av tre polypeptidkjeder - alfa, beta og gamma
Under virkningen av trombin (faktor IIa) omdannes fibrinogen til sin aktive form - fibrin (faktor Ia). Fibrin danner et maske rundt såret, og fører til slutt til dannelse av blodpropp. Arvelige lidelser forårsaket av mutasjoner i fibrinogen inkluderer Afibrinogenemia (fullstendig fravær av fibrinogen), hypofibrinogenemia (reduserte nivåer av fibrinogen) og hyperfibrinogenemia (dysfunksjonell fibrinogen). Personer med medfødte lidelser i fibrinogensyntese lider av tromboembolisme.

Faktor I-genet er på det fjerde kromosomet.

Protrombin (blodproppsfaktor II) er en vitamin K-avhengig serinprotease
Protrombin spaltes enzymatisk av aktivert faktor X (FXa) til trombin. Trombin omdanner løselig fibrinogen til uoppløselig fibrin. Trombin aktiverer også faktor V, VIII, XI og XIII. Trombin, sammen med trombomodulin tilstede på overflaten av endotelceller, danner et proteinkompleks som omdanner protein C til aktivert protein C (APC). Personer med protrombinmangel lider av blødende diatese. Pasienter kan lide av dysproteinemia eller hypoprothrombinemia. Kvinner med nedsatt trombinfunksjon lider av menoragi.

Trombingenet er lokalisert på det ellevte kromosomet (11p11-Q12).

Vevsfaktor (blodproppsfaktor III) eller vevsfaktor av blodplater
Vevsfaktoren er lokalisert på utsiden av blodkarene og kommer ikke i kontakt med blodstrømmen. Vevsfaktor initierer aktivering av den ytre banen på skadestedet. Det fungerer som en reseptor med høy affinitet for faktor VII. Vevsfaktor spiller rollen som en faktor VIIa-kofaktor som katalyserer aktiveringen av faktor X til faktor Xa.

Vevsfaktorgenet er på det første kromosomet.

Koagulasjonsfaktor V, aka proaccelerin eller labil koagulasjonsfaktor
Den har ikke enzymatisk aktivitet og fungerer som en kofaktor for serinproteasefaktoren Xa, som i nærvær av kalsiumioner og fosfolipider i blodplatens overflatemembran katalyserer aktivering av protrombin til trombin. Faktor V-mutasjon - Leiden-mutasjon manifesterer seg som faktor V-mangel eller parahemophilia. Denne sjeldne tilstanden manifesteres av blødning. alt som er en sjelden lidelse har blødning. Denne patologien kan føre til hjerteinfarkt og dyp venetrombose..

Faktor V-genet er lokalisert på det første kromosomet (1q21-Q25).

Koagulasjonsfaktor VII er en vitamin K-avhengig serinprotease
Den initierer koagulering ved, når den aktiveres av faktor IX og X samtidig med vevsfaktor i den ytre banen. Faktor VII-mangel kan føre til neseblod, menoragi, hematom, hemartrose, gastrointestinal blødning eller hjerneblødning.

Faktor VII-genet er lokalisert på det trettende kromosomet (13q34 - qter).

Koagulasjonsfaktor VIII, aka anti-hemofil faktor
Det er en kofaktor i aktivering av faktor X til Xa, katalysert av faktor IXa i nærvær av kalsium og fosfolipider. Mutasjoner i genet manifesteres av hemofili A. Dette er klassisk hemofili assosiert med X-kromosomet. Hemofili A er den vanligste typen hemofili. Sykdommen manifesterer seg som en blødningstype i tidlig barndom og fortsetter gjennom hele livet.

Faktor VIII-genet er lokalisert på den lange armen av X-kromosomet (Xq28).

Koagulasjonsfaktor IX, aka julefaktor
Det er et serinproteaseenzym som, i nærvær av kalsium, aktiverer faktor X. Dens mangel forårsaker hemofili B eller julesykdom. Selv om de kliniske symptomene på hemofili A og B er like, er hemofili B mindre alvorlig enn hemofili A. Høy antigen- eller faktor IX-aktivitet er assosiert med økt risiko for tromboembolisme..

Faktor IX-genet er lokalisert på X-kromosomet (Xq27.1-q27.2).

Koagulasjonsfaktor X, Stuart-Prower-faktor. I nærvær av kalsium og fosfolipid fungerer den både eksterne og indre blodkoagulasjonsveier. Faktor X aktiveres i Xa av faktor IX og VII. Det er den første komponenten i den generelle blodproppsveien. Faktor Xa bryter ned protrombin til trombin. Dens mangel forårsaker blødende diatese og blødninger. Vanligvis lider pasienter av nese og gastrointestinale blødninger, blødninger i leddene - hemartrose. Faktor X-mangelfulle kvinner vil sannsynligvis bli abort.

Faktor X-genet er lokalisert på det trettende kromosomet (13q32-qter).

Blodkoagulasjonsfaktor XI, forløperen til plasmatromboplastin, er serinproteasesymet
Den aktiveres i XIa av faktor XIIa. Faktor XI-mangel manifesteres ved blødning under traumer. Denne typen sykdom kalles noen ganger hemofili C. Mennesker med alvorlig faktor XI-mangel viser ikke overdreven blødning, og begrepene blødning oppstår vanligvis etter traumer eller operasjoner. Kvinner med faktor XI-mangel har menoragi og har langvarig blødning etter fødsel.

Faktor XI-genet er lokalisert i den ytterste enden av den lange armen av kromosom 4 (4q35).

Koagulasjonsfaktor XII - Hagemanns faktor er en proenzymatisk form av faktor XIIa som aktiverer faktor XI og precallikrein
Dens mangel forårsaker ikke overdreven blødning på grunn av utilstrekkelig involvering av faktor XIIa i trombinedannelse. Mangel på faktor XII kan imidlertid være en risiko for trombose på grunn av utilstrekkelig aktivering av den fibrinolytiske banen..

Faktor XII-genet er plassert på spissen av den lange armen av kromosom 5 (5q33-qter)

Koagulasjonsfaktor XIII eller fibrinstabiliserende faktor er et proenzym av plasmatransglutaminase
Består av to underenheter - alfa (A) og beta (B). I nærvær av kalsium aktiveres det av trombin til faktor XIIIa. Det danner ε- (γ-glutamyl) lysylbindinger i fibrinkjeder og stabiliserer en blodpropp. Dermed reduserer det følsomheten til tromben for nedbrytning av protease. Genetiske defekter i faktor XIII-genet resulterer i livslang hemorragisk diatese. Pasienter med faktor XIII-mangel kan lide av dødelig intrakraniell blødning.

Faktor 13a-genet er lokalisert på kromosom 6 (6p24-25). F13B genet er plassert på den lange armen av det første kromosomet (1q32-32.1)

Antitrombin eller antitrombin III som en blodkoagulasjonsfaktor En viktig naturlig hemmer av aktiverte serinproteaser i blodkoagulasjonssystemet. Antitrombin er hovedinhibitoren for Xa, IXa og trombin, har en hemmende effekt på faktor XIIa, XIa og kompleks VII og vevsfaktor. Dens aktivitet forbedres i nærvær av heparin. Det er to typer antitrombinmangel: type I og type II. Type I-mangel er preget av en reduksjon i nivået av antitrombin tilgjengelig for å inaktivere koagulasjonsfaktorer. Ved type II-mangel er mengden antitrombin normal, men den fungerer ikke som den skal. Pasienter som lider av tilbakevendende venøs trombose og lungeemboli.

Antitrombingenet er lokalisert på det første kromosomet (1q23-25)

Protein C som blodproppsfaktor er en serinprotease. Dens funksjon er å inaktivere faktorene Va og VIIIa. Den aktiveres av trombin. Aktivert protein C sammen med protein S spaltingsfaktorer Va og VIIIa. Medfødt protein C-mangel manifesterer seg ofte som venøs trombose. Det er to typer protein C-mangel: type I og type II. Type I er assosiert med utilstrekkelig syntese av protein C, type II er assosiert med et defekt protein C-molekyl. Pasienter kan lide av arteriell og venøs trombose.

PROC-genet er lokalisert på det andre kromosomet (2q13-q14).

Blodkoagulasjonsprotein S - vitamin K-avhengig plasmaglykoprotein
Protein S fungerer som en kofaktor i protein C, og øker derved inaktivering av faktorene Va og VIIIa. Mutasjoner i protein S-genet øker risikoen for trombose. Det er tre typer S-proteinmangel: type I, type II og type III. Type I-mangel - en reduksjon i det frie og totale nivået av protein S. Type II-mangel - på et normalt nivå av protein S, er dets funksjonelle aktivitet svekket. Type III-mangel - lavt nivå av fritt protein med mengden fritt protein S.

S PROS1-proteingenet ligger på det tredje kromosomet.

Protein Z spiller en viktig rolle i nedbrytning av faktor Xa.

ProZ-genet er lokalisert på det trettende kromosomet (13q34).

Von Willebrand-faktor (VWF), en blodproppsfaktor, er et multimert glykoprotein
Deltakelse i hemostase: binder blodplater til stedet for vaskulær skade, og danner en bro mellom kollagenmatrisen og reseptorkomplekset av blodplateoverflaten. Arvelige eller ervervede VWF-mangler fører til von Willebrands sykdom. Pasienter kan lide av hemorragisk diatese, menoragi og gastrointestinal blødning.

Von Willebrand-faktorgenet ligger på den korte armen av kromosom 12.

Plasminogen som en blodproppsfaktor er et glykoprotein som sirkulerer som et proenzym
Det aktiveres i plasmin av vevsplasminogenaktivator (TAP) på tromfibrinstrenger. Hovedfunksjonen til plasmin er å oppløse blodpropp fibrin. Plasminogen spiller en viktig rolle i sårheling og vedlikehold av leverhomeostase. Plasmaminmangel kan føre til trombose på grunn av utilstrekkelig blodpropplyse.

Plasminogengenet ligger på det sjette kromosomet. TAP-genet ligger på det åttende kromosomet.

Heparinkofaktor II som en blodproppsfaktor er en hemmer av serinproteaser
Heparinkofaktor II hemmer trombin og faktor Xa. Det er en kofaktor for heparin og dermatansulfat. Mutasjoner i heparin II-kofaktorgenet kan føre til økt trombinproduksjon og hyperkoagulerbarhet.

SERPIND1-genet for HC-II ligger på kromosom 22 (22q11).

Kallikrein som en blodproppsfaktor er en serinprotease
Den eksisterer i en inaktiv form som prekallikrein. Konverteringen av precallikrein til kallikrein utføres av faktor XIIa. Spaltning av kininogen med høy molekylvekt av kallikrein ledsages av dannelsen av bradykinin.

Plasma kallikrein-genet er på kromosom 4 (4q34-Q35).

Høymolekylær kininogen (HMC) eller Williams-Fitzgerald-Flege-faktor i blodkoagulasjon. Den har ingen enzymatisk aktivitet og fungerer som en kofaktor for aktivering av faktor XII og kallikrein. Når plasma kallikrein aktiveres, spaltes det for å danne kininer som bradykinin.

HMWK-genet er på det tredje kromosomet (3q26).

Ion Ca2 + er en faktor IV for blodpropp.

Alle blodproppsfaktorer

Hva er hemostase og koagulasjon

De ønskede egenskapene til blod er gitt på grunn av hemostase

Begrepet hemostase er oversatt fra gresk som et system som holder blod i den nødvendige tilstanden. Hemostasesystemet gir den nødvendige blodtettheten, slik at den sirkulerer riktig i kroppen, og når skader oppstår, koagulerer den og danner en blodpropp som tetter den patologiske lumen i karet.

Koagulasjon er en kompleks prosess som foregår i flere trinn. Den retter seg mot produksjonen av fibrin, som stimulerer blodpropp. Under stoffets virkning får blodet konsistensen av ostemasse og mister fullstendig sin flyt. Dermed tilhører koagulasjon en av funksjonene til hemostase og er ansvarlig for å stoppe blødning. Hvis det oppstår et brudd i kroppen, kan produksjonen av fibrin begynne i fravær av blødning, og deretter utvikles trombose, noe som er en fare for menneskelivet.

Hvorfor oppstår blodpropp?

Prosessen med blodpropp er en beskyttende reaksjon som forhindrer rikelig blodtap i tilfelle vaskulær skade og opprettholder et relativt jevnt blodvolum i kroppen. Normalt utløses trombedannelsesprosessen hvis det er en endring i blodets fysiske og kjemiske sammensetning. Grunnlaget for denne prosessen er oppløst fibrin, som ved blødning blir til et uløselig.

Proteinet i det skadede området danner et nettverk, som ligner fine filamenter, som fanger blodceller og danner en blodpropp. Når blodproppen tykner, fører det til stramming av skadene.

Faser av blodkoagulasjon

"Jamming" av erytrocytter i fibrinfilamenter

Leger skiller mellom tre faser av blodkoagulasjon.

  1. Aktiv. Den første fasen, som forbereder forekomsten av blodpropp. For øyeblikket observeres et kompleks av reaksjoner der protrombinase dannes og omdannelse av protrobin til trombin skjer.
  2. Koagulasjon. Den andre fasen, når det er en aktiv produksjon av fibrin, som danner tråder som holder blodceller og får blodpropp til å dannes.
  3. Tilbaketrekking. Den tredje fasen, hvor det dannes en blodpropp som tetter fartøyet.

Brudd i noen av fasene fører til patologier for blodkoagulasjon.

Varianter av blodpropp

Blodpropp er av fire typer.

  1. Hvit. Grunnlaget for koagulasjonen er fibrin, blodplater og leukocytter. Det er et minimum av røde blodlegemer i blodproppen. Dannet primært i arterier.
  2. Rød. Sammensetningen av en trombe er røde blodkomponenter, fibrin og blodplater. Dannet i venene.
  3. Blandet type. Den vanligste formen for blodpropp, der sammensetningen inneholder omtrent like store andeler av komponenter fra de to første typene. Dannelse mulig i årer, hjerte- og aortaaneurisme.
  4. Hyaline. Blodproppen inneholder hyaliserte erytrocytter og blodplasma-proteiner. Det er praktisk talt ikke noe fibrin i blandingen. Det dannes blodpropper i kapillærene.

Hvilken blodpropp som dannes, avhenger av typen skadet kar..

Faktorer som påvirker blodpropp

Kilder til blodplatefaktorer - blodplater

Koagulasjonsfaktorer er delt inn i blodplater og plasma. De er aktivt involvert i dannelsen av en blodpropp, som er nødvendig for å stoppe blødningen..

13 plasmafaktorer

Det er 13 koagulasjonsfaktorer i blodplasmaet. I analyser er de angitt med romertall. Dannelsen av disse faktorene forekommer delvis i leveren, og i tilfelle leversykdommer kan den forstyrres og forårsake problemer med blodpropp.

Blodplatefaktorer

Faktorer i denne kategorien finnes i blodplater. De er utpekt i analyser ved hjelp av arabiske tall. I kombinasjon med faktorer fra blodplasma, danner de et komplekst system for å forhindre blødning, og forhindrer brudd på kroppens indre stabilitet.

Diagnostikk av tilstanden til hemostase

Studiet av hemostase utføres på en laboratorie måte

Studien er kompleks og lar deg innhente data om alle parametere for blodkoagulasjon. Avvik fra indikatorer fra normen er farlig og fører enten til utvikling av blødning, eller til dannelse av blodpropp i karene og patologisk innsnevring av lumen. Hvis det oppdages en feil i blodkoagulasjonsbildet, er en fullstendig undersøkelse obligatorisk for å identifisere årsaken til bruddet..

Koagulasjonsfaktorer

Faktor I - fibrinogen. Det syntetiseres i leveren og cellene i retikuloendotelialsystemet (i beinmarg, milt, lymfeknuter osv.). I lungene, under påvirkning av et spesielt enzym - fibrinogenase eller fibrin destructase - blir fibrinogen ødelagt. Fibrinogeninnholdet i plasma er 24 g / l, halveringstiden er 72-120 timer. Minimumsnivået som kreves for hemostase er 0,8 g / L. Under påvirkning av trombin omdannes fibrinogen til fibrin, som danner retikulær basis for en trombe som tetter det skadede karet.

Faktor II - protrombin. Protrombin syntetiseres i leveren med deltakelse av vitamin K. Innholdet av protrombin i plasma er ca. 0,1 g / l, halveringstiden er 48-96 timer. Protrombinnivået, eller dets funksjonelle nytte, avtar med endogen eller eksogen vitamin K-mangel når det dannes defekt protrombin. Blodkoagulasjonshastigheten forstyrres bare når konsentrasjonen av protrombin er under 40% av normen

Under naturlige forhold, når blodpropp under påvirkning av tromboplastin og kalsiumioner, så vel som med deltakelse av faktor V og Xa (aktivert faktor X), forenet av det generelle begrepet "protrombinase", blir protrombin omdannet til trombin. Prosessen med å omdanne protrombin til trombin er ganske komplisert, siden det under reaksjonen dannes et antall derivater av protrombin, autoprotrombin og til slutt forskjellige typer trombin (trombin C, trombin E) som har prokoagulerende, antikoagulerende og fibrinolytisk aktivitet. Det resulterende trombin C - det viktigste reaksjonsproduktet - fremmer koagulering av fibrinogen.

Faktor III - vevs tromboplastin. Vev tromboplastin er et termostabilt lipoprotein som finnes i forskjellige organer - i lungene, hjernen, nyrene, hjertet, leveren, skjelettmuskulaturen. Den er inneholdt i vev ikke i en aktiv tilstand, men i form av en forløper - protromboplastin. Vevstromboplastin som interagerer med plasmafaktorer (VII, IV) er i stand til å aktivere faktor X, deltar i den eksterne banen for protrombinasedannelse - et kompleks av faktorer som omdanner protrombin til trombin.

Faktor IV - kalsiumioner. Normalt er innholdet av faktor IV i plasma 0,09-0,1 g / l (2,3-2,75 mmol / l). I koagulasjonsprosessen forbrukes den ikke. Derfor kan den finnes i blodserum. Koagulasjonsprosessen forblir normal selv med en reduksjon i kalsiumkonsentrasjonen, der krampeanfall observeres.

Kalsiumioner er involvert i alle tre faser av blodkoagulering: i aktivering av protrombinase (fase I), omdannelse av protrombin til trombin (fase II) og fibrinogen til fibrin (fase III). Kalsium er i stand til å binde heparin, slik at blodpropp akselereres. I fravær av kalsium svekkes blodplateaggregering og tilbaketrekning av blodpropp. Kalsiumioner hemmer fibrinolyse.

Faktor V er proaccelerin, plasma-AC-globulin eller labil faktor. Den dannes i leveren, men i motsetning til andre leverfaktorer i protrombinkomplekset (II, VII og X), er det ikke avhengig av vitamin K. Det blir lett ødelagt. Innholdet av faktor V i plasma er 12-17 enheter / ml (ca. 0,01 g / l), halveringstiden er 15-18 timer. Minimumsnivået som kreves for hemostase er 10-15%.

Faktor V er nødvendig for dannelse av intern (blod) protrombinase (aktiverer faktor X) og for omdannelse av protrombin til trombin.

Faktor VI - akselerin eller serum-AC-globulin - den aktive formen av faktor V. Utenom nomenklaturen for koagulasjonsfaktorer, er bare den inaktive formen av enzymet gjenkjent - faktor V (proaccelerin), som, når spor av trombin dukker opp, forvandles til den aktive formen.

Faktor VII - prokonvertin - convertin. Det syntetiseres i leveren med deltakelse av vitamin K. Det forblir i det stabiliserte blodet i lang tid, det aktiveres av den fuktede overflaten. Innholdet av faktor VII i plasma er ca. 0,005 g / l, halveringstiden er 4-6 timer. Minimumsnivået som kreves for hemostase er 5-10%.

Convertin, den aktive formen for faktoren, spiller en viktig rolle i dannelsen av vevs protrombinase og i omdannelsen av protrombin til trombin. Faktor VII aktiveres helt i begynnelsen av kjedereaksjonen ved kontakt med en fremmed overflate. Under koagulering forbrukes ikke proconvertin og forblir i serum.

Faktor VIII - antihemofil globulin A. Produsert i lever, milt, endotelceller, leukocytter, nyrer.

Innholdet av faktor VIII i plasma er 0,01–0,02 g / l, halveringstiden er 7-8 timer. Minimumsnivået som kreves for hemostase er 30–35%. Antihemofil globulin A er involvert i den "indre" banen for protrombinasedannelse, og forbedrer den aktiverende effekten av faktor IXa (aktivert faktor IX) på faktor X. Faktor VIII sirkulerer i blodet, assosiert med von Willebrand-faktor.

Von Willebrand-faktor er en antihemorragisk vaskulær faktor. Det syntetiseres av vaskulært endotel og megakaryocytter, inneholdt i plasma og blodplater. Von Willebrand-faktor fungerer som et intravaskulært bærerprotein for faktor VIII. Binding av von Willebrand-faktor til faktor VIII stabiliserer molekylet til sistnevnte, øker halveringstiden inne i fartøyet og fremmer transporten til skadestedet.

En annen fysiologisk rolle i forholdet mellom faktor VIII og von Willebrand-faktor er von Willebrand-faktorens evne til å øke konsentrasjonen av faktor VIII på stedet for vaskulær skade. Siden sirkulering av von Willebrand-faktor binder seg til både utsatte subendotelvev og stimulerte blodplater, leder den faktor VIII til det berørte området, hvor sistnevnte er påkrevd for å aktivere faktor X med deltakelse av faktor IXa..

Faktor IX - Julefaktor, antihemofil globulin B. Den dannes i leveren med deltakelse av vitamin K, er termostabil og vedvarer lenge i plasma og serum. Plasmafaktor IX er omtrent 0,003 g / L. Halveringstiden er 7-8 timer. Minimumsnivået som kreves for hemostase er 20-30%.

Antihemofil globulin B er involvert i den "indre" banen for protrombinasedannelse, aktiverende faktor X i kombinasjon med faktor VIII, kalsiumioner og faktor 3 av blodplater.

Faktor X - Stuart-Prower-faktor. Den produseres i leveren i inaktiv tilstand, aktivert av trypsin og et enzym fra huggormen. K-vitaminavhengig, relativt stabil, halveringstid - 30-70 timer. Innholdet av faktor X i plasma er omtrent 0,01 g / l. Minimumsnivået som kreves for hemostase er 10-20%.

Faktor X er involvert i dannelsen av protrombinase. I det moderne blodkoagulasjonsskjemaet er aktiv faktor X (Xa) den sentrale faktoren for protrombinase, som omdanner protrombin til trombin. Faktor X omdannes til sin aktive form under påvirkning av faktor VII og III (ekstern, vev, bane for protrombinasedannelse) eller faktor IXa sammen med VIIIa og fosfolipid med deltakelse av kalsiumioner (indre, blod, bane for protrombinasedannelse).

Faktor XI - Rosenthal-faktor, plasma-tromboplastin-forløper, antihemofil faktor C. Syntetisert i leveren, termolabile. Plasmafaktor XI er omtrent 0,005 g / l, halveringstiden er 30-70 timer.

Den aktive formen for denne faktoren (XIa) dannes med deltakelse av faktorene XIIa, Fletcher og Fitzgerald. Form XIa aktiverer faktor IX, som blir konvertert til faktor IXa.

Fletchers faktor er plasma-precallikrein. Syntetisert i leveren. Faktorinnholdet i plasma er ca. 0,05 g / l. Blødning forekommer ikke selv med en veldig dyp faktormangel (mindre enn 1%). Deltar i aktivering av faktorene XII og IX, plasminogen, konverterer kininogen til kinin.

Fitzgeralds faktor - plasmakininogen (Flozek-faktor, Williams-faktor). Syntetisert i leveren. Faktorinnholdet i plasma er ca. 0,06 g / l. Blødning forekommer ikke selv med en veldig dyp faktormangel (mindre enn 1%). Deltar i aktivering av faktor XII og plasminogen.

Faktor XII - kontaktfaktor, Hageman-faktor. Den syntetiseres i leveren, produseres i inaktiv tilstand, halveringstiden er 50-70 timer. Faktorinnholdet i plasma er omtrent 0,03 g / l. Blødning forekommer ikke selv med veldig dyp faktormangel (mindre enn 1%).

Den aktiveres ved kontakt med overflaten av kvarts, glass, cellitt, asbest, bariumkarbonat og i kroppen - ved kontakt med huden, kollagenfibre, kondroitinsvovelsyre, miceller av mettede fettsyrer. Faktor XII-aktivatorer er også Fletchers faktor, kallikrein, faktor XIa, plasmin. Hageman-faktor er involvert i den "interne" banen til protrombinasedannelse, og aktiverer faktor XI.

Faktor XIII - fibrin-stabiliserende faktor, fibrinase, plasmatransglutaminase. Det bestemmes i karveggen, blodplater, erytrocytter, nyrer, lunger, muskler, morkake. I plasma er det i form av et proenzym kombinert med fibrinogen. Det blir til en aktiv form under påvirkning av trombin. Plasmaet inneholder i en mengde på 0,01-0,02 g / l, halveringstiden er 72 timer. Minimumsnivået som kreves for hemostase er 2-5%.

Den fibrinstabiliserende faktoren er involvert i dannelsen av en tett blodpropp. Påvirker også vedheft og aggregering av blodplater.

Koagulasjonsfaktor 5 (F5). Identifikasjon av G1691A (Arg506Gln) mutasjonen

Markøren er assosiert med motstand mot virkningen av aktivert protein C i blodkoagulasjonssystemet (Leiden-mutasjon). Undersøkt for å identifisere genetisk predisposisjon for tromboembolisme, trombose, preeklampsi, tromboemboliske komplikasjoner under graviditet, iskemisk hjerneslag. Har prediktiv verdi når du tar p-piller og hormonbehandling.

Lokalisering av genet på kromosomet - 1q24.2

F5-genet koder for koagulasjonsfaktor V (Leiden-faktor), det viktigste plasmaproteinet som regulerer blodkoagulasjon (koagulasjon), og fungerer som en kofaktor i omdannelsen av protrombin til trombin med F10.

Genetisk markør F5 G1691A

F5-genmutasjonen manifesteres i erstatning av guanin (G) for adenin (A) i posisjon 1691 og er betegnet som den genetiske markøren G1691A (synonymer - faktor V Leiden, Leiden-mutasjon, Leiden-mutasjon). Følgelig endres de biokjemiske egenskapene til enzymet, der aminosyren arginin erstattes av glutamin..

G1691A - erstatning av guanin (G) for adenin (A) i posisjon 1691 i DNA-sekvensen som koder for F5-proteinet.

Arg506Gln - erstatning av aminosyren arginin med glutamin i aminosyresekvensen til F5-proteinet.

Mulige genotyper

  • G / G
  • A / G
  • A / A

Hyppighet av forekomst i befolkningen

Hyppigheten av forekomst av allel A er fra 1 til 8% i forskjellige populasjoner.

Forening av markøren med sykdommer

  • Tromboembolisme
  • Trombose
  • Svangerskapsforgiftning
  • Tromboemboliske komplikasjoner under graviditet
  • Iskemisk hjerneslag
  • Risikoen for tromboemboliske komplikasjoner når du tar p-piller og hormonerstatningsterapi

Hemostasesystemet er en kombinasjon av biokjemiske prosesser som sikrer flytende tilstand i blodet, opprettholder dets normale reologiske egenskaper (viskositet), forhindrer og stopper blødning. Det inkluderer faktorer for koagulasjon, naturlige antikoagulantia og fibrinolytiske blodsystemer. Normalt er prosessene i den balansert, noe som sikrer blodets flytende tilstand. Et skifte i denne balansen på grunn av interne eller eksterne faktorer kan øke risikoen for blødning og blodpropp, dvs. trombofili.

Arvelig trombofili (en patologi som forårsaker økt tendens til trombose) er en av de vanligste genetiske lidelsene. Det forblir ofte udiagnostisert og manifesterer seg vanligvis i form av dyp venetrombose og venøs tromboembolisme. Koagulasjonsforstyrrelser i arvelig trombofili er i de fleste tilfeller forårsaket av endringer i genene til koagulasjonsfaktorer II og V assosiert med kjente genetiske markører (F2 G20210A, F5 G1691A). De spiller en viktig rolle i utviklingen av trombofili og tilhørende sykdommer..

F5-genet koder for koagulasjonsfaktor V, et plasmaprotein som kontinuerlig sirkulerer i en inaktiv form i blodet. Aktivering utføres av et protein - trombin (F2), som ved hjelp av kalsiumioner kombinerer de tunge og lette kjedene av faktor V. Aktivert faktor V (Vа) er hovedproteinet som regulerer blodkoagulasjon (koagulasjon), og fungerer som en kofaktor i omdannelsen av protrombin til trombin faktor F10.

Substitusjonen av adenin mot guanin i F5-genet i posisjon 1691 resulterer i substitusjon av aminosyren arginin med glutamin i F5-proteinmolekylet i posisjon 506. Dette er en av de tre regionene av faktor V der den spaltes av et naturlig antikoagulant, aktivert protein C. Med en slik endring i faktorgenet V (Leiden-mutasjon) risikoen for blodpropp er betydelig økt på grunn av mangelen på muligheten for negativ regulering av enzymet. En mutasjon i F5-genet arves på en autosomal dominant måte, slik at den patologiske effekten blir realisert selv i nærvær av en kopi av det skadede genet.

Manifestasjonen av trombofile genetiske mutasjoner avhenger også av alder, miljøfaktorer og tilstedeværelsen av andre mutasjoner. Hos bærere av allelen som disponerer for trombofili, kan sykdommen ikke manifestere seg før eksponering for provoserende faktorer som graviditet, inntak av p-piller, hormonerstatningsterapi, langvarig immobilisering, røyking.

Sammen med økt risiko for trombose, kan arvelig trombofili øke sannsynligheten for å utvikle obstetriske og gynekologiske komplikasjoner (tilbakevendende spontanabort, intrauterin veksthemming, gestose, etc.).

I følge forskning fra Gerhardt et al. (2000), blant gravide kvinner med en historie med venøs tromboembolisme, var forekomsten av faktor V Leiden 43,7%, sammenlignet med 7,7% blant friske kvinner.

Risikoen for trombose øker med felles bæring av en mutasjon i F5-genet og i den genetiske markøren MTHFR (C677T), så vel som i nærvær av 20210G-mutasjon i protrombingenet. Disse kombinasjonene øker risikoen for tidlig trombofili og bidrar til mer alvorlig trombose..

I studier av Casas et al. (2004) viste assosiasjonen av tilstedeværelsen av Leiden-mutasjonen med iskemisk hjerneslag.

På den annen side kan Leiden-mutasjonen være gunstig fra et evolusjonært synspunkt. Dette er fordi kvinner med denne mutasjonen har fordelen av redusert blødningsfare under fødsel. Dermed kan den høye forekomsten av en potensielt skadelig mutasjon i befolkningen generelt være resultatet av evolusjonært utvalg..

Rettidig diagnose av genetisk disposisjon for økt blodpropp og tidlige forebyggende og / eller terapeutiske tiltak vil bidra til å unngå alvorlige konsekvenser for kardiovaskulærsystemet og tilknyttede alvorlige sykdommer. I tillegg er forebygging av tromboemboliske komplikasjoner viktig for det sikre løpet av svangerskapet i nærvær av arvelig trombofili..

  • G / G - genotype som ikke disponerer for økt blodpropp
  • G / A - genotype som disponerer for økt blodkoagulasjon, i heterozygot form
  • A / A - genotype som disponerer for økt blodpropp, i homozygot form

Tolkning av forskningsresultater bør utføres av en lege i kombinasjon med andre genetiske, anamnestiske, kliniske data og laboratoriedata..

Studien anbefales å bli utført i komplekser:

BioximiaForYou

Karakterisering av koagulasjonsfaktorer

Plasma blodkoagulasjonsfaktorer er prokoagulanter, hvis aktivering og interaksjon fører til dannelse av en fibrinkoagel.

Plasmakoagulasjonsfaktorer

Plasmafaktorer er angitt med romertall. Aktiverte former for faktorer indikeres ved å legge bokstaven "a" til figuren.

Karakterisering av koagulasjonsfaktorer

Grovt fibrillært protein (glykoprotein), som er i oppløst tilstand i plasma. I koagulasjonsprosessen blir den uoppløselig og danner fibrin (f. I a), bestående av tynne tråder - fibriller, flettet sammen med hverandre i form av et nettverk.

Grovt plasmaprotein (glykoprotein) er en inaktiv kalsiumavhengig forløper for det proteolytiske enzymet trombin (f. IIa). Syntetisert i hepatocytter med obligatorisk tilstedeværelse av vitamin K.

Vev tromboplastin, vevsfaktor

Tromboplastin er et fosfolipoprotein som frigjøres når vevet blir skadet. Når det kommer inn i blodplasmaet, virker det på protrombin og omdanner det til trombin.

Ionisert kalsium (Ca 2+)

Tar del i foldeprosessen på forskjellige stadier. Kalsiumioner sikrer konvergens og optimal orientering av koagulasjonsenzymer.

Inaktiv form av Accelerin, syntetisert i leveren, tilhører

Et blodplasma-protein av globulin-natur, som akselererer omdannelsen av protrombin til trombin. Unntatt fra nomenklaturen.

Proconvertin (stabil faktor)

En inaktiv form av det proteolytiske enzymet convertin (et protein av globulin-natur), som aktiverer effekten av vevstromboplastin. Det syntetiseres i leveren og er en vitaminavhengig faktor.

Antihemofil globulin A

Glykoprotein bestående av to underenheter: 1) underenhet VIII: K - er en bærer av koagulasjonsegenskaper. 2) underenheter VIII: VWF (von Willebrand-faktor) - bærer av limevne. Antihemorragisk vaskulær faktor som regulerer dannelsen av faktor VIII i vevene i RES. Det syntetiseres av det vaskulære endotel, er inneholdt i plasma og blodplater, spiller en rolle i å stimulere den hemostatiske funksjonen til blodplater og deres interaksjon med vaskulærveggen. Danner sammen med faktor VIII: K et komplekst proteinkompleks. F VIII er en allosterisk aktivator av f. X i nærvær av kalsiumioner og f. 3.

Julefaktor, antihemofil faktor B,

plasmakomponent av tromboplastin

Katalyserer dannelsen av trombokinase. Det syntetiseres i leveren og er

K-vitaminavhengig faktor. Med sin mangel utvikler hemofili B.

Stuart-Prower-faktor, protrombokinase

En proteinkomponent (glykoprotein) involvert i dannelsen av det proteolytiske enzymet trombokinase og direkte i omdannelsen av protrombin til trombin. Syntetisert i leveren i nærvær av vitamin K.

Rosenthal-faktor, plasma-tromboplastin-forløper, antihemofil faktor C

Det er en forløper for det proteolytiske enzymet plasma-tromboplastin, glykoprotein. Fremskynder dannelsen av trombokinase. Med sin mangel utvikler hemofili C.

Hageman-faktor, kontaktfaktor

Proteinkomponenten i plasma av globulin-natur (glykoprotein), som begynner prosessen med blodkoagulasjon

fibrin-stabiliserende faktor, fibrinase, Lucky-Lorand-faktor

Deltar i overgangen av løselig fibrin til en uoppløselig form.

Fletchers faktor (prekallikrein)

Forløperen til det proteolytiske enzymet kallikrein (f. XIV a), som katalyserer aktiveringen av f. XII a, så vel som generatorer av kininer.

Fitzgerald-Williams-Flojack-faktor (kininogen)

Kininogen med høy molekylvekt; kinin dannet av den (f. V a) øker følsomheten til f. XI til handling f. X II a.

I tillegg til plasmafaktorer er også en rekke cellulære faktorer utskilt av blodlegemer (blodplater, erytrocytter og leukocyttfaktorer) involvert i blodkoagulering..

Blodplatefaktorer er angitt med arabiske tall. De viktigste er:

  • F.1 - akselererer dannelsen av trombin fra protrombin.
  • F.2 - trombin akselerator - akselererer omdannelsen av fibrinogen til fibrin
  • F.3 - platefaktor (blodplatetromboplastin) - et fosfolipid som fremmer omdannelsen av protrombin til trombin.
  • F.4 - antiheparinfaktor - eliminerer antiheparineffekten av heparin og dens effekt på dannelsen av protrombinase.
  • F.8 - retraktozym (gir tilbaketrekning, sammentrekning av blodpropp).
  • F.9 - serotonin - blodplatevasokonstriktorfaktor.
  • F.12 ​​- ADP (adenosinfosfat) - blodplateaggregeringsfaktor.

Alle faktorene er akseleratorer for blodpropp og kalles akseleratorer (aktivatorer). Det er også stoffer i blodet som bremser blodproppshemmere.

5 blodproppsfaktor

Koagulasjonsfaktor IX - Identifikasjonssymbol... Wikipedia

Koagulasjonsfaktor VII - Identifikasjonssymbol... Wikipedia

Koagulasjonsfaktor VIII - Identifikasjonssymbol... Wikipedia

Blodpropp - Blodpropp er det viktigste stadiet i hemostasesystemet, som er ansvarlig for å stoppe blødning i tilfelle skade på det vaskulære systemet i kroppen. Blodkoagulasjon innledes med fasen av primær vaskulær blodplatehemostase. Dette... Wikipedia

UTILFELDIGHET AV PLASMAINSAMLINGSFAKTORER - honning. Plasmafaktorer for blodpropp er forskjellige komponenter i plasma som implementerer dannelsen av en blodpropp. Mangel på plasmakoagulasjonsfaktorer kan isoleres eller kombineres. • Isolert mangel • Faktor I... Håndbok for sykdommer

Blodkoagulasjon - Blodkoagulasjon (hemokoagulasjon, del av hemostase) er en kompleks biologisk prosess for dannelse av fibrinproteinfilamenter i blodet, og danner blodpropp, som et resultat av at blodet mister sin flyt, og får en sammenblandet konsistens. I normal tilstand... Wikipedia

blodkoagulasjon - transformasjon av flytende blod til en elastisk blodpropp som et resultat av overgangen av fibrinogenproteinet oppløst i blodplasmaet til uoppløselig fibrin når blod strømmer fra det skadede karet. Fibrin, polymeriserende, danner tynne tråder som holder...... Encyclopedic Dictionary

Koagulering av blod - transformasjon av flytende blod til en elastisk blodpropp; en beskyttende reaksjon fra menneskekroppen og dyrene, og forhindrer blodtap. S. til. Fortsetter som en sekvens av biokjemiske reaksjoner som skjer med deltakelse av koagulasjonsfaktorer...... Great Soviet Encyclopedia

Etamsylate - (Etamsylate) Kjemisk forbindelse... Wikipedia

Trombin - (koagulasjonsfaktor II) Trombin i kombinasjon med en hemmer Tilgjengelige strukturer... Wikipedia

Blodpropp. Stadier av hemostase og koagulasjonsfaktorer

Hemostase er et system som holder blodvæsken og forhindrer utvikling av blødninger. Blod utfører viktige funksjoner i menneskekroppen, og derfor truer et betydelig tap av blod for å forstyrre arbeidet til alle organer og systemer.

Blodkoagulasjonssystemet inneholder tre komponenter:

  1. Koagulasjonssystemet i seg selv - koagulerer direkte blod.
  2. Antikoagulant system - handlingen er rettet mot å forhindre blodpropp (patologisk trombedannelse).
  3. Fibrinolytisk system - sørger for oppløsningen av de dannede blodproppene.

Blodpropp er en fysiologisk prosess som forhindrer at plasma og blodceller forlater blodstrømmen ved å opprettholde integriteten til vaskulærveggen.

Teorien om blodpropp ble dannet av A. Schmidt i forrige århundre. Når det oppstår blødning, aktiveres strukturer som endotel, koagulasjonsfaktorer, blodlegemer, for det meste blodplater, og deltar i å stoppe det. For implementering av blodkoagulering er det nødvendig med stoffer som kalsium, protrombin, fibrinogen.

Stadier av primær hemostase (vaskulær-trombocytisk)

Blodproppprosessen begynner med inkludering av blodplatetrinnet. Det er fire trinn:

  1. Det er en kortvarig krampe i vaskulærsengen, som varer i ca. 1 minutt. Diameteren på lumenet blir innsnevret med 30% under påvirkning av tromboxan og serotonin, som frigjøres fra aktiverte blodplater.
  2. Blodplateadhesjon - blodplater begynner å akkumuleres nær det skadede området, de endrer seg - de endrer form og danner prosesser og er i stand til å feste seg til vaskulærveggen.
  3. Blodplateaggregasjon er prosessen med å klebe blodplater sammen. Det dannes en løs trombe som er i stand til å passere plasma, og det avsettes stadig flere blodplater på den nydannede tromben. Da blir det tettere og plasmaet passerer ikke gjennom en tett blodpropp - irreversibel aggregering av blodplater oppstår.
  4. Tromberetrekking - fortsatt fortykning av en trombotisk blodpropp.

Den vaskulære blodplatemetoden for å stoppe blødning er primær hemostase, det er en mer kompleks mekanisme for blodkoagulasjon - dette er sekundær hemostase, oppstår ved hjelp av enzymatiske og ikke-enzymatiske stoffer.

Sekundære hemostasetrinn

Det er 3 faser av blodkoagulasjon på scenen med sekundær hemostase:

  • Aktiviseringsfase - enzymer aktiveres, alt slutter med dannelsen av protrombinase og produksjonen av trombin fra protrombin;
  • koagulasjonsfase - dannelsen av fibrinfilamenter fra fibrinogen;
  • tilbaketrekningsfase - en tett trombe dannes.
Mekanismen for dannelse av en primær trombe

Den første fasen av blodkoagulasjon

Plasmakoagulasjonsfaktorer er en samling av inaktive enzymer og ikke-enzymatiske forbindelser som lever i plasmadelen av blod og blodplater. For blodpropp er det blant annet behov for Ca (IV) -ioner og vitamin K.

Når vev blir skadet, sprekker blodårene, hemolyse av blodceller, en rekke reaksjoner med aktivering av enzymer er slått på. Utbruddet av aktivering skyldes interaksjonen mellom plasmakoagulasjonsfaktorer og ødelagte vev (ekstern type koagulasjonsaktivering), deler av endotelet og dannede elementer (intern type koagulasjonsaktivering).

Ekstern mekanisme

Et spesifikt protein, tromboplastin (faktor III), kommer inn i blodet fra skallet til de ødelagte cellene. Det aktiverer faktor VII ved å feste et kalsiummolekyl, dette nylig dannede stoffet virker på faktor X for påfølgende aktivering. Etter X-faktor kombineres med vevsfosfolipider og V-faktor. Det dannede komplekset konverterer andelen protrombin til trombin på et par sekunder.

Intern mekanisme

Under påvirkning av det ødelagte endotel eller formede elementer aktiveres faktor XII, som, etter eksponering for plasmakininogen, aktiverer faktor XI. XI virker på faktor IX, som, etter å ha kommet inn i den aktive fasen, danner et kompleks: "koagulasjonsfaktor (IX) + antihemofil faktor B (VIII) + blodplatefosfolipid + Ca (IV) -ioner". Den aktiverer Stuart-Prower-faktoren (X). Aktivert X virker sammen med V- og Ca-ioner på fosfolipidmembranen i cellen og danner en ny formasjon - blodprotrombinase, som sikrer overgang av protrombin til trombin.

Plasmakoagulasjonsfaktorer inkluderer ikke-enzymatiske proteiner - akseleratorer (V, VII). De er nødvendige for effektiv og rask blodsedimentering, fordi de akselererer koagulering tusenvis av ganger.

Den eksterne mekanismen for blodkoagulasjon varer i omtrent 15 sekunder, den indre tar fra 2 til 10 minutter. Denne koagulasjonsfasen ender med dannelsen av trombin fra protrombin.

Protrombin syntetiseres i leveren, for at syntesen skal utføres, trengs vitamin K, som følger med mat og akkumuleres i levervevet. Dermed, med leverskade eller vitamin K-mangel, fungerer ikke blodkoagulasjonssystemet normalt, og ofte er det en ukontrollert frigjøring av blod fra vaskulærbedet..

Koagulasjonsfaktortabell

Koagulasjonsfaktorer
FaktorerEiendommer
I - fibrinogenTrombin initierer omdannelsen av den første faktoren til fibrin
II - protrombinSyntese i leveren bare i forbindelse med vitamin K
III - tromboplastinMed sin deltakelse blir protrombin omdannet til trombin
IV - kalsiumionerNødvendig for å aktivere koagulasjonsfaktorer
V - proaccelerinStimulerer overgangen av protrombin til trombin
VI - SerumakseleratorStarter overgangen av protrombin til trombin
VII - prokonvertinHandler på den tredje faktoren (aktivering)
VIII - antihemofil faktor AX faktor kofaktor
IX - antihemofil faktor B (jul)Aktiverer VIII og IV faktorer
X - Stuart-Prower-faktorStimulerende protrombinase
XI - tromboplastin forløperAktiverer VIII og IX faktorer
XII - Hageman-faktorTar del i konverteringen av prekallikrein til kallikrein
XIII - fibrin-stabiliserende faktorStabilisering av den dannede fibrinmassen

Den andre fasen av blodkoagulasjon

Blodkoagulasjon er assosiert med overgangen av faktor I til et uoppløselig stoff - fibrin. Fibrinogen er et glykoprotein som, når det utsettes for trombin, brytes ned til et stoff med lav molekylvekt - fibrinmonomerer.

Det neste trinnet er dannelsen av en løs masse - en fibringel, hvorfra det dannes et fibrin-nettverk (hvit blodpropp), et ustabilt stoff. For å stabilisere den, aktiveres fibrinstabiliserende faktor (XIII) og tromben er festet i det skadede området. Det dannede fibrin-nettverket holder blodceller tilbake - tromben blir rød.

Den tredje fasen av blodkoagulasjon

Tilbaketrekking av blodpropp er med deltakelse av protein trombostenin, Ca, fibrin filamenter, aktin, myosin, som gir kompresjon av den dannede tromben, og forhindrer dermed fullstendig blokkering av karet. Etter tilbaketrekningsfasen blir blodstrømmen gjennom det skadede karet gjenopprettet, og tromben er tett festet og festet til veggen.

For å forhindre ytterligere blodpropp i kroppen, aktiveres det antikoagulerende systemet. Hovedkomponentene: fibrinstrenger, antitrombin III, heparin.

Blodplater holder seg ikke til intakte kar, dette blir lettere av vaskulære faktorer: endotel, heparinforbindelser, glatthet i den indre foringen av blodkar, etc. Dermed opprettholder hemostasesystemet likevekt og kroppens funksjon forstyrres ikke.

Blodkoagulasjonsordning

Blodproppstid er normal

Det finnes en rekke metoder for å bestemme koagulasjonstiden. For å anvende metoden i henhold til Sukharev, legges en dråpe blod i et prøverør og ventet på at den skulle bunnfelle. I fravær av patologi er koagulasjonsvarigheten 30 - 120 sekunder.

Hertugens koagulerbarhet bestemmes som følger: øreflippen punkteres og etter 15 sekunder blir punkteringsområdet blottet med spesialpapir. Når blod ikke vises på papir, har koagulering skjedd. Normalt er Duke-koagulasjonstiden fra 60 til 180 sekunder.

Ved bestemmelse av koagulering av venøst ​​blod brukes Lee-White-metoden. Det er nødvendig å samle 1 ml blod fra en blodåre og plassere i et prøverør, vippe i en vinkel på 50 °. Prøven avsluttes når det ikke strømmer blod ut av kolben. Normalt bør koagulasjonsvarigheten ikke overstige 4-6 minutter.

Koagulasjonstiden kan øke med hemorragisk diatese, medfødt hemofili, utilstrekkelig antall blodplater, med utvikling av spredt intravaskulær koagulasjon og andre sykdommer.

For Mer Informasjon Om Diabetes