Diagnose av systemisk lupus erythematosus

Omfattende studie av autoantistoffer relatert til immunologiske kriterier for systemisk lupus erythematosus (ANA, anti-dsDNA og antistoffer mot kardiolipin), som brukes til å diagnostisere denne sykdommen.

Serologisk diagnose av SLE;

autoantistoffer i SLE.

Serologiske tester, SLE;

Immunologiske kriterier, SLE.

Hvilket biomateriale kan brukes til forskning?

Hvordan du kan forberede deg riktig på studien?

  • Ikke røyk innen 30 minutter før undersøkelsen.

Generell informasjon om studien

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en autoimmun sykdom preget av en rekke kliniske manifestasjoner og et bredt spekter av autoantistoffer. Følgende typer antistoffer er av største kliniske betydning:

  • Antinukleær faktor (ANF, også kjent som antinukleære antistoffer, ANA) er en heterogen gruppe autoantistoffer rettet mot komponenter i egne kjerner. ANA finnes hos 98% av SLE-pasientene. Denne høye følsomheten betyr at et negativt testresultat utelukker en SLE-diagnose. Disse antistoffene er imidlertid ikke spesifikke for SLE: de blir også påvist i blodet fra pasienter med andre sykdommer (andre bindevevssykdommer, autoimmun pankreatitt, primær galde cirrhose, noen ondartede svulster). Det er flere måter å bestemme ANA i blod på. Metoden for indirekte fluorescensreaksjon (RNIF) ved hjelp av humane epitelceller HEp-2 lar deg bestemme titer og type fluorescens. Det mest karakteristiske for SLE er homogene, perifere (marginale) og flekkete (granulære) luminiscenstyper..
  • Antistoffer mot dobbeltstrenget DNA (anti-dsDNA) er autoantistoffer rettet mot sitt eget dobbeltstrengede DNA. De er en type ANA. Anti-dsDNA finnes hos omtrent 70% av SLE-pasientene. Selv om følsomheten til anti-dsDNA for SLE er lavere enn den for ANA, når spesifisiteten deres 100%. Denne høye følsomheten betyr at et positivt testresultat bekrefter SLE-diagnosen..
  • Antifosfolipid-antistoffer er en heterogen gruppe autoantistoffer rettet mot fosfolipider og deres assosierte molekyler. Denne gruppen inkluderer antistoffer mot kardiolipin, beta-2-glykoprotein, annexin V, fosfatidyl-protrombin og andre. 5-70% av SLE-pasientene har antifosfolipidantistoffer. Den mest påviste typen antifosfolipidantistoffer er antikardiolipin-antistoffer (AKA). AKA er rettet mot en av fosfolipidene i mitokondriell membran, kalt kardiolipin (det er kjent at AKA ikke er rettet mot selve fosfolipidet, men til plasma-apolipoproteinet assosiert med kardiolipin).

Diagnosen SLE er ganske vanskelig og kompleks. Immunologiske forstyrrelser er et karakteristisk trekk ved denne sykdommen, og laboratorietester er en del av den diagnostiske algoritmen. For å unngå feil, må legen (og pasienten) forstå rolle laboratorietester i diagnosen av denne sykdommen og hvordan de skal tolke resultatene deres riktig..

Tidligere ble LE-celler og vedvarende falske positive serologiske tester for syfilis ansett som diagnostiske kriterier for SLE. Med utviklingen av laboratoriediagnostiske metoder og en mer fullstendig forståelse av patogenesen til SLE, har diagnostiske kriterier endret seg. For øyeblikket, for diagnostisering av SLE, blir de ofte styrt av klassifiseringskriteriene til American College of Rheumatology (ACR) 1997, de inkluderer kliniske tegn, blodtall og immunologiske lidelser (totalt 11 kriterier). Hvis en pasient har 4 eller flere ACR-kriterier, anses SLE-diagnosen som sannsynlig. De immunologiske kriteriene for ACR inkluderer:

  • Antistoffer mot dobbeltstrenget DNA (anti-dsDNA), antistoffer mot Smith-antigen (anti-Sm) eller antifosfolipid-antistoffer (inkludert anti-kardiolipin-antistoffer IgG og IgM, lupus antikoagulerende og falske positive reaksjoner på syfilis) - 1 poeng. Det kan sees at i ACR-klassifiseringen er alle tre typene autoantistoffer kombinert til ett kriterium..
  • Tilstedeværelsen av ANA antinukleære antistoffer - 1 poeng. En høyere titer (over 1: 160) er mer spesifikk for SLE.

I 2012 ble disse kriteriene revidert for å gjenspeile nye konsepter for SLE, noe som resulterte i SLE-klassifiseringskriteriene SLICC. Tolkningen av immunologiske lidelser i SLE har gjennomgått betydelige endringer. De immunologiske kriteriene for SLICC inkluderer:

  • Tilstedeværelsen av ANA i en titer som overstiger referanseverdien for laboratoriet - 1 poeng;
  • Tilstedeværelsen av anti-dsDNA i en titer som overstiger referanseverdien til laboratoriet, eller når du bruker ELISA (ELISA) - to ganger laboratorieverdien - 1 poeng;
  • Tilstedeværelsen av anti-Sm - 1 poeng;
  • Tilstedeværelsen av antifosfolipid-antistoffer, inkludert antikardiolipin-antistoffer IgG, IgM og IgA i høyt og middels titer, lupus antikoagulerende, falskt positivt resultat av antikardiolipintest / mikroreaksjon av utfelling for syfilis, antistoffer mot beta-2-glykoprotein IgG), 1 punkt IgM og IgM;
  • Reduserte komplementnivåer (C3, C4 eller C50) - 1 poeng;
  • Positivt resultat av direkte Coombs-test (i fravær av hemolytisk anemi) - 1 poeng.

Hvis en pasient har 4 eller flere SLICC-kriterier (med ett klinisk og ett immunologisk kriterium nødvendig), anses diagnosen SLE sannsynlig. Det kan sees at ANA-kriteriet forble uendret, mens anti-dsDNA, anti-Sm og antifosfolipid antistoffer ble delt inn i separate kriterier. I tillegg:

(1) det anbefales en strengere tilnærming til tolkningen av anti-dsDNA-testresultatet når man bruker ELISA-metoden (titeren bør være dobbelt så referanseverdien);

(2) anti-kardiolipin-antistoffer med lav titer blir ikke lenger tatt i betraktning;

(3) tilsatt IgA-klasse av antikardiolipin-antistoffer og antistoffer mot beta-2-glykoprotein;

(4) la til ytterligere kriterier (reduksjon i komplementnivået, antistoffer mot beta-2-glykoprotein, etc.).

Denne omfattende studien inkluderte de vanligste autoantistoffene i SLE (ANA, anti-dsDNA og antikardiolipin antistoffer). Mens disse tre typene antistoffer fremdeles er viktige kriterier, dukker det opp nye kriterier som kan være nyttige i diagnosen SLE. Derfor kompletteres denne omfattende analysen i noen tilfeller av andre laboratorietester. Det bør understrekes igjen at selv om laboratorietester spiller en stor rolle i diagnosen SLE, bør de bare vurderes i forbindelse med kliniske data..

Hva forskningen brukes til?

  • For diagnostisering av systemisk lupus erythematosus.

Når studien er planlagt?

  • I nærvær av symptomer på systemisk lupus erythematosus: feber, hudlesjoner (sommerfuglerytem, ​​discoid og andre utslett på ansiktshuden, underarmer, bryst), artralgi / leddgikt, lungebetennelse, perikarditt, epilepsi, nyreskade;
  • i nærvær av endringer i den kliniske analysen av blod som er typisk for SLE: hemolytisk anemi, leukopeni eller lymfopeni, trombocytopeni.

Hva resultatene betyr?

1. Antinukleær faktor

Tittel: Hva kan påvirke resultatet?

  • Tid som har gått siden sykdomsutbruddet;
  • sykdomsaktivitet.
  • Resultatet av analysen bør evalueres sammen med dataene fra laboratorie- og instrumentstudier;
  • For å få et nøyaktig resultat, må du følge anbefalingene for å forberede deg på testen.

Hvem tildeler studien?

Allmennlege, terapeut, revmatolog.

Litteratur

  • Petri Met al. Derivasjon og validering av klassifiseringskriteriene for Systemic Lupus International Collaborating Clinics for systemisk lupus erythematosus. Leddgikt Revm. 2012 aug; 64 (8): 2677-86. doi: 10.1002 / art.34473.
  • Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPINs kliniske henvendelser: antistofftesting for systemisk lupus erythematosus. Er Fam Leger. 2011 15. desember; 84 (12): 1407-9.
  • Yu C, Gershwin ME, Chang C. Diagnostiske kriterier for systemisk lupus erythematosus: en kritisk gjennomgang. J Autoimmun. 2014 februar-mars; 48-49: 10-3.
  • Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnose av systemisk lupus erythematosus. Er Fam Leger. 2003 1. desember; 68 (11): 2179-86.

Diagnose av systemisk lupus erythematosus

Artikler om medisinsk ekspert

Diagnosen av systemisk lupus erythematosus stilles på grunnlag av totaliteten av pasientens kliniske, instrumentale, laboratorie- og morfologiske tegn, som krever en omfattende undersøkelse.

Laboratoriediagnose av systemisk lupus erythematosus

Klinisk blodprøve. Den aktive perioden med systemisk lupus erythematosus er preget av en økning i ESR, utvikling av leukopeni med lymfopeni, hemolytisk anemi med en positiv Coombs reaksjon er sjeldnere funnet. Hypokrom anemi kan være en konsekvens av en kronisk inflammatorisk prosess og rus, latent blødning, etc..

Trombocytopeni (vanligvis mild) diagnostiseres vanligvis hos pasienter med sekundær APS. I noen tilfeller utvikler autoimmun trombocytopeni på grunn av antistoffer mot blodplater.

Generell urinanalyse. Identifiser proteinuri, hematuri, leukocyturi, sylindruri av forskjellige alvorlighetsgrader, korrelert med typen og aktiviteten til lupus nefritt.

Blodkjemi. Endringer i biokjemiske parametere er ikke-spesifikke; studien deres utføres for å vurdere funksjonene til forskjellige organer og systemer. En økning i nivået av C-reaktivt protein for systemisk lupus erythematosus er ikke typisk, det bemerkes vanligvis når en sekundær infeksjon er festet.

Immunologisk diagnose av systemisk lupus erythematosus

ANF ​​(antinukleære antistoffer) er en heterogen gruppe antistoffer som reagerer med forskjellige komponenter i kjernen. Følsomheten til denne testen er veldig signifikant (95% av pasientene med systemisk lupus erythematosus), men spesifisiteten er lav (den bestemmes ofte hos pasienter med andre revmatiske og ikke-revmatiske sykdommer).

Antistoffer mot dobbeltstrenget DNA registreres hos 20-70% av pasientene med systemisk lupus erythematosus. Svært spesifikk for systemisk lupus erythematosus, nivåer korrelerer vanligvis med sykdomsaktivitet, spesielt i nærvær av lupus nefritt.

Antistoffer mot histoner er vanligere i medikamentindusert lupuslignende syndrom; i systemisk lupus erythematosus er de assosiert med utvikling av leddgikt.

Antistoffer mot Sm-antigenet er svært spesifikke for systemisk lupus erythematosus, men de bestemmes bare hos 20-30% av pasientene.

Registrerte lave titere av AT til små kjernefysiske ribonukleoproteiner i systemisk lupus erythematosus er vanligvis assosiert med Raynauds syndrom og leukopeni; deres høye titere finnes hos pasienter med blandet bindevevssykdom.

Antistoffer mot SS-A / Ro-antigen, SS-B / La-antigen er mindre karakteristiske for systemisk lupus erythematosus, assosiert med lymfopeni, trombocytopeni, fotodermatitt og lungefibrose. De finnes hos 60-80% av pasientene med Sjogrens syndrom, disse antigenene er også karakteristiske for subakutt kutan og medikamentindusert lupus.

Antistoffer mot kardiolipin (ACL), antistoffer mot S2-glykoprotein 1, lupus antikoagulant bestemmes i gjennomsnitt hos 60% av barn med systemisk lupus erythematosus. Dette er sekundære APS-markører.

Revmatoid faktor (autoantistoffer i IgM-klassen, som reagerer med Fc-fragmentet av IgG) blir ofte notert hos barn med systemisk lupus erythematosus som har alvorlig leddsyndrom.

LE-celler - polymorfonukleære nøytrofiler (sjeldnere eosinofiler eller basofiler) med en fagocytosert cellekjerne eller dens individuelle fragmenter, dannes i nærvær av antistoffer mot DNA-histonkomplekset. Disse cellene finnes i gjennomsnitt hos 70% av barna med systemisk lupus erythematosus..

En reduksjon i total hemolytisk aktivitet av komplement (СН50) og dets komponenter (СЗ, С4) korrelerer vanligvis med aktiviteten til lupus nefritt og kan i noen tilfeller være en konsekvens av genetisk bestemt mangel..

Instrumentelle metoder for diagnose av lupus erythematosus

Muskel- og skjelettsystem: røntgen av bein og ledd, ultralyd av ledd og bløtvev, MR (hvis indikert), densitometri.

Luftveiene: røntgen av brystet (minst en gang i året), CT av brystet (hvis indikert), ekkokardiografi (for å oppdage pulmonal hypertensjon).

Kardiovaskulært system: EKG, EchoCG, Holter EKG-overvåking (hvis indikert).

Mage-tarmkanalen: ultralyd av bukorganene, esophagogastroduodenoscopy, CT og MR (hvis indikert).

Nervesystemet: hvis indikert - elektroencefalografi, CT, MR.

Klassifiseringskriteriene til American Rheumatological Association er mest brukt til å diagnostisere systemisk lupus erythematosus..

American Rheumatological Association Criteria for the Diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus (1997)

Utslett i den zygomatiske regionen

Fast erytem flatt eller forhøyet på de zygomatiske buene med en tendens til å spre seg til nasolabiale folder

Erytematøs stigende plaketter med keratotisk lidelse og follikulære plugger; gamle lesjoner kan ha atrofiske arr

Hudutslett som et resultat av en uvanlig reaksjon på soleksponering i henhold til historie eller medisinsk tilsyn

Magesår

Sår i munnen eller i nasopharyngeal regionen, vanligvis smertefri, sett av en lege

Nonerosiv leddgikt i 2 eller flere perifere ledd preget av ømhet, hevelse eller effusjon

a) Pleurisy (historie med pleural smerte, pleural friksjonsstøy under auskultasjon, pleural effusjon);

b) perikarditt (perikardiell friksjonsmurring, perikardial effusjon, EKG-tegn)

a) vedvarende proteinuria> 0,5 g / dag;

b) sylindruri (erytrocytisk, hemoglobin, granulær, blandede sylindere)

Anfall eller psykose som ikke er forbundet med medisiner eller metabolske forstyrrelser på grunn av uremi, ketoacidose, elektrolyttubalanse

a) Hemolytisk anemi med retikulocytose;

b) leukopeni (9 / l) med to eller flere bestemmelser;

c) lymfopeni (9 / l) med 2 eller flere studier;

d) trombocytopeni (9 / L) ikke assosiert med medisiner

a) Antistoffer mot nativt DNA i økte titere;

b) tilstedeværelsen av antistoffer mot Sm-antigenet;

økt titer av LAC (IgM eller IgG); påvisning av lupus antikoagulant ved en standardmetode; falske positive Wasserman-reaksjoner i minst 6 måneder i fravær av syfilis, bekreftet av immobilisering av treponema pallidum eller i testen for absorpsjon av fluorescerende antitreponemal antistoffer

ANF ​​(antinukleære antistoffer)

En økning i ANP-titer i en immunfluorescens eller annen lignende test, ikke assosiert med bruk av medisiner som kan forårsake medikamentindusert lupus

Hvis pasienten har 4 eller flere tegn i en hvilken som helst kombinasjon, anses diagnosen pålitelig, hvis det er 3 tegn - sannsynlig.

Følsomheten til disse kriteriene er 78-96%, og spesifisiteten er 89-96%.

Aktivitetsnivåer av systemisk lupus erythematosus

Aktiviteten til systemisk lupus erythematosus bestemmes på grunnlag av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, med tanke på totaliteten og alvorlighetsgraden av de eksisterende kliniske og laboratorietegnene på sykdommen..

Det er 3 grader av aktivitet av systemisk lupus erythematosus:

Med høy aktivitet (III grad), er det observert høy feber, uttalte endringer i indre organer (nefritt med nefrotisk syndrom, endomyokarditt, perikarditt med effusjon og / eller eksudativ pleuritt), alvorlig skade på sentralnervesystemet, hud (dermatitt), muskuloskeletale systemet (akutt polyartritt og / eller polymyositis) og andre, ledsaget av uttalte endringer i laboratorieparametre, inkludert en signifikant økning i ESR (mer enn 45 mm / t) og immunologiske parametere (økte titre av ANP og antistoffer mot DNA, en signifikant reduksjon i total hemolytisk aktivitet av komplement og dets komponenter C3, C4).

Lupuskrise er kjent hos pasienter under kritiske forhold preget av utvikling av funksjonell insuffisiens i ethvert organ på bakgrunn av for høy aktivitet i den patologiske prosessen.

Ved moderat aktivitet (grad II) er feber vanligvis subfebril, tegn på skade på ulike organer blir moderat uttrykt. Pasienter kan ha polyartralgi eller polyartritt, dermatitt, en moderat reaksjon fra serøse membraner, nefritt uten nefrotisk syndrom og nedsatt nyrefunksjon, myokarditt, etc. ESR økes innen 25-45 mm / t, en økning i ANF-titere, antistoffer mot DNA er notert, sirkulerende immunkomplekser.

Ved lav aktivitet (I-grad) blir pasientens generelle tilstand vanligvis ikke forstyrret, laboratorieparametere endres lite, tegn på skade på indre organer bestemmes bare med en omfattende instrumentell studie. Svake tegn på hud- og leddsyndrom er klinisk bemerket.

Vurdering av aktivitetsgraden til den patologiske prosessen er avgjørende for å bestemme taktikken for å behandle en pasient på hvert trinn av sykdommen..

Remisjonstilstanden er angitt i fravær av kliniske tegn og laboratorietegn på prosessaktiviteten hos pasienten..

For en mer nøyaktig vurdering av pasientenes tilstand under dynamisk observasjon, brukes forskjellige scoreindekser..

Evaluering av aktiviteten til systemisk lupus erythematosus i henhold til ECLAM-skalaen (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Generelle symptomer (noe av det følgende x 0,5 poeng)

Morgenstemperatur over 37,5 C, ikke assosiert med infeksjon

Subjektiv følelse av økt tretthet

2. Symptomer på leddskade (noe av det følgende x 0,5 poeng)

Ikke-erosiv leddgikt som påvirker 2 eller flere perifere ledd (håndledd, distale eller proksimale interfalangale ledd, metakarpofalangeal ledd)

Lokalisert smerte uten objektive symptomer på betennelse i 2 eller flere perifere ledd)

Per. Symptomer på aktive lesjoner i hud og slimhinner

Erytematøs utslett i den zygomatiske regionen

Fast erytem flatt eller hevet i det zygomatiske området med en tendens til å spre seg til nasolabial regionen

Et makulopapulært utslett som ikke er relatert til medisiner. Kan være hvor som helst på kroppen uavhengig av soleksponering

Erytematøs eller depigmentert hevet plakett med vedheftende keratiske skalaer eller follikulærplugg

Inkludert digitale sår, purpura, urticaria, bulløse utbrudd

Magesår

Sår i munnen eller nasopharynx, vanligvis smertefri, oppdaget av en lege

Abdominal effusjon i fravær av infeksjon

7. Symptomer på lungesykdommer (noe av det følgende x 1 poeng)

Lim eller ekssudativ, bekreftet av auskultasjon eller radiografi)

Enkelt eller flere blackouts på røntgen som reflekterer sykdomsaktivitet og ikke er forbundet med infeksjon

8. Symptomer på nevropsykiatriske lidelser (noe av det følgende x 2 poeng)

Nylig utviklet, vedvarende eller vedvarende, vanskelig å behandle med smertestillende midler og lett å behandle med kortikosteroider

Små eller store anfall og koreokinetisk syndrom ikke utviklet på grunn av legemiddelbivirkninger og metabolske forstyrrelser

Redusert hukommelse, orientering, persepsjon, evne til å telle

I fravær av narkotikahandling

9a. Nyresymptomer (noe av det følgende x 0,5 poeng)

Daglig proteinuria> 0,5 g / dag

Makroskopisk eller mikroskopisk

Økt kreatininnivå eller redusert kreatininclearance

9b. Utvikling av symptomer på nyreskade (x 2 poeng hvis noen av de ovennevnte tegn på nyreskade blir registrert igjen eller forverret sammenlignet med forrige observasjon)

10. Tegn på hematologiske lidelser (noe av det følgende x 1 poeng)

Coombs-negativ hypokrom eller normokrom anemi uten retikulocytose)

Coombs-positiv hemolytisk anemi med retikulocytose

Alvorlig vedvarende hodepine som ikke reagerer på narkotiske smertestillende midler

Cerebrovaskulær ulykke

For første gang et brudd på hjernesirkulasjonen. Bør skilles fra lidelser som skyldes åreforkalkning

Sår, koldbrann, smertefulle knuter på fingrene, periunguale infarkter, blødninger eller funn av biopsi eller angiogram som tyder på vaskulitt

> 2 smertefulle ledd med tegn på betennelse (ødem eller effusjon)

Proksimal muskelsmerter / svakhet assosiert med forhøyede CPK / aldolase nivåer, eller EMG eller biopsier som bekrefter myositt

Kornstøpner eller erytrocytter

> 5 erytrocytter per p / sp. Hematuri på grunn av urolithiasis, infeksjoner og andre årsaker bør utelukkes

> 5 leukocytter per synsfelt. Sannsynligheten for smittsomme årsaker til leukocyturi bør utelukkes.

Hudutslett

Inflammatorisk utslett

Økt fokus eller diffust hårtap

Sår i slimhinnen

Sårdannelse i slimhinnen i munn og nese

Brystsmerter med pleural gnidning eller effusjon eller pleural behandling

Perikardial smerte med ett av følgende: perikardiell friksjon murmur, elektrokardiografisk eller ekkografisk bekreftelse

Fallet i nivået CH50, C3 eller C4 under den nedre grensen for normen (ifølge testlaboratoriet)

Forhøyede anti-DNA nivåer

> 25% Farr-binding eller overskrider testlaboratoriumreferanse

> 38 C, smittsomme årsaker bør utelukkes

7 l, bør eksponeringsfaktoren for medikament være ekskludert

9 / l, bør eksponeringsfaktor for medikament være ekskludert

Generell SLEDAI-konto

I SLEDAI-kolonnen angis poeng hvis dette symptomet er til stede på undersøkelsestidspunktet eller har skjedd innen ti dager før undersøkelsen. SLEDAI-1K tillater, i motsetning til SLEDAT-skalaen, å ta hensyn til vedvarende aktivitet assosiert med tilstedeværelsen av hudutslett, sår i slimhinnene og proteinuria alopecia. SLEDAI-skalaen tar bare hensyn til tilbakefall eller primær forekomst av slike tegn som hudutslett, alopecia, slimhinnesår og proteinuri, og på SLEDAI-2K-skalaen - hvilken som helst variant av disse tegnene (nylig oppstått, tilbakefall, vedvarende aktivitet).

Differensialdiagnose av lupus erythematosus

Hos de fleste barn (> 80%), vanligvis i løpet av få uker (sjeldnere måneder) fra det øyeblikket de første symptomene dukker opp, dannes et polysyndromisk klinisk bilde med tegn på skade på ulike organer og systemer. Hvis en pasient har en lupus "sommerfugl", stilles diagnosen vanligvis tidlig etter sykdomsutbruddet. Vanskeligheter med å diagnostisere systemisk lupus erythematosus oppstår i fravær av karakteristiske erytematøse utslett hos barnet. Differensialdiagnose i slike tilfeller må utføres med sykdommer som har et polysyndromisk klinisk bilde:

  • revmatiske systemiske former for juvenil revmatoid artritt, juvenil dermatomyositis, akutt revmatisk feber, Shenlein-Henoch sykdom, primær antifosfolipidsyndrom, polyarteritt nodosa, mikroskopisk polyarteritt, etc.
  • hematologiske sykdommer: hemolytisk anemi, ITP;
  • lymfoproliferative sykdommer: lymfogranulomatose, lymfom;
  • smittsomme sykdommer: borreliose (Lyme sykdom), hepatitt B og C med ekstrahepatiske manifestasjoner, tuberkulose, syfilis, yersiniose, HIV-infeksjon, etc.
  • inflammatoriske tarmsykdommer: ulcerøs kolitt med systemiske manifestasjoner, Crohns sykdom;
  • nyresykdom: glomerulonefritt, etc.;
  • smittsom endokarditt;
  • medikamentindusert lupus og paraneoplastisk lupuslignende syndrom.

Systemisk lupus erythematosus - symptomer og behandling

Systemisk lupus erythematosus er en sykdom som forårsaker en immunrespons mot kroppens egne celler. Årsakene til patologien er ikke helt forstått. Tildel de provoserende faktorene som bidrar til utvikling av sykdommen. Det symptomatiske bildet av SLE avhenger av hvilket organ det har påvirket. Omfattende diagnose av sykdommen lar deg bestemme lokaliseringen og graden av aktivitet av patologien. Til tross for det faktum at systemisk lupus erythematosus for tiden betraktes som en uhelbredelig sykdom, gir langvarig bruk av medisiner deg muligheten til å minimere antall forverringer av autoimmun patologi. I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer ICD-10 har systemisk lupus erythematosus M32-koden.

Systemisk lupus erythematosus - hva er det?

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk autoimmun sykdom der kroppens egne celler blir gjenkjent som fremmede. I denne forbindelse utvikles en immunrespons som forårsaker inflammatoriske prosesser i organene. Foreløpig har eksperter ikke kommet til enighet om årsakene til sykdommen. Det er en rekke disponerende faktorer som øker risikoen for å utvikle SLE. Oftest påvirker autoimmun patologi det kvinnelige kjønnet under 30 år. Systemisk lupus erythematosus er preget av et alvorlig forløp. Det påvirker forskjellige organer og vev. Det mest spesifikke symptomet på tilstedeværelsen av patologi er "lupus sommerfugl". På grunn av det faktum at de kliniske tegnene på sykdommen ligner på andre sykdommer, er det en utidig diagnose og behandling av SLE. Moderne diagnostiske studier kan nøyaktig identifisere tilstedeværelsen av systemisk lupus erythematosus. Sykdomsterapi er rettet mot å undertrykke mekanismene for dens utvikling, samt lindre kliniske symptomer.

For øyeblikket er systemisk lupus erythematosus en uhelbredelig sykdom. Langvarig remisjon oppnås på grunn av konstant inntak av medisiner. Det er en rekke forebyggende tiltak som kan iverksettes for å redusere risikoen for forverring av systemisk lupus erythematosus..

Yusupov sykehus gjennomfører et fullstendig medisinsk og diagnostisk tiltak som er nødvendig for å identifisere denne kroniske autoimmune sykdommen. Utseendet til de første tegnene på patologi krever øyeblikkelig legehjelp..

Ekspertuttalelse

Revmatolog, lege i høyeste kategori

Sammenlignet med midten av 1900-tallet har moderne medisin gjort betydelige fremskritt i behandlingen av systemisk lupus erythematosus. Prognosen for overlevelse har økt til 90–95%. Det avhenger av stadiet der diagnosen ble stilt og hva slags terapi pasienten får. I dødelighetsstrukturen inntar ikke systemisk lupus erythematosus en ledende posisjon. Antall dødsfall varierer med forskjellige forhold. Det er bevist at kvinner er flere ganger mer sannsynlig å lide av SLE sammenlignet med menn.

Sykdommen anses fortsatt som uhelbredelig. Imidlertid kan riktig valgt terapi oppnå langvarig remisjon. På Yusupov sykehus diagnostiseres systemisk lupus erythematosus ved bruk av radiografi, angiografi, ekkokardiografi og EKG. I et moderne laboratorium utføres en blodprøve for å identifisere betennelsesmarkører. I samsvar med innhentede data velger revmatologer riktig behandling. Det utvikles en terapeutisk plan for hver pasient individuelt. Legemidlene er valgt i henhold til de nyeste europeiske retningslinjene for behandling av systemisk lupus erythematosus.

Årsaker og mekanisme for utvikling av lupus erythematosus

Til nå har det ikke vært mulig å fastslå de eksakte årsakene til utviklingen av systemisk lupus erythematosus. I denne forbindelse er det ingen etiotropisk behandling av sykdommen. Eksperter identifiserer noen disponerende faktorer, hvis tilstedeværelse øker risikoen for systemisk lupus erythematosus betydelig. Disse inkluderer:

  • Arvelig disposisjon. Denne faktoren er ikke den viktigste, men tilstedeværelsen av SLE hos slektninger øker muligheten for å utvikle en autoimmun sykdom..
  • Langvarig eksponering for direkte sollys. Systemisk lupus erythematosus er ledsaget av utvikling av lysfølsomhet. Ultrafiolett stråling fremkaller en forverring av sykdommen.
  • Yrkesmessige farer. Hyppig eksponering for kjemikalier er helseskadelig. Denne situasjonen kan føre til utbrudd eller forverring av systemisk lupus erythematosus..
  • Røyking. Det er bevist at tobakk forringer mikrosirkulasjonen i blodet. Røyking forverrer løpet av systemisk lupus erythematosus betydelig, noe som fører til langvarige tilbakefall.
  • Tar noen medisiner. Hormonale legemidler i høye doser provoserer en forverring av sykdommen.
  • Stressende situasjoner og overdreven fysisk aktivitet. Disse faktorene kan forverre løpet av SLE eller provosere dets forverring.
  • Hunn. Ifølge statistikk er kvinner mer utsatt for forekomst av systemisk lupus erythematosus enn menn.

Autoimmun sykdom er preget av det faktum at kroppen oppfatter cellene sine som fremmede. Mekanismen for utvikling av systemisk lupus erythematosus er assosiert med dannelsen av antistoffer mot sine egne celler. Dette fører til dannelsen av sirkulerende komplekser som legger seg på overflaten av organer. Denne prosessen fører til utvikling av den inflammatoriske prosessen..

Systemisk lupus erythematosus: symptomer

Sykdommen er ledsaget av skade på forskjellige systemer. Systemisk lupus erythematosus er preget av et kronisk forløp med perioder med remisjon og tilbakefall. I det kliniske bildet av sykdommen skilles følgende generelle symptomer:

  • Svakhet, økt tretthet.
  • Vekttap.
  • Hypertermi.
  • Redusert ytelse.
  • Hodepine, tyngde i hodet.

Tegn på systemisk lupus erythematosus kan utvikle seg gradvis eller komme plutselig og skarpt. Denne faktoren bestemmes av lokaliseringen av lesjonen. I samsvar med dette skilles nederlaget:

  1. Muskel- og muskelsystemet.
  2. Hud.
  3. Luftveiene.
  4. Organer i det kardiovaskulære systemet.
  5. Urinveiene.
  6. Nervesystemet.
  7. Mage-tarmkanalen.
  8. Blod.

Skader på muskel- og muskelsystemet

Bindevev, som er mer påvirket enn andre i systemisk lupus erythematosus, finnes i store mengder i ledd og bein. Dette bestemmer utbredelsen av artikulære manifestasjoner av sykdommen. De viktigste tegnene på SLE med lesjoner i muskuloskeletalsystemet inkluderer:

  • Smerte. Vises i 90% av tilfellene med systemisk lupus erythematosus. Det vanligste smertesyndromet påvirker de små leddene på hendene. Spredning av det kliniske tegnet til symmetriske ledd er mulig. Dette skjer imidlertid sjelden..
  • Deformasjon av leddene. Endringen i skjøtekonfigurasjonen er permanent.
  • Myositt. Smertsyndrom i musklene forårsaker stivhet i bevegelser, alvorlig svakhet og nedsatt ytelse.

Lesjon av huden

Kliniske tegn på hudlesjoner i systemisk lupus erythematosus forekommer i 60-75% av tilfellene. Sykdommen er preget av følgende symptomer:

  • Lupus sommerfugl. Et av de mest slående tegnene på systemisk lupus erythematosus. Utslett er lokalisert i kinnene, nesen, nesebroen, sjelden på kofferten og armene. Utseendet til rødhet kan utløses av langvarig eksponering for solen eller en stressende situasjon.
  • Alopecia. Hårtap i systemisk lupus erythematosus er sjelden. Hudtilhenger (hår, negler) blir sprø og tørre.
  • Fotosensibilisering. Symptomet diagnostiseres i mer enn halvparten av tilfellene. I dette tilfellet vises økt følsomhet for sollys..

Åndedrettsskader

Symptomer på tilstedeværelsen av systemisk lupus erythematosus i luftveiene oppdages i mer enn halvparten av sykdommens tilfeller. Den vanligste diagnosen lupus lungebetennelse eller pleuritt. Klinisk uttrykkes dette i utseendet på kortpustethet, hoste med sputum, der det kan være blodig utflod. En autoimmun sykdom gjør kroppen tilgjengelig for smittsomme stoffer. I denne forbindelse kan smittsomme lesjoner i lungene utvikle seg..

Skader på organene i det kardiovaskulære systemet

Systemisk lupus erythematosus forårsaker skade på alle hjertestrukturer. Ved diagnostisering av betennelse oppdages ikke smittestoffet. I begynnelsen er sykdommen ledsaget av utseendet på myokarditt, perikarditt eller endokarditt. Etter hvert som patologien utvikler seg, spres prosessen til ventilene. Mitral og tricuspid påvirkes oftest. Tilstedeværelsen av systemisk lupus erythematosus øker risikoen for å utvikle aterosklerotisk sykdom. Det er også mulig å skade blodårene, noe som provoserer utviklingen av hjerteinfarkt..

Skader på urinveiene

SLE påvirker oftest nyreapparatet. Det er lupus nefritt, preget av en inflammatorisk prosess i nyrene. I dette tilfellet danner fibrin som er avsatt i glomerulihinnen hyaline tromber. Systemisk lupus erythematosus fører til nedsatt nyrefunksjon. Proteinuri, erytrocyturi vises i urinen. Det kan være tilfeller når laboratorieendringer i urin er den eneste kliniske manifestasjonen av nedsatt nyrefunksjon.

Skade på nervesystemet

Skader på hjerneårene forårsaket av systemisk lupus erythematosus forårsaker forstyrrelser i sentralnervesystemet. De kliniske symptomene på sykdommen er:

  • Irritabilitet, angst.
  • Besettelser, psykose, hallusinerende fenomener.
  • Migrene hodepine.
  • Myelopati, polyneuropati.

Lesjon i mage-tarmkanalen

Hyppigheten av å diagnostisere kliniske symptomer på lesjoner i mage-tarmkanalen i SLE er omtrent 25%. De viktigste tegnene på patologi inkluderer:

  • Svelgeforstyrrelse. Symptomet oppstår på grunn av skade på spiserøret.
  • Magesår i magen eller tolvfingertarmen. En forverring kan være forårsaket av tilstedeværelsen av SLE eller effekten av behandlingen.
  • Kvalme, muligens oppkast.
  • Smerter i magen av en annen art. Systemisk lupus erythematosus virker som en årsak til forverring av kroniske sykdommer. For eksempel kronisk pankreatitt.

Blodskader

For systemisk lupus erythematosus er et spesifikt tegn på blodskader utseendet til LE-celler. Sykdommen ledsages av anerkjennelsen av kroppens egne celler som fremmed. Som et resultat ødelegger og absorberer leukocytter disse blodcellene. SLE forårsaker anemi, trombocytopeni og leukopeni. Disse tegnene kan være kliniske manifestasjoner av en forverring av sykdommen eller oppstå som et resultat av medikamentell behandling.

Systemisk lupus erythematosus er en sykdom preget av en rekke kliniske manifestasjoner. Senere søker medisinsk hjelp oppstår i forbindelse med maskering av tegn på patologi for andre sykdommer.

Diagnose av systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus krever et kompleks av diagnostiske studier. American College of Rheumatology har utviklet kriterier for å hjelpe til med diagnosen. Identifiseringen av 4 av 11 kriterier er grunnlaget for diagnosen SLE. Disse inkluderer:

  1. Leddsmerter. Symptomet ledsages av hevelse i det berørte leddet, begrensning av bevegelighet, bevegelsesstivhet. En liten mengde væske kan akkumuleres i leddhulen.
  2. Hudutslett. Systemisk lupus erythematosus er preget av røde utbrudd i forskjellige former. På overflaten av det berørte området dannes det skalaer som ikke skiller seg alene. Den vanligste lokaliseringen av utslett er ansiktet, hendene, nakken.
  3. Økt lysfølsomhet. Langvarig eksponering for direkte sollys er en risikofaktor for utvikling av systemisk lupus erythematosus..
  4. Skader på slimhinnene. Sykdommen manifesterer seg i form av sårdannelse i nasopharynx. Oftest er disse utslettene smertefrie..
  5. Utslett i nese- og kinnområdet. "Lupus sommerfugl" er et spesifikt symptom på systemisk lupus erythematosus.
  6. Skader på urinveiene. På grunn av spredningen av den autoimmune prosessen til nyreområdet, er det et daglig tap av protein i urinen.
  7. Lungeskader. SLE påvirker ofte luftveiene i kroppen. Dette manifesterer seg i betennelse i serøse membraner. Som et resultat av den patologiske prosessen dannes pleurisy.
  8. Skader på sentralnervesystemet. De kliniske manifestasjonene av denne lokaliseringen av systemisk lupus erythematosus er ikke spesifikke. Utseendet til psykose, kramper, hallusinasjoner er mulig.
  9. En økning i antistoffer i blodet. Et av kriteriene for tilstedeværelse av SLE er en økning i konsentrasjonen av anti-nukleære antistoffer (ANA).
  10. Blodskader. Autoimmun sykdom er ledsaget av anemi, trombocytopeni og leukopeni. I tillegg lar diagnosen systemisk lupus erythematosus deg bestemme tilstedeværelsen av LE-celler i blodet..
  11. Immunsystemet endres. SLE er en autoimmun sykdom der kroppens egne celler oppleves som fremmede.

For å bekrefte tilstedeværelsen av systemisk lupus erythematosus, utføres laboratorie- og instrumentelle studier. Blant dem er:

  • Blodprøve. Denne studien er nødvendig for å identifisere markører for den inflammatoriske prosessen. Disse inkluderer C-reaktivt protein, ESR, leukocytter.
  • Analyse av urin. Med systemisk lupus erythematosus bestemmes et økt innhold av protein, erytrocytter, kaster og leukocytter i urinen.
  • Blodkjemi. Det utføres for å bestemme graden av organskade. En økning i kreatininkonsentrasjon indikerer tilstedeværelse av nyreskade, transaminaser øker hvis prosessen sprer seg til leveren.
  • EKG, EchoCG. Disse studiene er nødvendige for å bestemme graden av hjerteskade. SLE kan manifestere seg som endokarditt, myokarditt eller perikarditt.
  • Røntgen av brystet. Instrumentell forskning utføres for å oppdage lungeskader. På samme måte diagnostiseres pleurisy, lungeemboli..
  • Angiografi. Mistanke om hjerneslag, vaskulær lesjon krever en studie med kontrast.

Det er spesialdesignede diagnostiske tester for å oppdage systemisk lupus erythematosus. Blant dem er:

3b. Utvikling av symptomer på hud- og slimhinnelesjoner (x 1 poeng hvis tegnene ovenfor dukker opp igjen, +1 poeng hvis det observeres en økning i alvorlighetsgraden av tegn etter siste observasjon)
4. Myositis (x 2 poeng, hvis bekreftet av økte nivåer av CPK- og / eller EMG-data eller histologisk undersøkelse)
5. Perikarditt (x 1 poeng hvis bekreftet av EKG eller EchoCG eller ved å lytte til perikardiell friksjonsstøy ved auskultasjon)
6. Tegn på tarmlesjoner (noe av det følgende x 2 poeng)
TarmvaskulittÅpenbare tegn på akutt intestinal vaskulitt
NavnEssensen av testenDeteksjonsfrekvens i%
ANALar deg bestemme spesifikke antistoffer mot cellekjerner.90-95%
Anti DNASykdomsaktivitet er preget av nivået av antistoffer mot DNA.50-60%
Anti SmSpesifikke antistoffer mot Smith-antigenet er en del av RNA.40%
Anti-SSA eller Anti-SSBDenne testen utføres når det er mistanke om en systemisk bindevevssykdom. Dette bestemmer antall antistoffer mot spesifikke proteiner i cellekjernen.50-60%
AntikardiolipinAntistoffer mot mitokondriale membraner40%
AntihistonerTesten er spesifikk for medikamentindusert lupus. Antistoffer mot proteiner involvert i pakking av DNA i kromosomet bestemmes.60%

Det er flere former for lupus erythematosus, som må skilles mellom seg. Disse inkluderer:

  • Medisinsk lupus erythematosus. Det er en reversibel sykdom. Hovedårsaken til utvikling av patologi er inntak av visse medisiner. Kliniske symptomer skiller seg ikke fra systemisk lupus erythematosus. Behandlingen består i avskaffelse av medisiner som provoserer en forverring av sykdommen.
  • Discoid (kutan). Denne formen for patologi er preget av utseendet på spesifikke hudmanifestasjoner i form av en "lupus sommerfugl". Imidlertid er det ingen laboratorietester og instrumentelle studier som er karakteristiske for SLE.
  • Nyfødte. Det diagnostiseres hos nyfødte hvis mor lider av systemisk lupus erythematosus. Kliniske tegn på sykdommen forsvinner etter 6 måneder uten behandling. Dette skyldes opphør av sirkulasjon av mors antistoffer i barnets blod..

For tiden er diagnosen systemisk lupus erythematosus ikke vanskelig. Yusupov sykehus utfører alle typer diagnostiske tiltak som er nødvendige for å identifisere denne autoimmune sykdommen. Det nyeste utstyret lar deg nøyaktig bestemme lokaliseringen av den patologiske prosessen og utføre passende behandling.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

På grunn av mangel på nøyaktige årsaker til systemisk lupus erythematosus, er det foreløpig ingen spesifikk etiotropisk behandling. Behandlingsforløpet er rettet mot å undertrykke mekanismer for utvikling av SVS, samt symptomatisk lindring av sykdommens symptomer. Hovedgruppene av legemidler som er foreskrevet for systemisk lupus erythematosus inkluderer:

  1. Glukokortikosteroider.
  2. Cytostatika.
  3. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.
  4. Aminokinolinpreparater.
  5. Biologiske stoffer.

Glukokortikosteroider

De er blant de vanligste og mest effektive medisinene for behandling av systemisk lupus erythematosus. Langsiktige forløp for å ta glukokortikosteroider lindrer den generelle tilstanden betydelig og reduserer alvorlighetsgraden av kliniske tegn. Det er flere måter å ta medisiner på. En av dem er pulsbehandling, der en stor dose av legemidlet injiseres samtidig. Doseringen er individuell og avhenger av kroppsvekten. Kombinert bruk av glukokortikosteroider og cytostatika anbefales. Indikasjonene for pulsbehandling er:

  • Raskt utvikler lupus nefritt.
  • Skader på sentralnervesystemet.
  • Høy sykdomsaktivitet.

Cytostatika

En gruppe medisiner mot kreft, hvis virkningsmekanisme er å forstyrre celledeling. De viktigste indikasjonene for bruk av denne gruppen medikamenter for systemisk lupus erythematosus inkluderer:

  • Ineffektivitet fra å ta glukokortikosteroider.
  • Høy sykdomsaktivitet.
  • Vaskulitt.
  • Har akutt lupus nefritt.
  • Gjennomfører pulsbehandling i kombinasjon med glukokortikosteroider.

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler

For å redusere aktiviteten til den inflammatoriske prosessen, for å lindre smertesyndromet, foreskrives medisiner fra NSAID-gruppen. Når kroppstemperaturen stiger, brukes betennelsesdempende medisiner som febernedsettende behandling.

Aminokinolinpreparater

Systemisk lupus erythematosus oppstår med utviklingen av lysfølsomhet. For å redusere alvorlighetsgraden av dette symptomet brukes medisiner fra aminokinolin-serien. De har antiinflammatoriske og immunsuppressive effekter.

Biologiske stoffer

Biologiske medikamenter betraktes som en lovende utvikling i behandlingen av systemisk lupus erythematosus. Legemidler i denne gruppen har færre bivirkninger enn glukokortikosteroider. Massebruk av biologiske produkter er vanskelig på grunn av de høye kostnadene.

I tilfelle et alvorlig sykdomsforløp utføres ekstrakorporal terapi. Hennes metoder inkluderer:

  • Plasmaferese. Metoden for blodrensing er å fjerne plasma delvis fra kroppen. Dette reduserer mengden antistoffer som forårsaker SLE.
  • Hemisorpsjon. Spesifikke sorbenter som brukes i hemosorpsjon, renser blodet utenfor kroppen.

Valg av behandling avhenger av utviklingsstadiet til systemisk lupus erythematosus. Spesialister på Yusupov-sykehuset gjennomfører et fullstendig behandlingsforløp for en autoimmun sykdom, med tanke på de individuelle egenskapene til sykdomsforløpet, samt samtidig sykdommer. Leger-revmatologer på klinikken har mange års erfaring i å håndtere manifestasjonene av systemisk lupus erythematosus, noe som hjelper på kortest mulig tid til å lindre tilstanden og redusere alvorlighetsgraden av kliniske symptomer.

Livsprognose og komplikasjoner

Systemisk lupus erythematosus er en uhelbredelig sykdom, hvis behandling koker ned til å opprettholde langvarig remisjon. I løpet av forverringsperioden foreskrives medisiner for å påvirke mekanismen for utvikling av sykdommen, samt symptomatisk lindring av tegn på SLE. Prognosen avhenger av stadiet for påvisning av sykdommen. Jo tidligere patologien ble diagnostisert, desto gunstigere var prognosen for overlevelse. En alvorlig form for systemisk lupus erythematosus med utvikling av flere organskader har en ugunstig prognose og reduserer forventet levealder betydelig. For å minimere antall tilbakefall av sykdommen, er det forebyggende anbefalinger, som inkluderer:

  • Regelmessige legebesøk. Utseendet til de første tegnene på en forverring av sykdommen krever øyeblikkelig legehjelp for rettidig diagnose og justering av behandlingen. I perioden med langvarig remisjon av SLE kreves det rutinemessige konsultasjoner med den behandlende legen for å gjennomføre kontrollstudier.
  • Strengt overholdelse av anbefalinger for medisinering. Inntaket av glukokortikosteroider for SLE utføres fortløpende. Dosering og hyppighet av innleggelse bestemmes av legen basert på den forrige diagnosen. Det er forbudt å uavhengig justere doseringen av medisiner, et fullstendig avslag på behandling er ekskludert.
  • Avslag på vaksinasjoner og vaksiner.
  • Overholdelse av et rasjonelt og balansert kosthold. Forebygging av systemisk lupus erythematosus krever å begrense inntaket av salt, søtsaker, melprodukter. Krydret, krydret, røkt retter er ekskludert fra dietten. Den daglige menyen skal inneholde tilstrekkelige mengder protein.
  • Begrensning av eksponering for direkte sollys. For ytterligere beskyttelse av huden på solfylte dager, er det nødvendig å bruke solkrem.
  • Ekskludering av overspenning. En stressende situasjon eller overdreven fysisk aktivitet kan føre til tilbakefall av systemisk lupus erythematosus. Det anbefales å følge en mild behandling med god hvile.
  • Selektivt inntak av medisiner. Autoimmun sykdom krever spesiell oppmerksomhet til valg av medisiner. Derfor må du konsultere legen din før du tar stoffet..

Takket være moderne metoder for behandling av systemisk lupus erythematosus, har forventet levealder økt. Fem års overlevelsesrate for diagnostisert SLE er omtrent 80-90%.

Det alvorlige løpet av sykdommen fører til utvikling av komplikasjoner, som inkluderer flere organskader:

  • Nedsatt nyre- og leverfunksjon.
  • TELA.
  • Iskemisk eller hemorragisk hjerneslag.
  • Lungeødem, pleuritt, pulmonal hypertensjon.
  • Tarmkoldbrann.
  • Intern blødning av ulik lokalisering.

SLE-behandling i Moskva

Systemisk lupus erythematosus krever rettidig diagnose og riktig behandling med valg av konstant terapi. Du kan gjennomgå en fullstendig undersøkelse for å oppdage systemisk lupus erythematosus i Moskva under forholdene til Yusupov sykehus. Klinikken er utstyrt med moderne utstyr som muliggjør et komplett utvalg av diagnostiske tiltak som er nødvendige for en nøyaktig diagnose. Basert på dataene som er innhentet, velger høyt kvalifisert personale fra revmatologer individuell behandling i samsvar med sykdomsutviklingsstadiet. Du kan gjøre en avtale med en lege, samt lære mer om priser på telefon eller på den offisielle nettsiden til Yusupov Hospital.

Systemisk lupus erythematosus: diagnose og diagnostiske kriterier

Jeg bestemte meg betinget for å dele denne artikkelen i to deler. I den første vil jeg skissere minimumsundersøkelser som må bestås for å bekrefte diagnosen systemisk lupus erythematosus, i den andre vil jeg presentere diagnostiske kriterier som leger blir ledet av når de stiller en diagnose av SLE. Så nedenfor er et sammendrag av undersøkelsesstandarden. Selvfølgelig bør pasienten henvises til revmatolog så tidlig som mulig. I tillegg til klager, må spesialisten nøye samle en anamnese: finn ut kvinnens gynekologiske historie, tilstedeværelsen av svangerskap / fødsel / abort i den siste tiden, en allergisk historie, en arvelig disposisjon for kroniske sykdommer, samt tilstedeværelsen av lupus og andre revmatologiske sykdommer hos slektninger. Yrket, nylig bostedsskifte, livsstil osv. Er viktig..

Dette etterfølges av en laboratorie- og instrumental undersøkelse, som må utføres for å stille en diagnose, og som også gjennomgår regelmessig om nødvendig (! Undersøkelsens omfang bestemmes av den behandlende spesialisten!):

  1. Komplett blodtall (preget av en økning i ESR, en reduksjon i antall leukocytter, blodplater, erytrocytter),
  2. Analyse av urin,
  3. C-reaktivt protein,
  4. immunologiske studier: antinukleær faktor (ANF) er en veldig viktig markør for SLE, som påvises hos mer enn 95% av pasientene; antistoffer mot DNA, antistoffer mot fosfolipider, reduserte komponenter C3, C4 i komplementsystemet, antistoffer mot Ro / SS-A, La / SS-B, antistoffer mot Smith-antigen (Smith, Sm), nye markører for lesjon,
  5. Røntgen av bein og ledd, ultralyd av ledd eller MR,
  6. Røntgen, CT av lungene,
  7. Ekkokardiografi (EchoCG),
  8. EKG, ultralyd av halspulsårene,
  9. Ultralyd av bukorganene,
  10. MR i hjernen, USDG, EEG hvis indikert,
  11. konsultasjon av andre spesialister: nevrolog, nefrolog, øyelege, psykiater, gynekolog, etc. om nødvendig.

Differensialdiagnose av SLE utføres med:

  • blodsykdommer,
  • vaskulitt,
  • andre revmatiske sykdommer,
  • medisinsk lupus,
  • svulster,
  • forskjellige smittsomme sykdommer (smittsom mononukleose, Lyme borreliose, tuberkulose, syfilis, HIV-infeksjon, viral hepatitt, etc.) og andre sykdommer.

La oss nå gå videre til diagnostiske kriterier for systemisk lupus erythematosus. Diagnosen av systemisk lupus erythematosus bør rettferdiggjøres ved tilstedeværelse av kliniske manifestasjoner og laboratoriedata.

VIKTIG. Minst 4 av 11 ACR-kriterier kreves for å bekrefte diagnosen, 1997.

I henhold til SLICC Diagnostic Criteria fra 2012, må det være 4 kriterier for diagnostisering av SLE, hvorav ett må være immunologisk (noe av: antistoffer mot DNA, antinukleær faktor (ANF), Sm, antifosfolipidantistoffer, C3, C4).

Diagnostiske kriterier for SLE (ACR, 1997)

  1. Utslett på kinnbenet: fast erytem, ​​med en tendens til å spre seg til det nasolabiale området.
  2. Discoid-utslett: erytematøs, hevet plakett med sammenhengende hudvekter og follikulære plugger, atrofiske arr på eldre lesjoner.
  3. Lysfølsomhet: Hudutslett som følge av en reaksjon på sollys.
  4. Munsår: sårdannelse i munnen eller nasopharynx, vanligvis smertefri.
  5. Artritt: Ikke-erosiv leddgikt som påvirker 2 eller flere perifere ledd, noe som resulterer i ømhet, hevelse og effusjon.
  6. Serositis: pleurisy (pleural smerte og / eller pleural friksjon og / eller pleural effusjon), perikarditt (perikardiell friksjon ved auskultasjon og / eller tegn på perikarditt ved ekkokardiografi).
  7. Nyreskade: vedvarende proteinuri (protein i urinen) på minst 0,5 g / dag og / eller sylindruri (erytrocytisk, granulær eller blandet).
  8. CNS-skade: kramper, psykose (i fravær av medisiner eller metabolske forstyrrelser).
  9. Hematologiske lidelser: hemolytisk anemi med retikulocytose, leukopeni 9 / l minst en gang)***Eller lymfopeni (9 / L minst en gangelleveTrombocytopeni (9 / L minst en gang)

IMMUNOLOGISKE KRITERIER:

1Antinukleær faktor er høyere enn referanseverdier i laboratoriet2Anti-DNA (Anti-dsDNA) over referanselaboratoriets område (eller> 2x ELISA)3Anti-Sm - tilstedeværelsen av antistoffer mot det kjernefysiske antigenet Sm4Antifosfolipidantistoffer positive, definert på en av følgende måter:***Lupus antikoagulant positiv***Wassermans falske positive reaksjon***Middels til høy titer antistoffer mot kardiolipinnivå (IgA, IgG eller IgM)***Et positivt testresultat for anti-β2-glykoprotein I (IgA, IgG eller IgM)femLavt komplementLav C3Lav C4Lav CH506Positive Coombs-test i fravær av hemolytisk anemi

HUSK at i henhold til disse kriteriene for diagnostisering av SLE må det være fire kriterier, hvorav ett må være immunologisk (noe av: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Og her er et ganske typisk klinisk tilfelle. Saken når "diagnosen er skrevet i ansiktet".

Pasient P., 26 år gammel, ble innlagt på revmatologisk avdeling i alvorlig tilstand med følgende symptomer: en økning i kroppstemperatur til 38,5 C i løpet av den siste måneden, hårtap, progressivt vekttap, hevelse i ben og ansikt, smerter i hjertet, kortpustethet med en liten fysisk aktivitet, økt blodtrykk til 220/120 mm Hg, utslett i ansiktet (lokalisering - baksiden av nesen, kinnene), smerter og hevelse i leddene. Fra anamnese er det kjent: For 6 måneder siden, den første presserende fødselen gjennom den naturlige fødselskanalen, for 3 måneder siden - en abort (håpet på ammende amming). 2 uker etter aborten dukket det opp en lavgradig feber og svakhet. Gjentatt curettage av livmorhulen ble utført, terapi med bredspektret antibakterielle medisiner ble foreskrevet - uten signifikant forbedring. Lungebetennelse ble diagnostisert for m / f, ble behandlet på et sykehus, uten betydelig forbedring. Hun ble konsultert av en revmatolog per telefon, en rekke spesifikke tester ble foreskrevet, mistanke om systemisk bindevevssykdom. Sendes raskt til revmatologiavdelingen på sykehuset vårt. Etter undersøkelsen ble diagnosen diagnostisert: systemisk lupus erythematosus, akutt kurs, med hjerteskade (Liebman-Sachs endokarditt, CH 2a), nyrer (lupus nefritt med nefrotisk syndrom og arteriell hypertensjon, kronisk nyresvikt), lunger (lupus pneumonitt), hud ( diskoidutbrudd), slimhinner (lupus cheilitis), trofiske lidelser (hårtap, vekttap), blodkar (livedo retikulum, kapillærer i hånden), ledd (polyartralgi), immunologiske lidelser.

Dette er faktisk tilfelle når symptomene er ganske typiske (selv om det ikke er et eneste patognomonisk symptom i SLE!), Og diagnosen er ikke i tvil. Men ganske ofte krever diagnosen SLE en ganske lang, dyp undersøkelse. Ifølge mine data tar diagnosen systemisk lupus erythematosus ganske lang tid å stille - fra flere måneder til flere år. I mange år har våre pasienter blitt observert av hudleger (med utslett i ansiktet, nå er en typisk lupus "sommerfugl" ganske sjelden), av kardiologer, terapeuter, nevrologer og til og med kirurger. Det er ikke for ingenting at Dr. House drømte om å møte lupus i sin praksis, for for å stille denne diagnosen, trenger du virkelig å "knekke hjernen din".

For Mer Informasjon Om Diabetes