Faren for medfødt hjertesykdom - Ebsteins anomalier - og nåværende behandlinger hos nyfødte, barn og voksne

Hjertepatologier er alvorlige medfødte lidelser i organets struktur og arbeid. De har en annen karakter og symptomer, men fører i alle fall til en reduksjon i pasientens livskvalitet..

Ebsteins anomali (ICD-10-kode - Q22.5) er en type medfødt hjertesykdom (CHD), den er sjelden, men behandlingen er obligatorisk for å unngå dødelige konsekvenser.

Ebsteins anomali - hva er det??

Dette er en ekstremt sjelden sykdom. Det er like sannsynlig hos menn og kvinner. Et trekk ved denne patologien er at den, i motsetning til andre hjertefeil, gir en sjanse til å leve til voksen alder.

Essensen av patologien er forskyvningen av tricuspid ventil septum fra sitt normale sted. På grunn av denne forskyvningen øker høyre atrium i størrelse. Veggene på selve ventilen deformeres forskjellig avhengig av type. I noen tilfeller kan veggene delvis mangle. Som et resultat av forstyrrelser i hjertestrukturen oppstår problemer med blodstrømmen..

Anatomien til denne hjertefeilen er tydelig synlig på bildet:

Statistisk data

  • Forekomsten av anomali er 1 av 20.000 mennesker, blant medfødte mangler - 0,5-1%.
  • Sykdommen er like vanlig hos gutter og jenter..
  • I 80% av tilfellene oppdages sykdommen i den første uken i livet..

Hvor mange lever med en slik diagnose:

  • 25% av babyene dør den første måneden;
  • 67% lever opp til 6 måneder, hvorav 64% vil kunne leve opptil ett år, 60% - opptil fem år;
  • 87% av fostrene dør i 1. trimester av svangerskapet.

Dødelighet:

  • 6,5% av barna dør før 1 år;
  • 33% - innen ti år;
  • 80-85% - innen fylte 40 år.

Kombinasjon med andre sykdommer:

  • I 90% av tilfellene er sykdommen kombinert med andre misdannelser;
  • 20-55% av pasientene lider av atrieflimmer, 50% - forskjellige typer blokkeringer.

Hemodynamikk

Defekten manifesteres av atriell septumdefekt og en forskyvning av høyre atrioventrikulær ventil i høyre ventrikkel. Ventilforskyvningen forårsaker ufullstendig og forsinket lukking av sperrene. Den omvendte blodstrømmen begynner, først inn i høyre atrium, deretter til venstre (gjennom septaldefekten). Blodoverbelastning forårsaker gradvis utvidelse av høyre atrium og dissosiasjon (dilatasjon).

Høyre ventrikkel begynner å trekke seg sammen med hevn for å tilføre blod til lungene, slik at veggene blir tykkere og forstørrede. Utilstrekkelig blodtilførsel til lungene fører til kompenserende kortpustethet og lav oksygenmetning i blodet. Slike blod forårsaker hypoksi i indre organer (blå og kald hud, bevissthetstap), som enda mer stimulerer hjertet og gradvis fører til hjertesvikt.

Årsaker og risikofaktorer

Ebsteins anomali oppstår i menneskets hjerte lenge før han ble født. Dette er en medfødt patologi, som noen ganger er årsaken til et ufødt barns død. Det er flere grunner til utseendet:

  • overdreven inntak av litium i kroppen, ofte i form av medisiner som inneholder det;
  • sykdommer hos en gravid kvinne: meslinger, skarlagensfeber, røde hunder og andre smittsomme;
  • virussykdommer under graviditet;
  • bruk av alkohol, narkotika i løpet av fødselen av et barn;
  • overdreven bruk av visse legemidler som ikke er godkjent for gravide kvinner.

Tilstanden til det kardiovaskulære systemet legges fra 1 til 9 ukers graviditet. Det er i denne perioden at alle avvik i hjertets arbeid og struktur dannes under påvirkning av visse faktorer. Den eksakte årsaken til begynnelsen og utviklingen av Ebsteins anomali har ikke blitt fastslått den dag i dag. Det er imidlertid bevist at arv spiller en viktig rolle..

Klassifisering

Klassifiseringen inkluderer 4 typer sykdommer. Form I av Ebsteins anomali er preget av tegn:

  • den bakre ventilklaffen er helt fraværende eller betydelig forskjøvet;
  • septalen er helt fraværende eller forskjøvet fra sin normale plassering;
  • front tilgjengelig, men stor og unaturlig mobil.

Type II antyder følgende endringer: anterior, posterior og septal ventil cusps er oftest til stede, men liten i størrelse og forskjøvet høyere fra sin normale plassering.

Type III preges av tilstedeværelsen av slike problemer:

  • septal og bakre klaff er forskjøvet og uutviklet;
  • fronten er, men har korte og sammenslåtte akkorder.

IV - har funksjoner:

  • den fremre cusp er betydelig deformert, flyttet nærmere kanalen fra høyre ventrikkel;
  • septum består av fibervev;
  • bakre uutviklet eller fraværende i det hele tatt.

Sjelden blir nyfødte diagnostisert med tetrad av Fallot. Finn ut hvordan det skiller seg fra triaden og andre hjertefeil.

Farer og komplikasjoner

Den største faren for sykdommen som er under behandling er døden. Det skal bemerkes at en slik utvikling av hendelser er langt fra uvanlig ved alvorlig sykdom. Med en gunstigere kurs reduseres pasientens livskvalitet, og det er alltid en livsfare.

Er funksjonshemming tillatt?

Funksjonshemming er etablert fra diagnosemomentet. Sykdommen har alle kriteriene for å etablere funksjonshemning (nedsatt egenomsorg, nedsatt livskvalitet, behov for høyteknologisk behandling og endringer i levekår).

Anomali og graviditet

Tilstedeværelsen av graviditet med Ebsteins anomali utgjør en stor fare for en kvinnes liv, noe som kommer til uttrykk i en økning i vannreserver i kroppen, noe som forårsaker en økning i hjertets arbeid. I tillegg til de typiske manifestasjonene av defekten, klager den gravide kvinnen på hevelse i bena, konstant kortpustethet.

Når du stiller en diagnose, prioriteres alltid mors liv, derfor anbefales den gravide å avslutte graviditeten og gjennomgå kirurgisk behandling. Tilfeller av vellykket fødsel med denne feilen er sjeldne, oftere ender graviditet med spontan abort og fosterdød.

Hos en gravid kvinne kan anomali forårsake atrieflimmerangrep, noe som kan kompliseres av ventrikelflimmer, hjerneemboli og død.

Hvordan manifesterer sykdommen seg?

Anomali manifesterer seg fra fødselsøyeblikket; asymptomatiske former for defekten oppstår ikke. Sykdommen har 4 alvorlighetsgrader, som hver kjennetegner dens manifestasjoner - fra subtil til uttalt.

Årsakene til at mangelen kanskje ikke blir lagt merke til eller oppdaget i tide:

  • Den første alvorlighetsgraden av sykdommen, når defekten knapt blir uttrykt og nesten ikke vises;
  • Manglende registrering av en gravid kvinne;
  • Lav sosial kompetanse, manglende oppmerksomhet fra foreldrene til de ytre tegn på sykdommen hos et barn.

Symptomer hos nyfødte

Mangelen dukker opp i de første timene av livet. Siden fostrets lunger ikke deltar i gassutveksling, har babyen normalt en lilla-cyanotisk hudtone umiddelbart etter fødselen. Hvis babyens puste ikke er vanskelig, kan anomali mistenkes av vedvarende cyanose i huden, spesielt øreflippene, leppene, fingertuppene.

Gradvis puste blir hyppig, babyen kan ikke di, da den begynner å puste gjennom munnen. Ribbeholderen øker merkbart i volum under innånding.

Tegn hos barn

Diagnose oppstår som regel i det femte eller sjette leveåret, som er forbundet med den økte utviklingen av kroppen i denne aldersperioden.

Symptomer: lav kroppsvekt, svakhet, kortpustethet ved anstrengelse, tendens til luftveissykdommer, besvimelse. Barn puster ofte gjennom munnen, noe som gjør det vanskelig å spise. Kortpustethet og blå hud på tidspunktet for fysisk aktivitet øker. Barn klager over hjertebank og brystsmerter.

Ved undersøkelse har midten av brystet et synlig pulserende fremspring dannet av en forstørret høyre halvdel av hjertet, neglefalangene forstørres som "trommestikker", fingrene er tette og kalde, neglene er flate (symptom på "urbriller").

Manifestasjoner hos voksne

Hos voksne (ikke eldre enn 30-40 år) manifesterer sykdommen seg i lav kroppsvekt, astenisk konstitusjon, blå hud, kortpustethet, dårlig treningstoleranse. Pasienter føler forstyrrelser i hjertets arbeid, klager over brystsmerter, hevelse i nakkeårene, synlig pulsasjon ved xiphoid-prosessen, avmagret, konstant frysende.

Ubehandlede voksne er preget av anfall med sterk hjerterytme, i spesielt alvorlige tilfeller kan sykdommen ha en enkelt manifestasjon - plutselig hjertedød.

Diagnose av sykdommen

Diagnostisering av Ebsteins anomali innebærer nøyaktig differensiering fra andre misdannelser i kardiologi. Vurder kriteriene og funksjonene til metodene som brukes.

Auskultasjon for Ebsteins anomali:

  • Svekkelse og døvhet av begge tonene;
  • Tilgjengelighet av ekstra 3 og 4 toner;
  • Galopprytme (3 eller 4 høres i stedet for to hjertetoner);
  • Høy kontinuerlig støy.


Ekkotegn ved ultralyd:

  • Forskyvning av sperrene til høyre atrioventrikulær ventil fra topp til bunn, deres ufullstendige lukking;
  • Liten fylling av høyre ventrikkel med blod;
  • Utslipp av blod gjennom atriell septumfeil;
  • Økt veggtykkelse på høyre atrium.

Hva EKG vil vise med Ebsteins anomali:

  • Forskyvning av den elektriske aksen til hjertet til høyre - en økning i amplituden til Er-bølgen, høye P-bølger;
  • Alle typer arytmier - ekstrasystoler, blokkeringer, fibrillering;
  • Wolff-Parkinson-White syndrom - et brudd på elektrisk ledning mellom atriene og ventriklene (et vanlig symptom).

Radiografi:

  • Kardiomegali - Røntgen viser en betydelig økning i hjerteskyggen;
  • Forskyvning oppover av høyre atrium;
  • Blek vaskulatur i lungene;
  • Innsnevring av vaskulærbunten - reduserer skyggen av lungearterien og aorta.

EchoCG tegn:

  • Brudd på signaloverføring fra brosjyrene til den berørte ventilen (deres fravær eller feil posisjon);
  • Økt volum av høyre atrium;
  • Også ekkokardiografi viser tegn på fibrose i ventilene;
  • Blodstrøm fra høyre atrium til venstre.

Ultralyd av en gravid kvinne med Ebsteins anomali hos fosteret:

  • Betydelig økning i høyre atrium og dets inndeling i to kamre;
  • Forskyvning av kuttene til høyre atrioventrikulærventil nedover med 2-4 mm eller mer, deres feil plassering;
  • Kardiomegali.

Kan de gjøre en feil i diagnosen? Sannsynligheten for riktig diagnose hos fosteret varierer fra 55 til 60%, hos voksne - fra 70 til 90%. Feil i diagnosen er assosiert med endrede hjertedimensjoner, dens feil eller upraktiske posisjon for undersøkelse. I tilfelle vanskeligheter, ty til grundige metoder (dopplerografi, sondering).

Lær alt om årsakene til den ubehagelige og uoppnåelige Behcets sykdom for å forhindre mulig utvikling.

Hvordan manifesteres pulmonal hypertensjon hos barn, hvordan er det farlig og hvordan håndteres det? Finn ut detaljene.

Behandlingsmetoder: hva du skal gjøre?

For å gjøre livet til pasienter med Ebsteins anomali så tilfredsstillende som mulig, og i noen tilfeller mulig, finnes det moderne behandlingsmetoder.

Medisiner

En kardiolog er involvert i behandlingen, diagnosen og studien av Ebsteins anomali. Som andre medfødte misdannelser, oppdages anomali i tidlig alder. Spesielt diagnostiseres denne sykdommen i de første 10 dagene av livet, i ekstreme tilfeller - i de første månedene. Imidlertid gjør moderne metoder det mulig å bestemme tilstedeværelsen av patologi så tidlig som den 20. uken av svangerskapet ved hjelp av ultralyd.

Viser til konservativ terapi. Formålet med denne metoden er å redusere arytmier, forstyrrelser i normal hjerterytme og normalisere blodsirkulasjonen. Legemidler som passer for disse oppgavene:

  • betablokkere;
  • inotropiske legemidler;
  • kalsiumkanalblokkere;

Diuretika er foreskrevet for tilleggsbehandling.

Kirurgisk inngrep

Hvis den første metoden er utilstrekkelig, klager pasientene over alvorlig, progressiv smerte i hjertet, de tyr til kirurgisk løsning av problemet.

Hvor gammel er operasjonen? Den optimale alderen for dette anses å være 15 år og eldre. Imidlertid når spørsmålet om å bevare barnets liv oppstår, utføres en nødoperasjon (Rashkinds prosedyre) for å forhindre barnets død fra akutt hjertesvikt..

Kirurgi for å korrigere Ebsteins anomali utføres på et helt åpent hjerte. Essensen består i plastisk korreksjon av septum og "suturering" av høyre atrium.

Indikasjoner for kirurgi:

  • Å etablere en diagnose;
  • Hjertefeil;
  • Enhver form for arytmi;
  • Redusert livskvalitet.

Hvordan utføres operasjonen

Ventilrekonstruksjon er en høyteknologisk kirurgi for å endre den anatomiske strukturen til trikuspidalklaffen, som foregår under anestesi i hjertekirurgisk avdeling, varer 4-6 timer og inkluderer:

  • Åpning av brystet og hjertehulen;
  • Fjerning av hypertrofierte fibre;
  • Lukking av septaldefekten;
  • Plasty av den berørte ventilen og dens overføring til en enkeltbladet ventil.

Under operasjonen løfter hjertekirurgen fibrene til den berørte ventilen og den defekte delen av myokardiet med spesielle U-formede suturer. Ved å stramme dem oppnår legen retur av ventilen til sitt normale sted - annulus fibrosus. Parallelt fjerner legen de underutviklede ventilbrosjyrene og oversetter den til en enkelt brosjyre. Riktig lukking av ventilen oppnås ved å redusere dens diameter. Operasjonen slutter med lukking av atriell septumfeil.

gjennomsnittlig kostnad

Priser for kirurgi i Russland:

  • Moskva - fra 65.000 til 600.000 r.
  • St. Petersburg - 67 000 r.
  • Samara - 29.000 r.
  • Novosibirsk - 350.000 r.
  • Ufa - 47.000 r.

Priser i andre land:

  • Tyskland - 83 000 RUB (1200 dollar).
  • Israel - 112 000 RUB ($ 1700).
  • USA - opptil 600.000 rubler. ($ 8500).
  • Canada - 250 000 RUB ($ 3600).
  • Sør-Korea - opptil RUB 350.000 ($ 5045).
  • Japan - opptil 300 000 rubler ($ 4300).

Hvordan går rehabilitering, hvilke problemer det er etter operasjonen, overlevelse

Operasjonen er vellykket i 90% av tilfellene. Rehabilitering av både barn og voksne tar fra seks måneder til to år (i gjennomsnitt - 1 år). Aktivitetene inkluderer regelmessige kontroller av kirurg og kardiolog, full diett, pusteøvelser, svømming, moderat trening, klasser med rehabiliteringsterapeut, massasjeterapeut.

Problemer etter operasjonen kan være relatert til både postoperative komplikasjoner (sykehus lungebetennelse) og ventilfeil (arytmier, blødninger, brudd).

Kirurgisk overlevelse er 50-92% (voksne) og 60-87% (barn).

Kliniske retningslinjer

Generelle anbefalinger:

  • Registrering hos kardiolog og planlegging av en operasjon;
  • Avslag fra fet, salt, stekt mat, alkohol og røyking;
  • Oppfølging med andre leger for comorbiditeter.

Etter operasjon:

  • Ekskludering av aktiv idrett og fysisk aktivitet;
  • Minimere muligheten for stress og hypotermi.

Anbefalinger for gravide:

  • Behandle alle kroniske sykdommer;
  • Registrer deg opptil 12 uker;
  • Delta i aktiv observasjon av gynekologisk patologi;
  • Ikke se bort fra smerter og annet ubehag i magen;
  • Unngå kontakt med smittsomme pasienter.

Prognoser og forebyggende tiltak

I mangel av behandling er prognosen skuffende. Nyfødte babyer med anomali kan dø når som helst.

Kirurgi øker pasientens sjanser for normalt liv og reduserer sannsynligheten for død. Prognosen etter en vellykket operasjon hos både barn og voksne er gunstig i mer enn halvparten av tilfellene.

Forebygging for pasienter er irrelevant, siden sykdommen ikke ervervet, men medfødt. Grunnleggende forebyggende tiltak gir mening for gravide kvinner:

  • riktig livsstil;
  • avvisning av dårlige vaner;
  • streng overholdelse av instruksjoner for å ta medisiner.

Nyttig video

For mer om hva Ebsteins anomali er, se videoen:

Nå vet du hva denne sykdommen er og hvordan du skal behandle den. Behandlingen inkluderer både medisiner og kirurgi. Prognosen avhenger av graden av patologi og behandlingsmetoder. Forebygging består i å overholde den korrekte livsstilen av den gravide og forsiktig inntak av medisiner. Det viktigste er å huske at det er klokere å forebygge sykdom enn å kurere..

Ebsteins anomali

Ebsteins anomali (etter navnet på patologen som først beskrev sykdommen) - medfødt cyanotisk hjertesykdom.

Med en slik defekt er tricuspidventilen ikke plassert på et typisk sted (mellom atrium og ventrikkel i høyre hjerte), men mye lavere, "innfelt" dypt inn i hulrommet i ventrikkelen. Volumet til høyre ventrikkel er betydelig redusert på grunn av den utstikkende ventilen, mens atriet tvert imot er mye større enn normalt på grunn av den delen av ventrikkelen, kalt atrialt, som på grunn av en endring i ventilens stilling har trukket seg tilbake til atriet.

I tillegg til å endre ventilens posisjon bestemmes en mangel i interatrialt septum (brudd på integritet) hos halvparten av pasientene med den angitte defekten - manglende lukking av det ovale vinduet. Det ovale vinduet fungerer normalt i prenatalperioden, i løpet av de første 3-5 timene av et barns liv, lukker det seg og vokser fullstendig i løpet av 2-12 måneder. I dette tilfellet lukkes ikke vinduet, noe som fører til blanding av det venøse og arterielle blodet i høyre og venstre forkammer og som en konsekvens en reduksjon i oksygenkonsentrasjonen i arteriell blod. Til tross for reduksjonen i effektiviteten av blodsirkulasjonen, er denne feilen ofte livreddende, siden den lindrer det overstrakte høyre atrium.

I fravær av kommunikasjon mellom kamrene, kan høyre atrium nå gigantiske størrelser og holde opp til 2500-3000 ml blod - med et normalt volum på opptil 100 ml.

Ebsteins anomali kan være asymptomatisk, først oppdaget i voksen alder eller til og med alderdom.

Også Ebsteins anomali er preget av fusjon av ventilbladene med tilstøtende hjertevev, deres fenestrerte defekter og sagging, samt deformasjon av senefilamentene som sikrer åpning og lukking av ventilen..

Sykdommen er ekstremt sjelden: den utgjør ikke mer enn 1 tilfelle av 100 (ifølge noen kilder - 200) medfødte hjertefeil.

Årsaker og risikofaktorer

Det antas at mutasjoner i lokuset til kromosom 17q CFA9, en duplisering av kromosom 15q, og en defekt i ALK3 / BMPR-reseptoren fører til Ebstein-anomali. Kromosomale abnormiteter forekommer i fusjon av foreldrenes genetiske materiale eller i de tidlige stadiene av svangerskapet og fører til feil dannelse av organer og vev i barnets kropp i prenatalperioden.

Siden de eksakte årsakene til sykdommen ennå ikke er fastslått, er de mest sannsynlige risikofaktorene:

  • litiumtilskudd av mor under graviditet;
  • mors inntak av benzodiazepiner under graviditet;
  • virussykdommer overført i de tidlige stadiene av svangerskapet (influensa, røde hunder, meslinger);
  • en historie med gjentatt spontan avslutning av graviditet i de tidlige stadiene;
  • kronisk rus med plantevernmidler, damper av maling og lakk, petroleumsprodukter, etc. (bor i økologisk ugunstige områder, arbeider i farlige næringer);
  • foreldrenes bruk av ulovlige stoffer, alkoholmisbruk, røyking.

Sykdomsformer

Flere klassifiseringer av typene av Ebsteins anomali er foreslått, men den vanligste klassifiseringen er E. Bacha, som vurderer forskjellige typer ventildeformiteter:

  • Type I - den fremre ventilklaffen er stor og mobil, de to andre er forskjøvet, underutviklet eller fraværende;
  • Type II - alle tre ventilene er til stede, men de er redusert i størrelse og forskjøvet i retning av toppunktet;
  • Type III - mobiliteten til den fremre ventilen er begrenset, ventilen er forkortet, senefilamentene som setter den i bevegelse er smeltet sammen og også forkortet, de to andre kronbladene er forskjøvet og dysplastiske;
  • Type IV - den fremre ventilbladet er betydelig deformert og forskjøvet inne i høyre ventrikkel, seneskjordene er fraværende eller delvis tilstede, den bakre brosjyren er underutviklet eller fraværende, medialbladet er betydelig deformert og er representert av en topplignende fiberutvekst.

Ved diagnostisering av grove lidelser er sannsynligheten for at en nyfødt overlever 75% i løpet av den første livsmåneden. 68% lever opp til seks måneder, 64% lever opp til 5 år, da stabiliserer dødelighetskurven.

Avhengig av alvorlighetsgraden, er det tre stadier av hemodynamiske lidelser:

  • 1. trinn - asymptomatisk;
  • 2. trinn - hemodynamiske lidelser (2A - uten hjerterytmeforstyrrelser, 2B - med hjerterytmeforstyrrelser);
  • 3. trinn - vedvarende dekompensasjon.

Symptomer

De kliniske manifestasjonene av sykdommen er forskjellige; i hjertet av hemodynamiske forstyrrelser er en reduksjon i volumet til høyre ventrikkel. Det reduserte kammeret kan ikke imøtekomme det normale volumet av blod under diastolen, noe som til slutt fører til en reduksjon i pulmonal blodstrøm, utilstrekkelig metning av arterielt blod med oksygen og hypoksi i organer og vev.

  • pusteforstyrrelser (kortpustethet, astmaanfall, ubehag i luftveiene) under fysisk anstrengelse;
  • tretthet, trening intoleranse;
  • anfall av økt, "feil" hjerterytme;
  • rytmeforstyrrelser;
  • forbigående blekhet eller blåaktig misfarging av huden og synlige slimhinner;
  • smerter i hjertet;
  • spontan økning i hjertefrekvensen;
  • endringer i de terminale falangene i fingrene på hendene (symptom på trommestikker) og negler (symptom på klokker);
  • hjerte pukkel (en rund, vanligvis symmetrisk bule plassert foran på brystet i hjertet)
  • utvidelse av lever og milt.

Sykdommen kan være asymptomatisk, først oppdaget i voksen alder eller til og med alderdom.

Funksjoner av sykdomsforløpet hos barn

Babyer med Ebsteins anomali fødes med cyanotisk hudfarging, som kan avta etter 2-3 måneder fordi lungevaskulær motstand, som er høy i nyfødtperioden, avtar. Men hvis mangelen i septum er liten eller fraværende, blir tilstanden til halvparten av barna i denne perioden kritisk, og de kan dø av økende hjertesvikt og komplikasjoner av cyanose i de første ukene av livet..

Diagnostikk

En objektiv undersøkelse av det kardiovaskulære systemet bestemmer:

  • utvidelse av grensene for hjerte sløvhet til høyre og venstre;
  • døve, svekkede hjertelyder, det høres ofte en galopprytme, det vil si en tre- eller fireleddsrytme, på grunn av forgreningen av I- og II-hjertelyder eller tilstedeværelsen av ytterligere III- og IV-lyder.

Ebsteins anomali er ekstremt sjelden: den utgjør ikke mer enn 1 tilfelle av 100 (ifølge noen kilder - 200) medfødte hjertefeil.

Dataene for instrumentelle forskningsmetoder er som følger:

  • med lavspennings EKG - uttalt toppede P-bølger, som indikerer hypertrofi og utvidelse av høyre atrium, høyre grenblokk, tegn på Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom;
  • på radiografi - kardiomegali, en reduksjon i intensiteten av lungemønsteret, i den laterale projeksjonen - unormal fylling av retrosternal plass;
  • med ultralydundersøkelse av hjertet - forlengelse, fortykning og sagging av kronbladene i tricuspidventilen, utvidelse av høyre atrium, med Doppler-ultralyd - den karakteristiske "hylende" lyden av ventilbevegelsen;
  • med hjertekateterisering (utført i sjeldne tilfeller) - økt trykk i høyre atrium;
  • med angiocardiography - en gigantisk, kraftig utvidet høyre atriell hulrom med høy kontrastintensitet.

Behandling

Den viktigste metoden for radikal eliminering av Ebsteins anomali er kirurgisk inngrep, som kan utføres i ett eller flere trinn..

90% av pasientene med Ebsteins anomali har positive umiddelbare og langsiktige resultater etter kirurgisk behandling.

Indikasjoner for kirurgisk behandling:

  • hjertesvikt III - IV FC (funksjonsklasser);
  • signifikant eller progressiv cyanose - oksygenmetning i blodet (metningsindeks) mindre enn 80%;
  • alvorlig kardiomegali med kardiotorakal indeks større enn 0,65;
  • samtidig hjertefeil;
  • atriale og ventrikulære arytmier;
  • en historie med paradoksal emboli.

Rekonstruktive operasjoner inkluderer korreksjon av tricuspidventilen, dens bevegelse, erstatning (proteser), lukking av atrialseptum, plast av den atriiserte delen av høyre ventrikkel.

Kirurgisk behandling forbedrer overlevelse, prognose, forhindrer utvikling eller reduserer alvorlighetsgraden av arytmier betydelig.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

De vanligste konsekvensene av anomali:

  • smittsom endokarditt;
  • hjertefeil;
  • akutte livstruende hjerterytmeforstyrrelser;
  • plutselig hjertedød;
  • hjerne abscess;
  • akutt brudd på hjerne sirkulasjon;
  • forbigående iskemiske anfall;
  • paradoksal emboli.

Prognose

Tidlig sykdomsutbrudd i barndommen eller ungdomsårene er et prognostisk ugunstig tegn.

Ved diagnostisering av grove lidelser er sannsynligheten for at en nyfødt overlever 75% i løpet av den første livsmåneden. 68% lever opp til seks måneder, 64% lever opp til 5 år, da stabiliserer dødelighetskurven.

Sannsynligheten for død under operasjonen avhenger av alvorlighetsgraden av anomalien i hvert tilfelle, tilstedeværelsen av samtidig patologi. Hos 90% av pasientene etter kirurgisk behandling er det positive umiddelbare og langsiktige resultater. Gjenoppretting av arbeidskapasitet er mulig innen ett år.

Utdanning: høyere, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), spesialitet "Allmennmedisin", kvalifikasjon "Doctor". 2008-2012 - Postgraduate student ved Institutt for klinisk farmakologi, KSMU, kandidat for medisinsk vitenskap (2013, spesialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 - profesjonell omskolering, spesialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!

"Kliniske retningslinjer" Ebsteins anomali "(godkjent av Russlands helsedepartementet)

HELSEMINISTERIET FOR DEN RUSSISKE FEDERASJONEN

Godkjenningsår (revisjonsfrekvens): 2018 (minst hvert tredje år)

- Association of Cardiovascular Surgeons of Russia

- Medfødte hjertefeil

CHD - medfødte hjertefeil

AE - Ebsteins anomali

VOZH - utløpskanal for høyre ventrikkel

VTPZh - utskillelseskanal i høyre ventrikkel

VSD - ventrikulær septumdefekt

ASD - atriell septumdefekt

Iskemisk hjertesykdom

CT - computertomografi

LV - venstre ventrikkel

RV - høyre ventrikkel

APZh - atriert del av bukspyttkjertelen

LP - venstre atrium

PP - høyre atrium

MR - Magnetic Resonance Imaging

NK - sirkulasjonssvikt

PDA - patent ductus arteriosus

OLS - generell lungevaskulær motstand

WPW, WPW - Wolff-Parkinson-White syndrom

NYHA - New York Heart Association

AAP - antiarytmika

AAT - antiarytmisk behandling

AVB - atrioventrikulært (atrioventrikulært) spor

AVU - atrioventrikulær node

AVURT - atrioventrikulær nodal reentry takykardi

ART - antidromisk reentrant takykardi

SCD - plutselig hjertedød

DPZhS - ekstra atrioventrikulær tilkobling

DPP er en ekstra måte å lede på

IR - kunstig sirkulasjon

KTI - kardiotorakal indeks

MR - Magnetic Resonance Imaging

NVT - supraventrikulær takykardi

AHF - akutt hjertesvikt

RFA - radiofrekvensablasjon

TC - tricuspid ventil

TP - atrieflimmer

AF - atrieflimmer

EFI - elektrofysiologisk studie.

INR - internasjonalt normalisert forhold

NSAIDs - ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler

QRS - ventrikulært kompleks på elektrokardiogram

Begreper og definisjoner

Wolff-Parkinson-White syndrom - supraventrikulær takykardi på grunn av tilstedeværelsen av to eller flere ekstra atrioventrikulære kryss.

Endokarditt - betennelse i indre foring av hjertet, er en vanlig manifestasjon av andre sykdommer.

Ekkokardiografi er en ultralydmetode rettet mot å studere morfologiske og funksjonelle endringer i hjertet og ventilapparatet.

1. Kort informasjon

Ebsteins anomali (AE) er en kompleks medfødt hjertesykdom (CHD) forårsaket av forskyvning av septum og bakre kviser i trikuspidalklaffen (TC) og preget av ekstraordinær variasjon av anatomiske varianter av defekten. Den inkluderer et bredt spekter av anatomiske og funksjonelle abnormiteter i trikuspidalventilen og høyre ventrikkel.

1.2 Etiologi og patogenese

Til dags dato er det bevist at til en viss grad den høye frekvensen av defekt i prenatalperioden er forbundet med mors inntak av litiumpreparater. Hos kvinner som har tatt medisiner som inneholder litiumkarbonat i løpet av graviditetens første trimester, er sannsynligheten for å få barn med Ebsteins anomali betydelig økt. Det er kjent at hos fostre der anomali bestemmes i utero, er det de mest ugunstige anatomiske varianter av defekten, som bestemmer en høy dødelighet i utero eller umiddelbart etter fødselen..

I følge D. Celermajer et al. (1992), og observerte det naturlige forløpet, døde alle spedbarn med kardiotorakal indeks (CTI)> 90%. I denne forbindelse har forfatterne utviklet en ekkokardiografisk klassifisering av defekten, som gjør det mulig å vurdere alvorlighetsgraden til pasienter med Ebsteins anomali, avhengig av utvidelsen av PN og økningen i AFR. Som følger av dataene som er presentert av forfatterne, overgår ikke dødeligheten hos spedbarn som tilskrives 1 og 2 grader av forandring 7%, og 3-4 grader er 75 - 100% [1].

I litteraturen er det rapporter om normal fødsel hos ikke-opererte pasienter. Med andre ord kan pasienter med mild TC-insuffisiens være asymptomatiske i lang tid, og slike pasienter trenger ikke kirurgisk behandling..

Voksne med Ebsteins anomali bør overvåkes i spesialiserte sentre med erfaring i behandling av CHD hos voksne, spesielt Ebsteins anomali.

I følge litteraturen ble det i mange år antatt at Ebsteins anomali er en ganske sjelden patologi, hvor hyppigheten av alle medfødte hjertefeil ikke overstiger 1%. Ebsteins anomali er en sjelden medfødt misdannelse, hvor forekomsten varierer fra 0,7 til 1% blant andre medfødte hjertesykdommer. Ifølge noen forskere forekommer denne patologien i omtrent 1 tilfelle hos 20.000 nyfødte. Likevel er denne sjeldne anomalien den vanligste feilen med trikuspidalklaffens patologi, og utgjør 40% av alle medfødte hjertefeil med skade på høyre atrioventrikulær ventil [2].

Med veksten av mulighetene til moderne diagnostiske metoder ble det klart at materialene som presenteres her på den sanne frekvensen av Ebsteins anomali i forskjellige perioder med hjerteformasjon og i perioden etter pasientens fødsel, er noe utdaterte og krever revisjon. Som nyere studier har vist, er den intrauterine forekomsten av Ebsteins anomali signifikant høyere enn i postnatalperioden. I postnatal pediatrisk hjertepraksis forekommer Ebsteins anomali i ett tilfelle hos 1000 pasienter med medfødt hjertefeil. I følge G. Sharland et al. (1989), Lang et al., 1991, er forekomsten av Ebsteins anomali blant medfødte hjertefeil diagnostisert prenatalt 8,5% [1]. Omtrent den samme (7,8%) frekvensen av Ebsteins anomali i følge prenatal ekkokardiografi. Uttalte hjertefeil i Ebsteins anomalier, som fremdeles fører til kardiomegali og takykardi i utero, er en av de vanligste årsakene til å henvise pasienter fra gynekologer til kardiologer. Gitt at tilfeller med ikke-uttrykt kardiomegali vanligvis ikke blir diagnostisert med ekkokardiografi, er den sanne forekomsten av Ebsteins anomali hos fostre enda høyere. Disse dataene antyder at den sanne frekvensen av Ebsteins anomali er betydelig høyere enn estimert [9].

1.4 ICD 10-koding

Medfødte misdannelser i lunge- og trikuspidalventilene (Q22):

Det er en anatomisk klassifisering av feilen, utviklet av personalet på N.N. A.N. Bakulev, under ledelse av akademikeren L.A. Bockeria. [4]. I henhold til denne klassifiseringen skilles det fra 5 anatomiske typer defekter, som tilsvarer de enkelte stadiene av dannelsen av trikuspidalventilen og høyre ventrikkel:

- Type A. Endringer i hjertet er minimale. Det er en fortykning av den distale ventilmarginen. Det kan være en liten "forskyvning" av trikuspidalens bakre og septale cusps og en liten "atrialisering" av høyre ventrikkel og utvidelse av den fibrøse ringen av tricuspidventilen.

- Type B. Den bakre papillære muskelen er fraværende. De bakre og septale cusps av tricuspid ventil er festet med korte akkorder til myokardiet, og danner den "atriiserte" delen av høyre ventrikkel. Den fremre ventilen er tykkere og forstørret. Interkordale mellomrom reduseres.

- Type C. En markant reduksjon i mobiliteten til bakre og septale kviser i trikuspidalventilen. På en stor overflate er de festet til hjertemuskelen med korte akkorder. Den fremre klaffen er smeltet sammen med den fremre papillære muskelen og uregelmessige senestrenger forbundet med den delende muskelringen. Hovedåpningen til tricuspidventilen er opprettet av den fremre septalkommisjonen. Det "vanlige" hullet er restriktivt. Stor "atrialisert" del av høyre ventrikkel.

- Type D. Den fremre spissen av tricuspidventilen er koblet til den delende muskelringen. Sammen med bakre og septale kviser i tricuspidventilen, danner den en ekte "tricuspid sac". Blod fra den atriiserte delen kommer direkte inn i den infundibulære delen. Hvis mobilisering og fenestrering av fremre brosjyre er mulig, er en rekonstruktiv operasjon av tricuspid ventilapparat ifølge Carpantler indikert.

- Type E. De sammensmeltede fremre, bakre og septale cusps i tricuspid-ventilen danner en "tricuspid sac", som åpner oftere gjennom en smal åpning i den fremre septal commissure av tricuspid-ventilen inn i den infundibulære delen av høyre ventrikkel. De bakre og septale kusene er smeltet med høyre ventrikkelendokardium. Myokardiet i denne sonen er tynnvegget og trekker seg ikke sammen. Den fremre spissen er smeltet sammen med den delende muskelringen. Det er ikke mulig for pasienter i denne gruppen å utføre gjenopprettingsoperasjoner..

Hver type tilsvarer separate stadier av dannelsen av trikuspidalventilen og høyre ventrikkel.

1.6 Klinisk bilde

De kliniske manifestasjonene av Ebsteins anomali avhenger av størrelsen og graden av forskyvning av trikuspidale ventilbrosjyrer, størrelsen på den atriiserte delen av høyre ventrikkel og størrelsen på interatriell kommunikasjon. Det kliniske bildet av Ebsteins anomali hos en rekke pasienter er asymptomatisk, og de lever et normalt liv. I noen tilfeller kan de til og med utføre hardt fysisk arbeid. I denne kategorien pasienter vises tegn på sirkulasjonsforstyrrelser bare over tid. Hos andre pasienter, med tidlig debut av cyanose, manifesterer sykdommen seg i tidlig barndom og utvikler seg kraftig.

Kortpustethet er en konstant klage fra pasienter med Ebsteins anomali. Hos de aller fleste pasienter oppstår kortpustethet bare under trening. Omtrent 90% av pasientene lider av tretthet. Etter vår mening er hjertebank et patognomonisk tegn for Ebsteins anomali (80 - 90% av pasientene). Ebsteins anomali er ofte ledsaget av cyanose.

2.1 Klager og anamnese

- Det anbefales når man samler inn klager fra en pasient med mistanke om AE for å identifisere kortpustethet under trening og hvile, hjerterytmeangrep for å utelukke eller identifisere tegn på arytmi og verifisering av diagnosen [4].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: En vedvarende klage fra pasienter med Ebsteins anomali er dyspné, tretthet og hjertebank. Ebsteins anomali er ofte assosiert med cyanose. Hos noen pasienter vises cyanose umiddelbart etter fødselen og er intens og generalisert. Hos andre pasienter vises cyanose mellom 4 og 9 år. Til slutt, hos en rekke pasienter, oppstår cyanose mye senere, etter 16 til 20 år. Prognosen hos barn under 3 dager, spesielt hos pasienter med cyanose, er ekstremt dårlig og uten kirurgi, når dødeligheten opp til 90% hos alle spedbarn med Ebsteins anomali [9].

Et noe annet bilde utvikler seg hos pasienter som overlevde de første 3 til 6 månedene av livet. 70% av pasientene med Ebsteins anomali overlever de første to årene av livet, og 50% overlever til 13 år. Dette gjelder ikke pasienter med samtidig hjertefeil, hvorav bare 15% overlever til 2 år [5].

2.2 Fysisk undersøkelse

- En ekstern undersøkelse og auskultasjon av hjertet anbefales for alle pasienter med mistanke om AE for å oppdage tegn på den underliggende sykdommen [4, 5].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Ved undersøkelse er det markert cyanose i ansiktet, kortpustethet og økt pulsasjon av halsvenene og hjertebanken.

- Bred splitting av første tone (på grunn av den senere lukking av den langstrakte fremre spissen av tricuspidventilen).

- Systolisk murring av trikuspidinsuffisiens i henhold til Levin-klassifisering 2 - 3/6, maksimalt ved trekantpunkts projeksjonspunkt - ved bunnen av xiphoid-prosessen, og litt til venstre mot hjertets topp (projeksjon av den forskjøvede ventilen).

- Tidlig diastolisk murring dannes under oscillerende bevegelser i den langstrakte fremre brosjyren.

- De fleste pasienter hadde en systolisk blåsing.

2.3 Instrumentaldiagnostikk

- Ekkokardiografi anbefales for alle pasienter med mistanke om AE for å vurdere anatomi og funksjon av hjertestrukturer [4, 5].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Ekkokardiografi er et viktig diagnostisk verktøy for å bekrefte diagnosen AE og vurdere alvorlighetsgraden og prognosen for sykdommen. Når du gjennomfører en undersøkelse, er det nødvendig å vurdere ventilens morfologi; overdreven forskyvning av septum og bakre spisser mot toppunktet er essensen av denne feilen. Vedlegg av septumbrosjyrene blir bedre visualisert i en 4-kammer projeksjon fra den apikale tilnærmingen. Den bakre spissen av trikuspidalventilen blir bedre visualisert i den modifiserte parasternale lange projeksjonen. 4-kammer projeksjon tillater vurdering av distal forskyvning av septalventilen. Ekkokardiografi gir følgende ekkokardiografiske tegn på defekten: en økning i høyre atrium; apikal forskyvning av tricuspidventilen; fusjon av septalventilen med septum; den fremre spissen, som har normal tilknytning til ringfibren, er preget av et omfattende bevegelsesområde. Graden av utvidelse av høyre hjerte og dysfunksjon i bukspyttkjertelen avsløres objektivt. Den optimale projeksjonen er projeksjonen av 4 kameraer, som også er informativ i vurderingen av utvidelsesgraden til disse avdelingene [13]. Ved hjelp av ekkokardiografi blir septum også visualisert for å oppdage atriale eller interventrikulære meldinger. LV-funksjon og andre hjerteventiler bør også vurderes..

- Alle pasienter med mistanke om AE anbefales å utføre EKG for å oppdage eller ekskludere samtidig WPW-syndrom [4, 5].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: En reduksjon i spenningen til de ventrikulære QRS-kompleksene og deres deformasjon i høyre brystkabler kan bare betraktes som veldig karakteristisk for de klassiske former for Ebsteins anomali. Slike endringer i ventrikkelkompleksene tjener som en ganske god grunn til en foreløpig diagnose, siden slike kompliserte deformasjoner av QRS-komplekset ikke blir observert med andre medfødte hjertesykdommer. P-bølgen er vanligvis høy og spiss (kalt Himalaya P-bølge) [10]. Hos pasienter med samtidig WPW-syndrom påvises en delta-bølge på EKG.

- Røntgen av brystet anbefales for alle pasienter med mistanke om AE for å bekrefte den foreløpige diagnosen [4].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Røntgenbildet av defekten i Ebsteins anomali er typisk og består i en økning i kardiothoracic index (CTI) og tilstedeværelsen av en tilsvarende form av hjerteskyggen. På grunn av utvidelsen av hjertet i begge retninger og tilstedeværelsen av en langstrakt vaskulær bunt, har konfigurasjonen av skyggen til det kardiovaskulære bunten den typiske formen på en ball eller en "omvendt bolle".

- Magnetic resonance imaging (MRI) eller computertomografi (CT) anbefales for pasienter med en allerede etablert diagnose av AE for å bestemme anatomien til defekten - størrelsen på ventilforskyvningen, de lineære dimensjonene til hjertestrukturene (inkludert tykkelsen på høyre ventrikkel myokard); beregning av volumene i hjertehulen, samt å vurdere utkastningsfraksjonen og størrelsen på MC-oppstøt [5].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Det er en økende interesse for bruk av MR / CT for diagnosen CHD. Disse metodene gjør det mulig å bestemme anatomien til defekten - mengden ventilforskyvning, de lineære dimensjonene til hjertestrukturene (inkludert tykkelsen på høyre ventrikkel myokard); beregne volumene av hjertehulen, samt estimere utkastningsfraksjonen og størrelsen på MC-oppstøt.

- Alle pasienter med mistanke om tilstedeværelse av flere veier anbefales elektrofysiologisk undersøkelse (EFA) før kirurgisk korreksjon for å diagnostisere hjertearytmier [6].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Lokalisering av tilbehørsveier kan bestemmes og katletering forsøkes.

- Hjertekateterisering og ACG anbefales ikke for pasienter med AE for å vurdere hemodynamikk på det preoperative stadiet [4].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå III)

Kommentarer: Hjertekateterisering og ACG kreves sjelden for preoperativ hemodynamisk vurdering. Hos noen pasienter i fare kan implementeringen være nyttig for risikostratifisering. Et patognomonisk angiokardiografisk tegn på Ebsteins anomali er en karakteristisk "tre-lapp" -konfigurasjon av den nedre konturen av hjerteskyggen eller et positivt symptom på to "hakk" [9]. Det første "hakket", eller broen, tilsvarer vanligvis den sanne fiberringen (atrioventrikulært spor), den andre - til festestedet til de fordrevne brosjyrene. I klassiske tilfeller kontrasteres derfor tre hulrom på angiocardiograms: det venstre hulrommet som ligger nær det første "hakket" tilsvarer det forstørrede høyre atriumet, det sentrale hulrommet som ligger mellom "hakkene" - den atriiserte delen og høyre hulrom ligger distalt til det andre "hakket" - faktisk en fungerende høyre ventrikkel.

3.1 Konservativ behandling

- Alle pasienter med etablert AE-diagnose anbefales behandling med medikamenter i følgende grupper:

1. Hjerteglykosider (Digoksin ** 0,05 - 0,08 mg / kg / dag). Denne gruppen er indikert for utvikling av hjertesvikt. Bruk av digoksin er kontraindisert hos barn under 3 år..

2. Diuretika (Furosemide ** - den første enkeltdosen til barn bestemmes med en hastighet på 1 - 2 mg / kg kroppsvekt / dag med en mulig doseøkning til maksimalt 6 mg / kg / dag);

3. Antiarytmika. Propafenon (Doser og behandlingsregime for voksne velges individuelt. I løpet av valgperioden og for vedlikeholdsbehandling er den daglige dosen 450 - 600 mg; den maksimale daglige dosen er 900 mg i 3 oppdelte doser). Denne gruppen medikamenter er vist for hjerterytmeforstyrrelser, med utvikling av Wolff-Parkinson-White syndrom. Hos barn er det bare mulig å bruke utenfor de registrerte indikasjonene etter beslutning fra medisinsk kommisjon [4].

Styrke på anbefaling C (bevisnivå IIb)

Kommentarer: Medikamentell terapi er rettet mot behandling av hjertesvikt og HPC (hjerteglykosider, vanndrivende og antiarytmisk behandling). Narkotikabehandling anbefales som et trinn i forberedelsene til kirurgisk behandling eller for å redusere symptomene på hjertesvikt og lindre tilstanden til pasienter med kontraindikasjoner for kirurgi. Procainamide er forbudt for barn under 18 år.

3.2 Kirurgisk behandling

Endovaskulære intervensjoner hos pasienter med AE

- Endovaskulær lukking av atriell septumdefekt anbefales for pasienter med type A og B AE som det primære stadiet [4, 5].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: En voksen pasient med ukorrigert AE kan ha cyanose av varierende alvorlighetsgrad, avhengig av størrelsen på veno-arteriell utslipp i kombinasjon med TC-insuffisiens, RV-dysfunksjon og MPP-defekt. Hos pasienter med TC-insuffisiens, som ikke er tilstrekkelig for indikasjoner for kirurgisk korreksjon, er det mulig å redusere cyanose på grunn av lukkingen av shunten på nivået av BMP, og å forbedre funksjonell status. I noen tilfeller er også transkateter ASD-lukking tilgjengelig hos disse pasientene..

RFA for ekstra ledningsveier for Ebsteins anomali

- Kateterablasjon anbefales for pasienter med AE i kombinasjon med tilbakevendende supraventrikulær takykardi og WPW-syndrom [4, 5].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Supraventrikulær takykardi assosiert med tilstedeværelsen av ytterligere ledningsveier er ofte assosiert med AE. Katlerablasjon har blitt den mest attraktive behandlingen for disse pasientene. Ytterligere veier kan lokaliseres med EFA og forsøkt på ablasjon av kateter. Hvis sistnevnte ikke lyktes av en eller annen grunn, kan kirurgisk transeksjon utføres intraoperativt. For enhver pasient med en atrieflimmerhistorie er Right Atrial Maze inkludert i det kirurgiske omfanget, og hvis atrieflimmer er tilstede, er begge Atrial Maze.

Indikasjoner for kirurgi

- Kirurgisk behandling anbefales for pasienter med AE under visse forhold [4, 5, 8]:

1. Begynnelse av symptomer eller nedsatt treningstoleranse.

2. Cyanose (oksygenmetning mindre enn 90%).

3. Paradoksal emboli.

4. Progressiv kardiomegali på røntgenfunn.

5. Progressiv bobilutvidelse eller forverring av systolisk funksjon av RV ved EchoCG.

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Indikasjoner for kirurgi for medfødt hjertesykdom, inkludert Ebsteins anomali, er basert på en sammenligning av flere faktorer: sykdommens progresjon eller behovet for kirurgi på grunn av risikoen for død i det naturlige løpet av defekten, samt muligheten for plutselig død av helsemessige årsaker. Pasienter med NYHA-funksjonsklasse I - II kan behandles med medisiner. Pasienter med funksjonell klasse II med økning i cyanose, kardiomegali og symptomatiske arytmier er indisert for kirurgisk korrigering av defekten. Med stadig forbedrede resultater av kirurgisk behandling, er alle pasienter med NYHA funksjonsklasse III - IV kvalifisert for kirurgisk behandling. Pasienter med rytmeforstyrrelser, som er en alvorlig livsfare, bør vurderes separat. Ved medisinsk dårlig kontrollert atriell og ventrikulær arytmi, bør pasienter gjennomgå en-trinns eller iscenesatt korreksjon av defekten og eliminering av ytterligere atrioventrikulære forbindelser [1, 5].

- Alle pasienter med AE A og B-typer anbefales å utføre plastisk kirurgi på TC [5, 15, 16].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

- Pasienter i gruppe C anbefales å gjennomgå både plastikkirurgi og proteser av MC [5, 15, 16].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

- Pasienter i gruppe D og E rådes til å gjennomgå TC-proteser [5].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Hovedmålet med kirurgisk inngrep for Ebsteins anomali er å gjenopprette obturatorfunksjonen til MC og samtidig eliminere høyre-venstre shunt gjennom interatriell kommunikasjon. Med et tilfredsstillende resultat av operasjonen, hjelper denne teknikken til å normalisere hemodynamikk. Dette målet oppnås som regel enten ved plastisk kirurgi av TC, eller ved proteser under infrarøde forhold. I nærvær av samtidig mangler er samtidig eliminering av sistnevnte en forutsetning. Det er kjent at biventrikulær korreksjon blant pasienter med utilstrekkelig høyre ventrikkel ledsages av et betydelig antall komplikasjoner og dødsfall [8]. I denne forbindelse er fremveksten av muligheten for å utføre en toveis cavapulmonal anastomose hos pasienter med AE (en og en halv ventrikkelkorreksjon), for å redusere forhåndsbelastningen av høyre ventrikkel i den umiddelbare postoperative perioden, en virkelig helseprosedyre..

Spesialiserte kirurger med erfaring i behandling av CHD bør utføre samtidig kirurgisk korreksjon av arytmier for følgende indikasjoner:

A. Forekomst / progresjon av atriale og / eller ventrikulære arytmier som ikke er gjenstand for perkutan endovaskulær korreksjon.

B. Ventrikulær pre-eksitasjonssyndrom, tolerant mot elektrofysiologiske behandlingsmetoder.

Gjentatte kirurgiske inngrep

- Voksne pasienter med AE rådes til å gjennomgå gjentatt kirurgisk plastikkirurgi av MC eller protese TC i følgende tilfeller [5]:

1. Utbruddet av symptomer, redusert treningstoleranse eller NYHA-funksjonsklasse III - IV.

2. Alvorlig trikuspidinsuffisiens med progressiv utvidelse av bukspyttkjertelen, nedsatt systolisk funksjon av RV eller utbrudd / progresjon av atriale og / eller ventrikulære arytmier.

3. Dysfunksjon av bioprotesen med en uttalt kombinasjon av insuffisiens og stenose.

4. Forebyggende bioprotesestenose (gjennomsnittlig gradient mer enn 12 - 15 mmHg).

5. Operasjonen kan utføres tidligere med en mindre grad av stenose i nærvær av symptomer, redusert treningstoleranse.

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

- Pasienter med moderat bukspyttkjertelhypoplasi og Ebsteins anomali anbefales å ha en sesvioventrikulær defektkorreksjon [5].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Semi-ventrikulær korreksjon innebærer erstatning eller rekonstruksjon av trikuspidalventilen, plikering av den atriiserte delen av høyre ventrikkel og påføring av et vaskulært kavopulmonært kryss.

3.3 Annen behandling

Smerterapi hos barn

- Det anbefales at pasienter bruker opiater og / eller benzodiazepiner i aldersrelaterte doser for sedering og for å sikre følelsesmessig stabilitet før transport til operasjonsrommet for sedering [17–19].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Barn under 6 måneder trenger ikke medisinering. Barn fra 6 måneder til 3 år: midazolam ** eller diazepam ** IM, eller IV i aldersrelaterte doser.

Barn over 3 år: trimeperedin ** og / eller midazolam **, eller diazepam ** i / m, i / v ved aldersspesifikke doser.

- Det anbefales at pasienter bruker induksjon i anestesi og vedlikehold av anestesi: fentanyl **, propofol **, benzoadiazepiner, natriumoksybutyrat **, fluorholdige gassanestetika i aldersbestemte doser. Det foretrekkes å utføre kombinert anestesi med bruk av halogenholdige gassbedøvelsesmidler i alle stadier av operasjonen, inkludert hjerte-lunge-bypass [17-19].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Legemidler som brukes til å indusere og opprettholde anestesi hos barn:

Induksjon: Barn under 1 måned: midazolam ** / natriumoksybutyrat ** og fentanyl ** IV i aldersrelaterte doser. Barn eldre enn 1 måned: midazolam ** / natriumoksybutyrat ** / propofol ** og fentanyl ** - i / i aldersmessige doser. Induksjon med sevofluran ** er mulig i alle aldersgrupper (både monoinduksjon og i kombinasjon med intravenøs administrering av fentanyl **).

Vedlikehold av anestesi: Barn under 1 måneds alder: midazolam ** / natriumoksybutyrat ** og fentanyl ** iv i aldersmessige doser. Barn eldre enn 1 måned: midazolam ** / natriumoksybutyrat ** / propofol ** og fentanyl ** iv i aldersmessige doser. I alle aldersgrupper kan halogenerte gassanestetika brukes i kombinasjon med fentanyl **. Hvis dosene overskrides (ved bruk av doser som er høyere enn de som er angitt i instruksjonene for legemidlet), er det nødvendig med en beslutning fra medisinsk kommisjon..

- Det anbefales at pasienter bruker opiater og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler i aldersrelaterte doser for smertelindring i den tidlige postoperative perioden [17 - 19].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: legemidler som brukes til smertelindring i den postoperative perioden:

Den første dagen etter operasjonen - trimeperidin ** i / m hver 6. til 8. time, eller i / v-infusjon av morfin ** i aldersspesifikke doser, deretter NSAID. Mens du opprettholder alvorlig smertesyndrom, trimeperidin ** / morfin ** i aldersrelaterte doser i henhold til indikasjoner. Hvis dosene overskrides (ved bruk av doser som er høyere enn de som er angitt i instruksjonene for legemidlet), er det nødvendig med en beslutning fra medisinsk kommisjon..

Mens du opprettholder alvorlig smertesyndrom, trimeperidin ** / morfin ** i aldersspesifikke doser i henhold til indikasjoner.

Smerterapi hos voksne

- Det anbefales at pasienter foreskriver beroligende midler og antipsykotika for sedasjon og følelsesmessig stabilitet om kvelden før operasjonen for å redusere følelsesmessig stress. Opiater og / eller benzodiazepiner brukes til sedasjon før innleggelse i operasjonsstuen for sedasjon og emosjonell stabilitet [18, 19].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Kvelden før operasjonen: benzodiazepiner (Bromdihydroklorfenylbenzodiazepin **, lorazepam), atypiske antipsykotika (tioridazin **, sulpirid **) i individuelle doser. Før levering til operasjonsrommet i / m trimeperidin ** og / eller diazepam ** / midazolam **.

- Det anbefales at pasienter bruker induksjon i anestesi: fentanyl **, propofol **, benzodiazepiner, for å opprettholde anestesi - fentanyl **, propofol **, benzodiazepiner, fluoriserte gassbedøvelsesmidler. Det bør foretrekkes å utføre kombinert anestesi med bruk av halogenholdige gassanestetika i alle stadier av operasjonen, inkludert hjerte-lunge-bypass [18, 19].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: legemidler som brukes til å indusere og vedlikeholde anestesi:

Induksjon: midazolam ** / diazepam ** / propofol ** og fentanyl ** IV ved beregnede doser.

Vedlikehold av anestesi: midazolam ** / diazepam ** / propofol ** og fentanyl ** - i / i de beregnede dosene. Halogenerte bedøvelsesgasser kan brukes i kombinasjon med fentanyl **. Hvis dosene overskrides (ved bruk av doser som er høyere enn de som er angitt i instruksjonene for legemidlet), er det nødvendig med en beslutning fra medisinsk kommisjon..

- Det anbefales at pasienter bruker opiater og NSAID i aldersmessige doser for smertelindring i den tidlige postoperative perioden [18, 19].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: legemidler som brukes til smertelindring i den postoperative perioden:

Den første dagen etter operasjonen - trimeperidin **, eller morfin ** IM hver 4. til 8. time, deretter NSAID. Pasientstyrt analgesi med fentanyl ** er effektiv hvis spesialdispensere er tilgjengelige. Mens du opprettholder et uttalt smertesyndrom, trimeperadin ** / morfin ** / fentanyl ** i henhold til indikasjoner.

- Alle pasienter etter operasjon for AE anbefales å utføre rehabiliteringstiltak i et kardiologisk sanatorium eller et rehabiliteringssenter i minst 3 måneder [2].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

Kommentarer: Alle opererte pasienter med Ebsteins anomali krever undersøkelse (innsamling av anamnese og klager, fysisk undersøkelse, EKG (2-4 uker, 6, 12 måneder etter utskrivelse fra sykehuset), EchoCG (hver 3. måned innen 1 år etter utskrivning fra sykehus).

- Alle pasienter operert for AE de første 6 månedene etter operasjonen anbefales til profylakse av endokarditt, som består i å ta bredspektret antibiotika, i nærvær av gjenværende utslipp eller samtidig klaffpatologi [5].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

- Alle pasienter etter operasjon for AE anbefales dynamisk observasjon av en kardiolog med årlig Echo-CG, EKG [4].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

- Alle pasienter etter kirurgisk inngrep assosiert med proteser fra MC, må bestemme INR 2-4 uker etter utskrivelse fra sykehuset, deretter minst en gang hver tredje måned det første året etter proteser [4].

Anbefalingens styrke C (Bevisnivå IIa)

6. Ytterligere informasjon som påvirker sykdomsforløpet og utfallet

7. Organisering av medisinsk behandling

Indikasjoner for planlagt sykehusinnleggelse:

1) Insuffisiens av TC 3-4 st.

2) Hjertesvikt III - IV FC.

3) Planlagt operasjon.

Indikasjoner for akuttinnleggelse:

1) Angrep av supraventrikulær takykardi motstandsdyktig mot antiarytmika.

Indikasjoner for pasientens utskrivelse fra sykehuset:

1) Tilfredsstillende resultat av kirurgisk inngrep, med eliminering av TC-insuffisiens og tilleggsveier for atrioventrikulære forbindelser.

Kriterier for vurdering av kvaliteten på medisinsk behandling

Tillitsnivå for bevis

Styrken på anbefalingene

Utførte en fysisk undersøkelse av en kardiovaskulær kirurg (ved diagnose)

Ekkokardiografi utført (ved diagnose)

Utført magnetisk resonansavbildning eller datamaskindiagnostikk (hvis diagnostisert)

Kirurgisk ventilkorreksjon utført

En kardiologundersøkelse ble utført senest 2-4 uker etter utskrivelse fra sykehuset, 6, 12 måneder etter operasjonen, deretter en gang i året

Ekkokardiografi ble utført hver 3. måned i 1 år, deretter en gang i året

Elektrokardiografi ble utført 2-4 uker etter utskrivelse fra sykehuset, 6, 12 måneder etter operasjonen, deretter en gang i året

Nivået på det internasjonale normaliserte forholdet ble bestemt 2-4 uker etter utskrivelse fra sykehuset, deretter minst hver tredje måned

1. Dnielson G.K. Ebsteins anomali. Redaksjonell. Kommentarer og personlige observasjoner // Ann.Thorac.Surg. - 1982. - Vol. 34, N 4. - s. 396 - 400.

2. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Kardiovaskulær kirurgi // Veiledning. - 1989.S. 471 - 512.

3. Bockeria L.A., Bukharin V.A., Podzolkov V.P., Sabirov B.N. Kirurgisk behandling av Ebsteins anomali // Bryst- og kardiovaskulær kirurgi. - 1995. - N 5. - S. 14 - 18.

4. Bockeria L.A., Golukhova E.Z., Revishvili A.Sh. et al. Differensiert tilnærming til kirurgisk behandling av Ebsteins anomali, kombinert med Wolff-Parkinson-White syndrom // Bryst- og kardiovaskulær kirurgi. - 2003. - N 2, - S. 12 - 17

5. Bockeria L.A., Podzolkov V.P., Sabirov B.N. I boken. Ebsteins anomali // M. 2005, 151 - 206 s.

6. Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E., Hanley F.L. Ebsteins anomali // Bøker: Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. 1994. - s. 273 - 280.

7. Chauvand S. Ebsteins anomali. Kirurgisk behandling og resalter // Thorac. Cardiovasc. Surg., 2000, 48, 4: 220-223.

8. Bockeria L.A. I boken. Takyarytmier // M. 1989, s. 73 - 121

9. Driscoll D.J., Mottram C.D., Danlelson G.K. Spekter av trening Intoleranse hos 45 pasienter med Ebstelns anomali og observasjoner av treningstoleranse hos 11 pasienter etter kirurgisk reparasjon // J.Am.Coll.Cardiol. - 1988, - Vol. 11, N 4. - s. 831 - 836.

10. Carpentier A., ​​Chauvaud S., Mace L. et al. En ny rekonstruktiv operasjon for Epsteins anomali i tricuspidventilen // J. Thorac. Cardlovase. Surg. - 1988. - Vol. 96, N 1. - s. 92 - 101

11. Podzolkov VP, Chiaureli MR, Sabirov BN, Samsonov VB, Danilov T.Yu., Saidov MA, Astrakhantseva TO, Mavlyutov M.Sh. - Kirurgisk behandling av trikuspidal dysfunksjon etter radikal korreksjon av medfødte hjertefeil. // Annals of Surgery. - 2017. - T.: 22, N: 2. - s. 88 - 96.

12. Celemajer D. S., Cullen S., Sullivan I. D., et al. Resultat hos nyfødte med Ebsteins anomali // J. Am. Coll. Cardiol. - 1992. - Vol. 19, N 5. - s. 1041 - 1046.

13. Danielson G. K., Fuster V. Kirurgisk reparasjon av Epsteins anomali // Ann. Surg. - 1982. - Vol. 196, nr. 4 - s. 499 - 504.

14. Seale W.C., Gallagher J.J., Pritchett E.L.C., Wallace A.G. Kirurgisk behandling av takyarytmas Hos pasienter med både en Ebsteins anomali og Kent-pakke // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 75, N 6. - s. 847 - 853.

15. da Silva, J.P. Konusrekonstruksjonen av tricuspidventilen i Ebsteins anomali (Operasjonen: resultater fra tidlig og midtveis). / Da Silva, JP, Baumgratz, FJ, Fonseca, L. et al, // J Thorac Cardiovasc Surg. 215 - 223.

16. Khokhlunov M.S., Khubulova G.G., Bolsunovsky V.A., Movsesyan R.R., Shorkhov S.E., Kozeva I.G., Bolsunovsky A.V., Rubanenko A.O. / / Bryst- og kardiovaskulær kirurgi. - 2018. - T.: 60, N: 2. - s. 118 - 123.

17. Fish M.M., Khinchagov D.Ya., Mumladze K.V., Lobacheva G.V., Vedernikova L.V. Ed. L.A. Boqueria. Protokoller for bedøvelse av hjertekirurgi utført hos nyfødte og barn. Retningslinjer. M.: NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS; 2014.

18. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya. Ed. L.A. Boqueria. Protokoller for bedøvelsesbehandling av hjertekirurgi utført for iskemisk hjertesykdom, klaffpatologi, rytmeforstyrrelser, hypertrofisk kardiomyopati, aneurismer av stigende aorta hos pasienter i forskjellige aldersgrupper. Retningslinjer. M.: NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS; 2015.

19. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya., Mumladze K.V., Nikulkina E.S. Ed. L.A. Boqueria. Protokoller for bedøvelsesbehandling av endovaskulære og diagnostiske prosedyrer utført hos pasienter med hjertekirurgi i forskjellige aldersgrupper. Retningslinjer. M.: NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS; 2018.

SAMMENSETNING AV ARBEIDSGRUPPEN

1. Bockeria L.A., doktor i medisinske vitenskaper, professor, akademiker ved det russiske vitenskapsakademiet., President for Association of Cardiovascular Surgeons (Moskva);

2. Podzolkov VP, doktor i medisinske vitenskaper, professor, akademiker ved det russiske vitenskapsakademiet., Medlem av Association of Cardiovascular Surgeons (Moskva);

3. Gorbachevsky SV, doktor i medisinske vitenskaper, professor, medlem av Association of Cardiovascular Surgeons (Moskva);

4. Zelenikin MM, MD, DSc, Prof., medlem av Association of Cardiovascular Surgeons (Moskva);

5. Kim AI, MD, DSc, Prof., medlem av Association of Cardiovascular Surgeons (Moskva);

6. Kokshenev IV, doktor i medisinske vitenskaper, professor, medlem av Association of Cardiovascular Surgeons (Moskva);

7. Krupyanko S.M., MD (Moskva);

8. Movsesyan R.R. d.m.s. (St. Petersburg);

9. Nizamov Kh.Sh., (Moskva);

10. Sabirov BN, MD, DSc, medlem av Association of Cardiovascular Surgeons (Moskva);

11. Tumanyan MR, doktor i medisinske vitenskaper, professor, medlem av Association of Cardiovascular Surgeons (Moskva);

12. Shatalov K.V., MD, professor, medlem av Association of Cardiovascular Surgeons (Moskva);

Ingen interessekonflikt.

METODOLOGI FOR UTVIKLING AV KLINISKE ANBEFALINGER

Målgruppe for disse kliniske retningslinjene:

1. Lege - barnelege;

2. Lege - kardiolog;

3. Lege - pediatrisk kardiolog;

4. Lege - kardiovaskulær kirurg.

Tabell 1. Bevisnivå

Betingelser som det er bevis for og / eller konvensjonell visdom om at prosedyren eller behandlingen er gunstig og effektiv.

Mer bevis og / eller meninger for hensiktsmessighet / effektivitet.

Gjennomførbarhet / effektivitet er mindre overbevisende (dvs. ikke så godt støttet av bevis, meninger).

Kontraindikasjon. Intervensjon er ikke nyttig, og i noen tilfeller kan det være skadelig.

Tabell P. Styrke av anbefalingene

Troverdighetsnivå A

Eksistens av mange randomiserte kliniske studier, systematisk gjennomgang eller metaanalyse (r).

Troverdighetsnivå B

Begrenset antall randomiserte studier eller få små, kvalitetskontrollerte kliniske studier.

Troverdighetsnivå

Anbefalinger basert på ekspertuttalelse (i forskjellige land kan indikasjoner basert på ekspertuttalelser variere betydelig).

Fremgangsmåte for oppdatering av kliniske retningslinjer

Mekanismen for oppdatering av kliniske retningslinjer sørger for systematisk oppdatering - minst hvert tredje år, eller når ny informasjon om taktikken til å håndtere pasienter med denne sykdommen blir tilgjengelig. Beslutningen om oppdatering er tatt av Helsedepartementet i Den russiske føderasjon på grunnlag av forslag fra medisinske ideelle organisasjoner. Utformede forslag bør ta hensyn til resultatene av en omfattende vurdering av medisiner, medisinsk utstyr, samt resultatene av klinisk testing..

ALGORITMER FOR PASIENTSTYRING

Behandling av pasienter med Ebsteins anomali

INFORMASJON FOR PASIENTER

Til dags dato er det bevist at til en viss grad den høye frekvensen av defekt i prenatalperioden er forbundet med mors inntak av litiumpreparater. Hos kvinner som har tatt medisiner som inneholder litiumkarbonat i løpet av de første trimestrene av svangerskapet, er sannsynligheten for å få barn med Ebsteins anomali betydelig økt.

Etter å ha blitt utskrevet fra et spesialisert senter, må du nøye følge instruksjonene som er spesifisert i utslippsdokumentene (utslippssammendrag). Observasjon av en kardiolog på bostedet - minst 1 gang på 6 måneder, nøye med å følge hans instruksjoner og avtaler. Observasjon av en kardiolog i et spesialisert senter - minst en gang hver 12. måned. For alle invasive manipulasjoner (tann-, kosmetikk- og andre prosedyrer som involverer eller medfører en risiko for å forstyrre integriteten til huden og slimhinnene), er det viktig å utføre antibakterielt tildekking for å forhindre forekomst av infektiøs endokarditt. Tilfeller av mistenkte invasive manipulasjoner må koordineres med kardiologen som overvåker pasienten på bostedet. Endringer i doser og regimer for visse legemidler, samt utnevnelse av tilleggs- eller alternative medisiner, utføres bare av den behandlende legen. Hvis du opplever bivirkninger av å ta medisiner, er det nødvendig å diskutere dette med legen din så snart som mulig. Overdreven fysisk anstrengelse bør unngås. Hvis følgende symptomer dukker opp eller skarpe fremskritt, er det nødvendig med en ekstraordinær konsultasjon av en kardiolog så snart som mulig: tretthet, kortpustethet, cyanose, ødem, økt magevolum, arytmier, bevissthetstap, nevrologiske mangler (synstap, hørsel, tale, nummenhet i lemmer, lammelse og lammelse, inkludert kortvarig), akutte luftveissykdommer, feber av ukjent opprinnelse.

For Mer Informasjon Om Diabetes