Kardiomyopati (I42)

Ekskludert:

  • kardiomyopati kompliserer:
    • graviditet (O99.4)
    • puerperium (O90.3)
  • iskemisk kardiomyopati (I25.5)

Konstriktiv kardiomyopati NOS

Søk i MKB-10

Indekser ICD-10

Eksterne årsaker til skade - vilkårene i dette avsnittet er ikke medisinske diagnoser, men beskrivelser av omstendighetene som hendelsen skjedde under (klasse XX. Eksterne årsaker til sykelighet og dødelighet. Kolonnekoder V01-Y98).

Legemidler og kjemikalier - Tabell over medisiner og kjemikalier som forårsaker forgiftning eller andre bivirkninger.

I Russland har den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i 10. revisjon (ICD-10) blitt vedtatt som et eneste normativt dokument for å ta hensyn til forekomsten, årsakene til at befolkningen appellerer til medisinske institusjoner i alle avdelinger og dødsårsaker..

ICD-10 ble introdusert i helsepraksis i hele Russland i 1999 etter pålegg fra Russlands helsedepartement, datert 27. mai 1997, nr. 170

En ny revisjon (ICD-11) er planlagt av WHO i 2022.

Forkortelser og symboler i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, 10. revisjon

NOS - ingen ytterligere avklaringer.

NCDR - ikke klassifisert (er) andre steder.

† - koden til den underliggende sykdommen. Hovedkoden i et dobbeltkodesystem inneholder informasjon om den viktigste generaliserte sykdommen.

* - valgfri kode. En tilleggskode i dobbeltkodesystemet inneholder informasjon om manifestasjonen av den viktigste generaliserte sykdommen i et eget organ eller område av kroppen.

I42 Kardiomyopati

Gård. gruppeVirkestoffHandelsnavn
Anabole stofferInosine *Inosie-F
Riboksin
Orotisk syre *Kaliumorotat
Antiarytmika i kombinasjonerKalium og magnesium asparaginatAsparkam
Antihypoxants og antioksidanterLevokarnitin *Elkar ®
BetablokkerePropranolol *Anaprilin
Anaprilina tabletter
Propranolol
Esatenolol *Estecor
KalsiumkanalblokkereNifedipin *Nifedipin
Vitaminer og vitaminlignende produkterKokarboksylase *Kokarboksylase
Multivitaminer + Andre legemidlerRibovital
Tiamin *Tiaminklorid
Tiaminkloridinjeksjon
Vitaminer og vitaminlignende produkter i kombinasjonerMultivitaminerRikavit
Homeopatiske midlerCoralgin
Pumpan ®
Andre lipidsenkende medisinerThioctic acidLipamida filmdrasjerte tabletter, 0,025 g
Generelle tonics og adaptogenerBalsam "Golden Dragon"

Offisielt nettsted for RLS ®-selskapet. Hjem Encyclopedia of medisiner og farmasøytisk utvalg av varer fra det russiske Internett. Katalog over medisiner Rlsnet.ru gir brukerne tilgang til instruksjoner, priser og beskrivelser av medisiner, kosttilskudd, medisinsk utstyr, medisinsk utstyr og andre varer. Farmakologisk referansebok inneholder informasjon om sammensetning og form for frigjøring, farmakologisk virkning, indikasjoner for bruk, kontraindikasjoner, bivirkninger, legemiddelinteraksjoner, metode for legemiddeladministrasjon, farmasøytiske selskaper. Referanseboken for medisiner inneholder priser på medisiner og farmasøytiske produkter i Moskva og andre byer i Russland.

Det er forbudt å overføre, kopiere, distribuere informasjon uten tillatelse fra LLC "RLS-Patent".
Når du siterer informasjonsmateriell publisert på sidene på nettstedet www.rlsnet.ru, kreves det en lenke til informasjonskilden.

Mange flere interessante ting

© REGISTRERING AV RUSSIA ® RLS ®, 2000-2020.

Alle rettigheter forbeholdes.

Kommersiell bruk av materialer er ikke tillatt.

Informasjon beregnet på helsepersonell.

Kardiomyopati

Generell informasjon

Blant hjertesykdommer skiller kardiomyopatier seg ut hver for seg. Kardiomyopati hos voksne er den fjerde vanligste årsaken til kronisk hjertesvikt. Hva er kardiomyopati? Dette er en hel gruppe hjerteinfarkt sykdommer som er ikke-inflammatorisk og ikke-koronar (ikke assosiert med koronarsykdom). Med sykdommen er det brudd på hjertemuskulaturen og uttalt brudd på dens funksjon. Kardiomyopatier ledsages ofte av hjerteinfarkt hypertrofi eller utvidede hjertekamre. Disse sykdommene utvikler seg av forskjellige årsaker og er ofte av genetisk art..

Kardiomyopatier er delt inn i primær (dette inkluderer genetisk, uten en etablert årsak - idiopatisk kardiomyopati, ervervet, blandet) og sekundær, utviklet mot en bakgrunn av forskjellige sykdommer. Primær idiopatisk kardiomyopati kan utvides, hypertrofisk, restriktiv, arytmogen, høyre ventrikkel dysplasi (Fontana sykdom).

Den idiopatiske formen av utvidet kardiomyopati er den mest alvorlige: sykdommen hos voksne utvikler seg stadig, og hjertesvikt blir debut. Blandet kardiomyopati er en hjerteinfarkt som har trekk ved arvelige og ervervede sykdommer. Noen forfattere inkluderer restriktiv kardiomyopati i denne gruppen. Sekundær kardiomyopati inkluderer alkoholisk, tyrotoksisk, diabetiker, dyshormonal, det vil si sekundær utvikler seg mot bakgrunnen av andre sykdommer.

Patogenese

Som et resultat av genmutasjoner i hypertrofisk CMP, oppstår spesifikke endringer i hjertemuskelen - et brudd på orienteringen av muskelfibre, som et resultat av hvilket hjertemuskelen endres og tykner. Patogenesen er basert på en økning i trykk i venstre ventrikkel under diastole (avslapping), som et resultat av at ventrikkelen må utvise blod med økt kraft.

En økning i belastningen på hjertemuskelen forårsaker enda større hypertrofi og en reduksjon i hjerteinfarkt, samt en reduksjon i det venstre ventrikkelhulen. Trening og takykardi øker utstrømningsobstruksjonen og stress på venstre ventrikkel. Forsynkope og besvimelse, som er karakteristisk for disse pasientene, forekommer i forbindelse med en reduksjon i hjernesirkulasjonen og blir oftere observert under fysisk anstrengelse, som et resultat av en liten hjertevolum på grunn av redusert ventrikulær hulrom.

Etiologien til utvidet CMP er ofte uklar og betraktes derfor som en idiopatisk form. Bare 20% av pasientene forbinder denne sykdommen med smittsom myokarditt, overført tidligere. Det antas at skade på mitokondriene i celler, brudd på energimetabolismen i myokardiet og en negativ effekt på myofibriller (en funksjonell enhet av muskelfibre) forårsaker virus som vedvarer i kroppen (primært enterovirus).

Virus-RNA kan inkluderes i det genetiske apparatet til hjerteinfarktceller, og virus "utløser" også den autoimmune prosessen, noe som fører til markante endringer i strukturen til myofibriller og forstyrrelse av deres kontraktile funksjon. Det er også markert dystrofi av kardiomyocytter og deres nekrose. Som et resultat av slike patologiske endringer mister hjertemuskelen evnen til å trekke seg sammen..

Patogenesen av restriktiv CMP avhenger av den underliggende sykdommen. Ved fibroplastisk endokarditt er forstyrrelser i immunresponsen og frigjøring av aktive stoffer som skader kardiomyocytter av primær betydning. Deretter utvikler fibrose og fortykning av endokardiet. Fibrose fører til en økning i myokardets stivhet, som et resultat av at den diastoliske funksjonen i hjertet blir forstyrret. Brudd på avslapning reduserer perioden for å fylle ventriklene, derfor reduseres slagvolumet og belastningen på atriene øker (de utvides).

I patogenesen av hjerteskade ved alkoholisk kardiomypati, er to mekanismer notert: metning av myokardiet med fettinneslutninger, som forårsaker degenerasjon av hjerteinfarkter, og skade på myokardiet og nervesystemet på grunn av vitamin B1-mangel. I forbindelse med en økning i belastningen på hjertemuskelen utvikler myokardiell hypertrofi først, deretter lipomatose (metning av celler med fett), celledegenerasjon, utvidelse av hjertehulen, dannelsen av blodpropp inne i hulrommene og utviklingen av hjertesvikt. Alkoholisk kardiomyopati oppstår med rytmeforstyrrelser og sirkulasjonssvikt i både en stor og en liten sirkel. Alkoholinntak er en provoserende faktor for atrieflimmer.

Opprinnelsen til utviklingen av et ikke-kompakt myokard er ikke helt forstått. Det er flere synspunkter: brudd på embryogenese og utvikling av patologi i livets prosess. Under embryogenesen blir det svampete laget av myokardiet normalt tykkere og det dannes et normalt "kompakt" lag - rørformede muskelfibre "vokser gradvis sammen". Hvis denne prosessen blir forstyrret, beholder myokardiet en svampete struktur, har dype mellomrom mellom trabeklene, som er koblet til LV-hulrommet. Hvis vi vurderer den ervervede patologien i form av et ikke-kompakt myokard, kan det bemerkes at økt trabekularitet i venstre ventrikkel myokard forekommer hos idrettsutøvere, under graviditet og hos pasienter med sigdcelleanemi. En økning i trabekularitet i disse tilfellene betraktes som en tilpasning til fysisk aktivitet og et svar på en økning i belastningen i venstre ventrikkel..

Klassifisering

Mange klassifiseringer indikerer at denne patologien stadig blir studert og forbedret. Hver av klassifiseringene ovenfor utfyller hverandre..

I følge 1995-klassifiseringen:

  • Grunnleggende (utvidet, hypertrofisk og restriktiv).
  • Tilleggs (arytmogen, postpartum).
  • Spesifikk (dysmetabolsk, iskemisk, inflammatorisk, hypertensiv, med systemiske sykdommer, muskeldystrofi, allergisk og giftig).
  • Uklassifisert (fibroelastose, CMF med mitokondriopatier).

2006 American Heart Association-klassifisering refererer til primære kardiomyopatier og deler dem i:

  • Genetisk (dette inkluderer hypertrofisk, arytmogen, mitokondriell myopati, syndrom av ikke-kompakt myokard, glykogenose, som skyldes dysfunksjon av ionekanaler).
  • Blandet (begrensende og utvidet).
  • Ervervet (postpartum, takotsubo CMP, diabetes mellitus og takykardi-indusert).

I henhold til anbefalingene fra European Society of Cardiology (fra 2008) skilles hovedformene ut:

  • Utvidelse.
  • Hypertrofisk.
  • Begrensende.
  • Arytmogen høyre ventrikkel.
  • Kan ikke klassifiseres (dette inkluderer ikke-kompakt myokard og takotsubo CMP).

Hypertrofisk kardiomyopati

Det er en genetisk bestemt sykdom (dominert av familiære former), som er gjenkjent på et sent stadium, siden det i 50-60% av tilfellene oppdages ved et uhell under ekkokardiografi.

Det manifesterer seg i forskjellige aldre, noe som avhenger av alvorlighetsgraden av genfeilen. Årsaken til sykdommen er mutasjoner i gener av sarkomere proteiner. Gitt den genetiske faktoren, brukes ofte begrepet familiær hypertrofisk kardiomyopati. Sykdommen er årsaken til plutselig død hos idrettsutøvere i ung alder.

Hypertrofisk CMP er preget av uttalt hypertrofi i venstre (mer enn 1,5 cm) og / eller høyre ventrikkel, som har oppstått uten grunn (det er ingen forutgående høyt blodtrykk, tilstedeværelsen av defekter og andre hjertesykdommer). Prosessen involverer det ventrikulære septum, toppunkt og midtsegmenter i ventrikkelen. I dette tilfellet kan volumet på LV være normalt eller redusert. Hos 25% av pasientene er det en systolisk trykkgradient i venstre ventrikkel, som skyldes hindring (tilstedeværelse av en obstruksjon) i utstrømningskanalen i venstre ventrikkel.

Avhengig av tilstedeværelse eller fravær av obstruksjon, har kardiomyopati to hemodynamiske varianter: hypertrofisk-obstruktiv kardiomyopati og ikke-obstruktiv kardiomyopati. Hypertrofisk - obstruktiv CMP, som innebærer obligatorisk tilstedeværelse av utstrømningskanalobstruksjon.

Med dette skjemaet er flere muligheter for hindring mulig:

  • subaorta obstruksjon er permanent og tilstede i hvile, det er et begrep for denne tilstanden "muskulær subaortisk stenose";
  • labil obstruksjon - det er betydelige svingninger i trykk inne i ventrikkelen;
  • latent - funksjonell, vises bare under trening eller under farmakologiske tester.

Tilstedeværelsen av obstruksjon bestemmer alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner. Ikke-obstruktiv CMP fortsetter med ikke-uttrykt hjerteinfarkt og klinisk bilde.

Dilatert kardiomyopati (DCM)

Mer vanlig hos menn. Den vanligste manifestasjonen av DCM hos mennesker registreres i en alder av 30-45. Pasienter med denne sykdommen utgjør 55-60% av alle pasienter med CMP. Denne sykdommen er preget av utvidelse av alle hjertekamre og et uttalt brudd på hjertefunksjonen. Samtidig er det ingen grunner som kan forårsake slike brudd på hjertets kontraktile funksjon (ventilpatologi, hypertensjon, iskemisk hjertesykdom). Brudd på kontraktil evne fører til en reduksjon i frigjøringen av blod i systolen, og det gjenværende blodvolumet i ventriklene øker. Dette fører til utvidelse av ventriklene og utvikling av biventrikulær (venstre og høyre ventrikkel) hjertesvikt..

Det er følgende former for utvidet CMF:

  • Idiopatisk (utvikler uten tilsynelatende grunn og tilhører sjeldne sykdommer).
  • Familie (arvelig, genetisk bestemt). Hos 40% av pasientene er sykdommen familiær.
  • Viral og autoimmun. Det bemerkes at utvidet kardiomyopati utvikler seg mot bakgrunnen av den overførte virale myokarditt. Rollen til gruppe B Coxsackie enterovirus ble avslørt.

Sykdommen manifesteres av progressiv hjertesvikt. Komplisert av arytmier, tromboembolier som oppstår når som helst, er plutselig død også mulig. Et trekk ved kronisk hjertesvikt er alvorlig forløp og dårlig prognose.

Trombose og emboli i denne formen for CMP forekommer 2-3 ganger oftere enn ved andre hjertesykdommer. Parietal tromber i venstre hjertekammer med ekkokardiografi finnes i 40% av tilfellene, hyppigheten av atrisk trombose er mye høyere og avhenger av atrieflimmer. Gjentatt tromboembolisme i lungearterien regnes som den farligste.

Diagnosen av DCM er basert på:

  • Røntgenundersøkelse, som indikerer en utvidelse av hjertet, økt intraventrikulært trykk (som det fremgår av hjertets sfæriske form), tegn på venøs stasis.
  • Ultralydundersøkelse av hjertet: utvidelse av hulrom, normal eller lett endret veggtykkelse, redusert utkastningsfraksjon og kontraktil funksjon av hjerteinfarkt, mangel på atrioventrikulære ventiler, tilstedeværelse av blodpropp i hulrommene i hjertet.

Utvidet kardiomyopatikode i henhold til MCB-10-I42.0.

Restriktiv kardiomyopati

En sjelden lesjon i hjertemuskelen, som fører til brudd på fylling av ventriklene (en eller to) under diastole og en reduksjon i volumet av hulrommene. Atriellhulen er forstørret. I dette tilfellet er det ingen endringer i tykkelsen på myokardiet. Det er massiv fibrose i myokardveggen (de blir stive), og alle hjertekamre er involvert i prosessen. I denne forbindelse inkluderer restriktiv CMP flere forskjellige sykdommer, som er preget av utvikling av fibrose:

  • endomyokardiell fibrose;
  • Lefflers fibroplastiske endokarditt;
  • fibroelastose hos nyfødte;
  • Afrikansk utslettende CMP.

Restriktiv CMP kan være assosiert med kollagenoser, neoplastiske prosesser og inntak av kreftmedisiner, konsekvensene av lokal strålebehandling. I tilfeller der en restriktiv CMP dannes uten patologi av hjerteventilene, perikardiet og epikardiet, er diagnosen “idiopatisk restriktiv kardiomyopati”. Sykdommen er enten asymptomatisk, eller forstyrres av astmaanfall, bevissthetstap under trening og hyppige lungeinfeksjoner.

Dette skyldes det faktum at diastolisk dysfunksjon hos noen pasienter dukker opp tidlig og blir uttalt, derfor oppstår klager og tegn på hjertesvikt tidlig. I andre tilfeller har diastolisk dysfunksjon ingen kliniske manifestasjoner, så pasientens tilstand forverres ikke på mange år.

I henhold til 2008-klassifiseringen er ikke-kompakt myokard, eller rettere ikke-kompakt venstre ventrikulært syndrom, da det oftere påvirkes, og takotsubo-kardiomyopati.

Ikke-kompakt kammerkardiomyopati i venstre ventrikkel er en heterogen (en og samme sykdom er forårsaket av mutasjoner i forskjellige gener) sykdom preget av en unormal dobbeltlagsstruktur i hjertemuskelen. Det første laget er representert av et kompakt hjerteinfarkt med normal struktur, og det andre har en svampete struktur med trabekulaer og mellomrom mellom dem, som kommuniserer med hulrommet i venstre ventrikkel (det blir oftere påvirket).

Forholdet mellom ikke-kompakt og kompakt lag er 2: 1. Det vil si at det ikke-kompakte myokardiet er bredt, og laget av det sanne myokardiet er tynnet og praktisk talt ikke-funksjonelt. Denne strukturen i hjertemuskelen forårsaker en forverring av ventrikkelens kontraktile funksjon, som utvikler seg og raskt utvikler dødelig hjertesvikt, ventrikulær arytmi og systemisk tromboembolisme. Med innføringen av genetiske forskningsmetoder dukket muligheten for tidlig diagnose opp. Hos 50% av pasientene oppdages denne patologien i familien. Mutasjoner i gener av sarkomerer observeres oftere - slike mutasjoner finnes i både utvidet og hypertrofisk CMP.

Takotsubo kardiomyopati

Grunnlaget for takotsubo-kardiomyopati (eller stress-CMP, "knust hjertesyndrom") er akutt hjerteinfarkt, som oppstod på bakgrunn av en massiv frigjøring av katekolaminer (adrenalin, dopamin og noradrenalin). Sykdommen forekommer oftere hos kvinner etter alvorlig stress. I dette tilfellet dannes akutt utvikling av systolisk LV-dysfunksjon (kontraktilitetsforstyrrelser).

I typiske tilfeller utvikler pasienter akutt koronarsyndrom (hjerteinfarkt): intense brystsmerter, kortpustethet, alvorlig takykardi, tegn på hjerteinfarkt på et elektrokardiogram, men symptomene kan forsvinne i løpet av få dager. Mange har komplikasjoner: lungeødem, arytmier, brudd på LV-veggen, arteriell hypotensjon og død. Komplikasjoner i form av hjerneslag (iskemisk eller hemorragisk) er også mulig. En vanlig komplikasjon i den tidlige perioden er sjokk.

Spesifikke kardiomyopatier inkluderer dysmetabolsk (metabolsk), iskemisk, klaff, hypertensiv, allergisk / giftig (alkohol, medikament, stråling), CMF i kollagenoser og muskeldystrofi.

Iskemisk kardiomyopati

Denne typen CMP betraktes som en form for koronar hjertesykdom. Kardiomyopati av denne typen forekommer mot bakgrunn av utbredt og uttalt aterosklerose i hoved, kranspulsårer og hjerteinfarkt. Den patologiske tilstanden til myokardiet utvikler seg som et resultat av stadige angrep av hjerteinfarkt. Hyppige og langvarige episoder av iskemi forårsaker degenerative forandringer i myocytter og deres død.

Ischemic CMP forekommer i en alder av 45-55 år, hovedsakelig blant menn. I utviklingen av denne kardiomyopati spilles en viktig rolle av ombygging av postinfarkt (endring) av hjerteinfarkt og dvalemodus. Dvalemodus er en adaptiv prosess for å redusere hjertets kontraktile funksjon i forhold til reduksjonen i blodstrømmen. Dette forhindrer videre utvikling av iskemi i hjerteinfarkt og utvikling av akutt hjerteinfarkt. Redusert kontraktil funksjon er normalisert når normal blodtilførsel er gjenopprettet.

Iskemisk kardiomyopati oppstår med utvidelse av hjertehulen (først i venstre ventrikkel, deretter i andre kamre), tynning av veggene i venstre ventrikkel og betydelig kardiomegali, alt dette fører til et uttalt brudd på pumpefunksjonen til hjertet og kronisk hjertesvikt.

Ventrikulær ombygging skjer sakte med inkludering av kompenserende mekanismer, der hjertekamrene gradvis øker. Hjertesvikt utvikler seg også sakte, begynnende med venstre ventrikkel, og i de senere stadiene, høyre ventrikkel.

De karakteristiske trekkene ved denne CMF er en økning i hjertemasse, biventrikulær utvidelse, alvorlige aterosklerotiske lesjoner i kranspulsårene og uforholdsmessig tynning av ventrikkelens vegger (tykkelsen på uendret muskelvev er ikke mer enn 11 mm). Diagnosen CMP indikerer en lang historie og utbredt koronarsykdom, derfor er hovedforskningsmetoden koronar angiografi.

Metabolsk kardiomyopati

Hva er metabolsk kardiomyopati? Denne gruppen kardiomyopatier kombinerer sykdommer i hjertemuskelen som har oppstått på bakgrunn av metabolske forstyrrelser i kroppen. Synonymet er dysmetabolsk kardiomyopati og tilhører klassen av utvidet CMP. Dysmetabolsk kardiomyopati-kode i henhold til MCB-10-I43.1 (kardiomyopati ved metabolske forstyrrelser). Kanskje dette er den største gruppen av sekundære hjerteinfarktlesjoner, siden det er forårsaket av forskjellige og mange årsaker:

  • Endokrin patologi (tyrotoksikose, feokromocytom, hypotyreose, diabetes mellitus, akromegali, fedme).
  • Arvelige lagringssykdommer: Neman-Pick, Hurler, Fabrys sykdom, hemokromatose, glykogenlagringssykdommer.
  • Elektrolyttmangel (kalium, magnesium, selen, jern, B-vitaminer).
  • Amyloidose - komplekse metabolske endringer som resulterer i avsetning av proteiner (amyloider) i vev.
  • Rus (medisinsk, alkohol, endotoksikose ved forskjellige sykdommer).
  • Hormonelle endringer (naturlig og kunstig overgangsalder).
  • De negative effektene av miljøet (stråling, hypotermi, etc.).
  • Stressende situasjoner.

Av de sekundære kardiomyopatiene som har oppstått på bakgrunn av endokrin patologi, bør det bemerkes:

  • Tyrotoksisk kardiomyopati. På bakgrunn av alvorlig ukompensert tyrotoksikose med diffus giftig struma, utvides CMF, ventilinsuffisiens (mitral og tricuspid), atrieflimmer og sirkulasjonssvikt. Kardiomyopati går gjennom tre trinn: myokardial dystrofi og hypertrofi i hjertemuskelen (de er reversible hvis de behandles riktig); kompenserende hypertrofi og utvidelse av hulrom (endringer er delvis reversible); myokardiosklerose, som indikerer irreversible endringer og fører til utvikling av hjertesvikt. Oppgaven med å behandle tyrotoksikose er å oppnå en euthyroid tilstand som thyrostatika er foreskrevet for, som blokkerer syntesen av hormoner av kjertelen. Ved behandling med tyreostatika elimineres tegn på sirkulasjonssvikt med DCM i hvile, atrieflimmer forsvinner, utkastningsfraksjonen øker, og til og med størrelsen på hjertehulen blir normalisert. B-blokkere er foreskrevet parallelt.
  • Akromegali er preget av overdreven produksjon av veksthormon og IGF-1, som aktivt påvirker kardiomyocytter. Blant kardiovaskulære sykdommer i akromegali, er myokardiell hypertrofi, interstitiell fibrose og akromegal kardiomyopati notert, hvor hovedrisikofaktoren er sykdommens varighet.

Dyshormonal kardiomyopati (klimakterisk)

Noen forfattere skiller det ut som en egen nosologi. I henhold til ICD-10 tilhører den imidlertid dismetabolsk og har en kode - I43.1 (kardiomyopati ved metabolske forstyrrelser).

Dyshormonal CMP er assosiert med en forstyrrelse i aktiviteten til østrogener, som har en gunstig effekt på elektrolytt- og proteinmetabolismen i hjerteinfarkt og regulerer det sympatiske nervesystemets innflytelse på hjertet. Sykdommen utvikler seg med østrogenmangel i overgangsalderen og hos unge kvinner med gynekologiske sykdommer (fibroids, endometriose), med post-kastrering premenstruelt syndrom. Med patologisk overgangsalder utvikler metabolske forstyrrelser i hjertemuskelen, som fører til degenerative endringer, i de fleste tilfeller av reversibel natur. Bare hos noen kvinner ender de med myokardiofibrose. Denne formen for kardiomyopati kan utvikle seg akutt og gradvis..

Ofte klager kvinner over langvarig smerte i hjerteområdet, som har en variert karakter. Et særtrekk er at kardialgier ikke provoseres av fysisk aktivitet, kan vare i flere dager og ikke elimineres ved å ta nitroglyserin. Hos kvinner vises vegetative lidelser: hjertebank, svimmelhet, misnøye med innånding og "mangel på luft" selv i hvile, hetetokter. Trykkfluktuasjoner og generell nevrotisme er karakteristisk.

Med klimakterisk CMP kan det forekomme følgende rytmeforstyrrelser:

  • ventrikulær for tidlig slag;
  • sinus arytmi;
  • supraventrikulær takykardi.

Undersøkelsen avdekker et avvik - en masse hjerteklager i fravær av tegn på koronar eller hjertesvikt.

Giftig kardiomyopati

Giftig CMP er forårsaket av eksponering for narkotika, giftige stoffer på jobben og alkoholmisbruk. Det ble avslørt at flertallet av pasientene som i sin profesjonelle aktivitet ble utsatt for konstant og langvarig eksponering for fremmedfrykt (kjemiske kjemikalier) utviklet kardiomyopati, som hadde karakter av utvidelse..

Under påvirkning av fremmedfrykt utvikler kardiomyocytter degenerasjon og nekrose av noen celler, og som et resultat kompensatorisk hypertrofi av andre. I hjerteinfarkt interstitium var det: ødem og fibrose, endokardiell sklerose ble notert. Alle disse prosessene fører til vegghypertrofi og utvidelse av hjertekamrene. Ofte finnes parietale blodpropper i hjertekamrene, som ble dødsårsaken. Samtidig har pasientene ingen endringer i koronarkarene..

Giftig kardiomyopati utvikler seg også mot bakgrunn av endotoksikose, for eksempel uremisk kardiomyopati. Ved uremi frigjøres paratyreoideahormon i økte konsentrasjoner og blir et "universelt uremisk toksin". I dette tilfellet forstyrres vevsmetabolismen veldig tidlig, og produktene av forstyrret metabolisme av proteiner og lipider skader hjertemuskelen for andre gang. I den endres innholdet av protein og lipider, aktiviteten til vevsenzymer avtar, endringer i DNA og RNA oppstår. Giftige produkter forårsaker også vaskulære lidelser, som ytterligere støtter prosessene med skade på kardiomyocytter. Ved kronisk endotoksikose hører endringer i hjertemuskelen til typene dysmetabolsk CMP..

Et eksempel på legemiddeleksponering er nevroleptisk kardiomyopati. Mottak av kardiotoksiske fenotiazinneuroleptika (Aminazin, Tizercin, Triftazin, Eperazin, Neuleptil, Sonapax) fører til sekundære toksiske (metabolske) kardiomyopatier, som er utvidet i form. Diffus myokardskade, en markant reduksjon i kontraktilfunksjon og progressiv CHF er notert..

Alkoholisme er en sykdom preget av en kombinasjon av psykiske og somatiske lidelser. Ofte påvirker alkoholisme leveren og hjertet. Alkoholisk kardiomyopati er en sekundær toksisk utvidet kardiomyopati. I ICD-10 tildeles alkoholisk KMP i en egen form - I 42.6. Sykdommen utvikler seg med alkoholmisbruk i 10 år. Nylig har det vært en klar tendens til å redusere denne perioden. Alvorlig hjertesvikt, som utviklet seg på bakgrunn av CMP, tromboembolisme og rytmeforstyrrelser forårsaker ofte død.

Noen kardiomyopatier (utvidede og familiære former for kardiomyopatier) er preget av kardiomegali, som betyr "stort hjerte". Hjertet øker i størrelse på grunn av hypertrofi i hjertemuskelen og utvidelse av hulrommene. Ofte brukes det metaforiske begrepet "oksehjerte" for å definere denne tilstanden, som bare gjenspeiler organets visuelle utseende. Uttrykket "storfehjertesykdom" er ikke helt riktig, siden en slik sykdom ikke eksisterer. Dette er et syndrom som observeres ved forskjellige sykdommer og tilstander:

  • medfødte hjertefeil;
  • systemiske kollagenoser;
  • viral myokarditt,
  • polycytemi;
  • arteriovenøse anastomoser;
  • erytroderma;
  • Pagets sykdom;
  • konstant overdreven belastning blant idrettsutøvere;
  • ølmisbruk.

Kardiomegali kan også utvikles når du tar visse medisiner (Daunorubicin, Emetin, trisykliske antidepressiva, fenotiazin antipsykotika, sulfa medisiner). Av forskjellige grunner er utvidelsen av hjertet kompenserende - det fungerer i forbedret modus, pumper et større volum blod og øker, og kamrene utvides.

For eksempel, med aortadefekter i hjertet, er det en uttalt fungerende hypertrofi i venstre ventrikkel. Det kan være like stort som et menneskehode. Hjertevekt med aortaklaffinsuffisiens kan nå 900 g eller mer. Til tross for at størrelsen på organet økes, reduseres volumet av den fungerende massen betydelig. Muskelceller blir erstattet av bindevev, hjertemuskelen blir slapp og svak, mens hjertet reduserer pumpefunksjonen og hjertesvikt utvikler seg.

Årsaker

Årsakene til sykdommer er forskjellige, og blant de viktigste bør fremheves:

  • Genetiske faktorer. For eksempel er det i hypertrofisk CMP beskrevet 200 mutasjoner av flere gener som koder for myofibrilproteiner.
  • Arvelige lagringssykdommer.
  • Virussykdommer.
  • Endokrin patologi.
  • Elektrolyttmangel.
  • Amyloidose.
  • Toksiske effekter (alkohol, plantevernmidler, xenobiotika, overflødig inntak av kobolt).
  • Endotoksikose.
  • Tar medisiner (antineoplastisk, antipsykotika, sulfonamider
  • Hormonelle forandringer.
  • Miljøeksponering (inkludert stråling).
  • Stressende situasjoner.

Symptomer på kardiomyopati

Det kliniske bildet av alle kardiomyopatier inkluderer:

  • Tegn på hjertesvikt.
  • Rytme og ledningsforstyrrelser.
  • Tromboemboliske komplikasjoner.

Noen arter har iboende bare særegne trekk ved klinikken.

Symptomer på hypertrofisk CMP

Pasienter er bekymret for tretthet, kortpustethet under trening og i hvile, smerter i hjertet og nattlige anfall av hjerte-astma. Smerter i hjertet er av anginal art - klemmer og presser bak brystbenet, som oppstår etter fysisk anstrengelse. De varer lenger enn med anstrengt angina.

Hjertesmerter er forårsaket av en reduksjon i oksygentilførsel med økt etterspørsel etter oksygen. Et spesifikt symptom er forsynkope og besvimelse, som observeres hos 77% av pasientene. De er forårsaket av arytmier (preget av ventrikulære ekstrasystoler, som er det tidligste symptomet), alvorlig hypotensjon og nedsatt blodtilførsel til hjernen. Hyppigheten av synkope varierer sterkt hos forskjellige pasienter: fra daglig og hyppig til singel, vises noen få måneder. Besvimelse er mer vanlig hos pasienter med utstrømningskanalobstruksjon.

Det er flere alternativer for sykdomsforløpet:

  • Stabil og godartet.
  • Progressiv - over tid blir alle symptomer uttalt med tanke på utviklingen av hjertesvikt.
  • Plutselig død.
  • Utvikling av atrieflimmer og komplikasjoner i form av tromboembolisme.

Manifestasjoner av utvidet kardiomyopati

Pasientens klager er uspesifikke og assosiert med hjertesvikt: svakhet, tretthet, kortpustethet, svimmelhet, hevelse i bena, hoste, mageforstørrelse (ascites), hjertebank og arytmier. En kombinasjon av ventrikulære og supraventrikulære ekstrasystoler er karakteristisk, som blir til atrieflimmer. Tromboembolisme utvikler seg også, hvis kilde er blodpropp i de utvidede hulrommene i hjertet. Ofte manifesterer utvidet CMP seg akutt og plutselig uten årsak eller etter en virusinfeksjon, lungebetennelse eller fødsel. Disse pasientene utvikler svikt i venstre ventrikkel og høyre ventrikkel..

Restriktive kardiomyopati symptomer

De tidlige stadiene er preget av svakhet og paroksysmal kortpustethet om natten. I de senere stadiene utvikler hjertesvikt med forstørret lever, ascites og hevelse i nakkeårene. Pasienter klager over alvorlig kortpustethet ved den minste anstrengelse, tyngde i høyre hypokondrium, ødem og økning i magen. Pasientenes tilstand er alvorlig, og det er et avvik mellom alvorlighetsgraden av hjertesvikt og fraværet av en økning i hjertet. Forstørrelsen av atriale hulrom skaper forhold for utseendet av supraventrikulære rytmeforstyrrelser: atriale arytmier og atrieflimmer i kombinasjon med blokkeringer.

Symptomer på alkoholisk kardiomyopati

Symptomene er uspesifikke og indikerer kronisk hjertesvikt: kortpustethet, lungetetthet, ødem og åreknuter i nakken. Arytmier blir ofte notert, sjeldnere tromboembolisme. Hjertesvikt er dødsårsaken i 3% av tilfellene. I det kliniske bildet av disse pasientene kommer pankreatitt, leversvikt, polyneuropati på grunn av en betydelig mangel på vitamin B1 i forgrunnen.

Analyser og diagnostikk av kardiomyopati

Diagnose av enhver form for kardiomyopati inkluderer:

  • Ekkokardiografisk undersøkelse.
  • Røntgenundersøkelse.
  • EKG.
  • Holter EKG-overvåking.

Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati

Basert på ekkokardiografisk undersøkelse, men genmutasjon er gullstandarden for diagnosen, da individuelle mutasjoner er assosiert med dårlig prognose og høy risiko for plutselig død. Med en mutasjon i troponin T-genet utvikler pasienten moderat hypertrofi, men prognosen er ugunstig, og det er stor sannsynlighet for plutselig død. Andre genetiske mutasjoner er ledsaget av en gunstigere kurs og prognose.

Klassiske ekkokardiografiske tegn på HCM:

  • Asymmetrisk hypertrofi av det interventricular septum (vanligvis mer enn 13 mm). Det hypertrofiske området finnes på septum og frivegg. Mindre vanlig er bare septum påvirket.
  • Hypokinesi i det hypertrofierte området (oftere interventricular septum).
  • Liten størrelse og volum på venstre ventrikkel.
  • Intraventrikulær trykkgradient over 30 mm Hg. Kunst. i hvile (under belastning - mer enn 50 mm Hg. Art.).
  • Mitral ventil prolaps og mitral regurgitation.
  • Systolisk bevegelse av mitralventilen.
  • Lukking av systolisk aortaklaff.

På elektrokardiogrammet med HCM - tegn på venstre ventrikkelhypertrofi, dype Q-bølger, forhøyning av ST-segmentet, i venstre brystkabler - negative T-bølger. Det siste tegnet kan indikere hjerteinfarkthypertrofi i toppunktet. Med Holter-overvåking bestemmes arytmier (oftere ventrikulær og atriell).

Eksamen for DCM

Røntgenundersøkelse er det første trinnet for å mistenke denne patologien. En utvidelse av hjertet, tegn på økt trykk inne i ventriklene og tegn på venøs stasis avsløres. Ekkokardiografi bestemmer utvidelsen av hjertehulen med en nesten uendret veggtykkelse, en reduksjon i kontraktilitet og utkastningsfraksjon, insuffisiens i atrioventrikulære ventiler, blodpropp i hulrommet i ventriklene. For å bekrefte diagnosen utføres stress ECHO-KG med dobutamin, om nødvendig, endomyokardiell biopsi og angiografi.

Diagnostikk av den restriktive CMP

EchoCG-undersøkelse:

  • det er ingen utvidelse og hypertrofi av ventriklene;
  • hjertets kontraktile funksjon blir ikke forstyrret;
  • hulrommet i ventriklene kan reduseres;
  • tilstedeværelsen av parietale blodpropper;
  • insuffisiens i bicuspid og tricuspid ventil er bestemt på grunn av en økning i atriene;
  • når man undersøker transmitterstrømmen, bestemmes den restriktive typen diastoliske funksjon.

Kardiomyopati behandling

Behandling for forskjellige typer kardiomyopatier er forskjellig. Men generelt er det rettet mot å redusere manifestasjoner av hjertesvikt, eliminere arytmier og forhindre tromboemboliske komplikasjoner..

Behandling av utvidet kardiomyopati

Det bør bemerkes at behandlingen av utvidet CMP med hjertesvikt innebærer livslangt inntak av angiotensinkonverterende enzymhemmere (Captopril, Lisinopril, Perindopril, Ramipril, Fosinopril) og β-blokkere, hvis kansellering er ledsaget av en forverring av pasientens tilstand. Videre gir utnevnelsen av den første gruppen medikamenter en forbedring i prognosen for sykdommen. Ifølge indikasjoner er diuretika, hjerteglykosider og perifere vasodilatatorer foreskrevet - de påvirker ikke prognosen, men har en positiv effekt på symptomene på sykdommen.

Følgende β-blokkere har vist seg å være effektive i behandlingen av hjertesvikt: metoprolol, nebivolol, bisoprolol, carvedilol. Ved alvorlig hjertesvikt er karvedilol foreskrevet, noe som påvirker reduksjonen i dødelighet hos pasienter.

Diuretika er kun foreskrevet for væskeretensjon fordi de har bivirkninger som påvirker løpet av hjertesvikt negativt. For kongestiv hjertesvikt er diuretika foreskrevet i to trinn: aktiv diuretikabehandling, som eliminerer væskeretensjon, ødem, lunger, ascites og støttende behandling - tar den laveste dosen daglig.

I henhold til moderne standarder blir hjerteglykosider tatt lenge i små doser - Digoxin 0,125-0,25 mg per dag. Høyere doser har vist seg å øke risikoen for arytmier. Ved atrieflimmer økes dosen til 0,5 mg. Digoksin er foreskrevet med diuretika, β-blokkere og ACE-hemmere..

Gitt den hyppige utviklingen av tromboembolisme, er antikoagulantbehandling et viktig behandlingsområde. Indirekte antikoagulantia (warfarin) brukes oftere.

Det er bevis for at veksthormontilskudd forbedrer hjertefunksjonen og har betennelsesdempende effekter i idiopatisk utvidet CMP. I en studie ble legemidlet administrert ved 4 IE annenhver dag i tre måneder, og disse resultatene ble oppnådd. Kanskje veksthormon vil bli anbefalt i form av immunmodulatorisk behandling for å forbedre hemodynamikken.

Rollen til L-karnitin i energiforsyningen til kardiomyocytter er også etablert. Konsentrasjonen av L-karnitin avtar med sirkulasjonssvikt og iskemi. Hos voksne med alvorlig hjertesvikt (FC III og IV) økte bruken av dette legemidlet forventet levealder. Effekten av bruk i kardiomyopatier hos barn er vist.

Behandling av alkoholisk CMP

De grunnleggende prinsippene for behandling av hjertesvikt er de samme, men behandlingen av denne CMP har noen funksjoner:

  • Innføringen av høye doser tiamin er indikert. Tiaminmangel er den eneste faktoren hvis rolle i utviklingen av CMP av alkoholisk opprinnelse er bevist.
  • Ved atrieflimmer foreskrives β-blokkere for å redusere rytmen, snarere enn hjerteglykosider. Sistnevnte øker arytmi hos disse pasientene..
  • Loop diuretika øker hypokalemi som disse pasientene har og fremkaller rytmeforstyrrelser.
  • Hjelpeterapi - støtte og korreksjon av metabolisme (Riboksin, ATP, Panangin, Mildronate, Trimetazidine, Cocarboxylase, Carnitine, Ranolazine, Etomoxir). Mildronat og trimetazidin reduserer nivået av lipidperoksidasjonsprodukter i blodet.

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Gitt at hypertrofisk CMP er arvelig, er behandlingen overveiende symptomatisk. Det utføres i følgende retninger:

  • symptomatisk behandling for å eliminere arytmi, iskemi, hjertesvikt;
  • innvirkning på nevrohumorale systemer som bidrar til progresjon av hypertrofi;
  • forebygging av plutselig død.

Noen forfattere mener at det ikke er behov for behandling i tilfelle en asymptomatisk eller lavsymptomform av sykdommen. Andre er av den oppfatning at bruk av β-blokkere og kalsiumantagonister i denne pasientgruppen kan hemme forekomsten av kliniske symptomer og sirkulasjonsforstyrrelser..

Forventende taktikk er bare mulig i fravær av besvimelse, hindring og rytmeforstyrrelser. For symptomatisk behandling anbefales bruk av β-blokkere og kalsiumantagonister (Verapamil, Diltiazem). Prioritet gis til β-blokkere. For behandling av hjerterytmeforstyrrelser, som er veldig vanlige med denne formen, brukes Ritmodan og Amiodaron.

β-blokkere er fortsatt de mest effektive medikamentene som brukes i behandlingen av hypertrofisk CMP, da de effektivt eliminerer kortpustethet, hjertebank, angina pectoris, ettersom de reduserer oksygenbehovet i hjertemuskelen. Siden denne gruppen medikamenter undertrykker aktiviteten til det sympathoadrenale systemet, forhindres en økning i den subaortiske trykkgradienten med latent og labil obstruksjon. Ved å redusere hjertefrekvensen og forhindre iskemi forbedrer β-blokkere LV-fylling. Det er bevis for at denne gruppen medikamenter hemmer utviklingen av hypertrofi og til og med fører til omvendt utvikling..

Av β-blokkere i denne formen for CMP, foretrekkes Obzidan eller Anaprilin. De foreskrives 20 mg tre ganger daglig, og øker dosen maksimalt (noen ganger til og med 120-240 mg / dag). Den manglende effekten av å ta β-blokkere er forbundet med utilstrekkelig dosering. Det er en oppfatning at kardioselektive β-blokkere (Atenolol, Concor) ikke har fordeler fremfor ikke-selektive, siden de må tas i høye doser og selektiviteten nesten er tapt.

For alvorlige supraventrikulære og ventrikulære arytmier er Sotalol foreskrevet (kombinerer virkningen av en β-blokkering og en antiarytmikk).

Bruken av kalsiumkanalblokkere eliminerer asynkron sammentrekning av hjertemuskelen, stopper utviklingen av hypertrofi og forbedrer avslapningen av myokardiet. Blant kalsiumkanalblokkere blir Verapamil (Izoptin, Finoptin) foretrukket. Når det tas, øker det belastningstoleransen og en reduksjon i den subaortiske trykkgradienten.

Siden pasienter har aktivering av renin-angiotensinsystemene, anbefales det i denne forbindelse å bruke ACE-hemmere hos pasienter med ikke-obstruktiv form og symmetrisk hjerteinfarkt. Men medisiner i denne gruppen er ikke foreskrevet for obstruktiv form, siden de kan øke hindringen. I hypertrofisk CMP er ikke nitrater og hjerteglykosider foreskrevet, da de øker obstruksjonen.

Funksjoner ved behandlingen av CMP takotsubo

Tatt i betraktning at KMP takotsubo er en akutt tilstand, brukes følgende tilnærminger i behandlingen:

  • antikoagulantia (heparin) administreres for å redusere blodpropp;
  • kontinuerlig overvåking av hjertearytmier;
  • ekskludere katekolaminer og organiske nitrater fra behandling;
  • angiotensinkonverterende enzymhemmere er foreskrevet - de reduserer risikoen for tilbakevendende angrep ved langvarig bruk.

Legene

Ivochkina Marina Ivanovna

Safaryan Sergey Lavrentievich

Akhmetova Kadriya Kamilevna

Medisiner

  • β-blokkere: Bisoprolol, Betaxolol, Metoprolol, Atenolol, Concor, Carvedilol, Nibivolol, Sotalol.
  • Kalsiumkanalblokkere: Verapamil, Diltiazem, Cardil.
  • Angiotensinkonverterende enzymhemmere: Captopril, Lisinopril, Perindopril, Ramipril, Fazinopril.
  • Antiarytmisk: Amiodaron, Propafenon.
  • Hjerteglykosider: Digoksin.
  • Perifere vasodilatatorer: Nitroglyserin, Naniprus, Apressin.
  • Antikoagulantia: Warfarin, Heparin.

Prosedyrer og operasjoner

Av de kirurgiske metodene for behandling av hypertrofisk CMP kan man nevne:

  • implantasjon av defibrillator (med høy risiko for plutselig død);
  • to-kammer synkronisert AV-stimulering (implantering av en pacemaker i tilfelle ledningsforstyrrelser);
  • myotomi / myoektomi (reduksjon av tykkelsen på hypertrofert myokard ved kirurgi);
  • obturasjon av interventrikulær arterie med innføring av etylalkohol i den; som et resultat av prosedyren utvikler nekrose med arrdannelse i området av myokardiet og interventricular septum, noe som bidrar til å redusere tykkelsen på området;
  • hjertetransplantasjon (med en betydelig reduksjon i ventrikulær hulrom, alvorlig hypertrofi og utvikling av alvorlig hjertesvikt).

Hjertetransplantasjon er en radikal behandling for hjertesvikt i sluttstadiet, som ikke kan korrigeres medisinsk eller kirurgisk. Hovedindikasjonen for implementeringen er alvorlig sirkulasjonssvikt, som utvikler seg med utvidet kardiomyopati.

En organtransplantasjon er assosiert med forskjellige komplikasjoner i perioden etter transplantasjonen:

  • Postoperativ infeksjon, som er førsteplass blant komplikasjonene. Blant virus er infeksjonsprosessen oftest forårsaket av Epstein-Barr-viruset, herpes simplex-viruset og cytomegalovirus. Det antas at cytomegalovirus spiller en rolle i utviklingen av avvisningsreaksjonen og patologien til kranspulsårene. For forebygging utføres antiviral behandling i lang tid. Candidiasis og aspergillose forårsaker alvorlig lungebetennelse.
  • Arteriell hypertensjon.
  • Koronararteriesykdom. Dette er den viktigste dødsårsaken etter operasjonen. Manifestasjonene av denne patologien er smertefri iskemi og plutselig død..
  • Avvisning av kronisk organdonor.

Hos barn

Hvis hovedårsakene til kronisk hjertesvikt hos voksne er hypertensjon og iskemisk hjertesykdom, utvikler det seg ofte i kardiomyopati i barndommen. Blant kardiomyopatier er den vanligste utvidet (80,2%), mindre ofte restriktiv kardiomyopati. Kardiomyopati hos barn er en alvorlig sykdom som kontinuerlig utvikler seg og har høy dødelighet. Hos nyfødte og barn under seks måneder er årsaken til plutselig død medfødte hjertefeil, og i det andre leveåret - kardiomyopati.

Dilatert kardiomyopati er preget av en økning i hulrom oftere i venstre seksjoner og det er ingen hjerteinfarkt. Hos et barn reduseres hjerteeffekten på grunn av en signifikant reduksjon i hjerteinfarktil funksjon. Det finnes hos barn i alle aldre. Hos pasienter i tidlig alder (ofte etter ARVI) er det akutt med symptomer på venstre ventrikulær hjertesvikt og tilstedeværelse av hydroperikard, som bestemmes av ekkokardiografi. Hos eldre barn utvikler den seg uten tilsynelatende grunn, og fortsetter gradvis med biventrikulær hjertesvikt, tilstedeværelse av arytmier og tromboembolisme..

Med utvidet kardiomyopati i barndommen er kurset mulig: gunstig, sakte progressiv (ofte), raskt fremgang og tilbakevendende (også ganske ofte). Et gunstig forløp forekommer hos barn som ble syke før 2 år, og et progressivt forløp forekommer hos de som blir syke i eldre alder..

Behandling av barn med kronisk hjertesvikt inkluderer betablokkere, ACE-hemmere, diuretika og, hvis indikert, hjerteglykosider. Det anbefales ikke å foreskrive betablokkere til pasienter i dekompensasjonstilstand; de tilsettes behandlingen etter at ødem er eliminert. Ved hypotensjon er steroidhormoner inkludert i behandlingskomplekset. Barn med kardiomyopati bør overvåkes kontinuerlig og periodevis på sykehus for å korrigere behandling med tanke på endrede manifestasjoner av sykdommen.

Årsakene til kardiomyopati hos barn er forskjellige:

  • Gen- eller kromosomavvik som fører til metabolske forstyrrelser. Hos barn mye oftere enn hos voksne er genetisk bestemte medfødte metabolske feil årsaken til denne sykdommen..
  • En virusinfeksjon under graviditet (som rubella) eller en baby.
  • Virkning av negative miljøfaktorer.
  • Tar teratotoksiske legemidler eller medisiner under graviditet. Virkningen av negative faktorer under legging av kardiovaskulærsystemet (andre til åttende uke av svangerskapet) påvirker dannelsen av hjertet negativt.

Genetisk testing er viktig. For eksempel er det viktig å identifisere mutasjoner i gener som er ansvarlige for utviklingen av hypertrofisk kardiomyopati eller mutasjoner i GLA-genet (Fabry sykdom).

Lesjoner i det kardiovaskulære systemet ved Fabrys sykdom manifesteres av hypertrofisk kardiomyopati (dominerende venstre ventrikkelhypertrofi), rytmeforstyrrelser og hjertesvikt. Det er en arvelig sykdom som tilhører gruppen lysosomale lagringssykdommer. Karakterisert av fraværet av enzymet α-galaktosidase A eller en reduksjon i dets aktivitet.

Mangel på enzymet fører til opphopning av glykofosfolipider i lysosomene i hjertet, vaskulært endotel, nyre og nervesystem. Sykdommen vil føre til smerter i ekstremiteter (hender og føtter), svakhet, utseendet på angiokeratomer (vaskulære formasjoner i huden), skade på hjerte og nyrer, iskemiske anfall og hjerneslag er mulig. Standarden for diagnostisering av denne sykdommen er å bestemme aktiviteten til enzymet α-galaktosidase A. Aktiviteten synker i plasma, leukocytter, i ethvert biopsiprøve eller tårevæske. Diagnosen kan stilles prenatalt. Aktiviteten til αGAL-enzymet i fostrets plasma eller korion- eller amnionisk villuskultur undersøkes.

Gürlers syndrom, som Fabrys sykdom, tilhører lagringssykdommer. Dette er en alvorlig form for type 1 mucopolysaccharidosis. Dette syndromet er assosiert med mutasjoner i IDUA-genet, som fører til fravær av enzymet alfa-L-iduronidase, som et resultat av at dermatansulfat og heparansulfat akkumuleres i lysosomer. Dette syndromet er preget av skjelettdeformasjoner, hjertefeil, forstørret lever, respiratoriske og kognitive lidelser, et karakteristisk utseende hos barnet.

Genetisk forskning er tilgjengelig. Prenatal diagnose er mulig - enzymaktiviteten i chorion villi eller fostervann måles. Pasienter anbefales hematopoietisk stamcelletransplantasjon og livslang enzymerstatningsterapi med Laronidase.

Pompes sykdom er også en lagringssykdom. Det utvikler seg i forbindelse med en metabolsk forstyrrelse, som er forårsaket av en mangel på enzymet syre alfa-glukosidase (det er nødvendig for metabolismen av glykogen i muskler, hjerte og lever). Akkumuleringen av umetabolisert glykogen i vevet forårsaker de karakteristiske manifestasjonene av sykdommen - progressiv muskelsvakhet ("slapp baby" -syndrom, fôringsvansker, økt kroppsfleksibilitet og manglende evne til å holde hodet).

Den infantile formen av Pompes sykdom manifesterer seg i nyfødtperioden og har et raskt progressivt forløp. Det er med denne sykdomsformen at alvorlig kardiomegali og kardiomyopati utvikler seg. Dessverre diagnostiseres hjertesykdom i en alder av 4 måneder hos 92% av babyene. Denne nevromuskulære sykdommen kan behandles, men effektiviteten av behandlingen avhenger av tidspunktet for initiering av behandlingen. Den eneste patogenetiske behandlingen for denne sykdommen er Mayozyme..

Endokardiell fibroelastose er en sjelden hjertesykdom hos barn som begynner under intrauterin utvikling og manifesteres fullt ut hos spedbarn. Denne sykdommen er preget av en fortykning av endokardiet (hjertekamrenes indre foring) av flere kamre, et forstørret hjerte og tidlig utvikling av hjertesvikt. Primær fibroelastose er assosiert med en mutasjon av et bestemt gen, og sekundær fibroelastose utvikler seg mot bakgrunnen av obstruktive hjertefeil (oftere de venstre delene). I alle fall er dette reaksjonen fra endokardiet til hjertestress, noe som resulterer i overgangen av normale endokardiale celler til fibroblaster som produserer kollagen og elastin.

Disse prosessene resulterer i utstrakt fortykning av endokardiet. Ved primær fibroelastose i endokardiet øker hjertet betydelig og har form av en ball. Prosessen med fibrose strekker seg til sperrene i mitral- og aortaklaffene med nedsatt funksjon og økt risiko for trombedannelse. I en variant av forløpet manifesterer sykdommen seg allerede de første timene etter fødselen med akutt hjertesvikt, kardiogent sjokk og tromboembolisme. Barnets tilstand er ekstremt alvorlig og kan ikke reddes (barnet dør innen en uke). I den andre varianten av forløpet manifesterer sykdommen seg med 3-6 måneder. Perinatal ultralyddiagnose av denne sykdommen er mulig fra andre trimester..

Mange arvelige eller medfødte sykdommer kan oppdages under graviditet. Så kardiomegali i fosteret, oppdaget ved ultralydundersøkelse, indikerer forskjellige hjertefeil eller kardiomyopati, som har en annen opprinnelse. Patologi i form av et forstørret hjerte oppdages ved den andre screening (ved 16-20 uker). Utvilsomt er diagnosen medfødte hjertefeil hos fosteret den vanskeligste oppgaven med perinatologi, og deres påvisning tidlig i svangerskapet er effektiv bare hos 40%.

Imidlertid er det mulig å identifisere kardiomegali og ytterligere nøye overvåke utviklingen av fosteret, foreta en ytterligere undersøkelse og konklusjoner om tilrådelighet å opprettholde graviditet i patologi som er uforenlig med livet..

Kardiomegali er et av ultralydtegnene på fostrets hjertesvikt, det oppdages også mot bakgrunnen:

  • fødselsnød (hovedsakelig utvidet kardiomegali);
  • intrauterin karditt (hypertrofisk);
  • idiopatisk myokardiopati (utvidet).

Utvidelse av bare høyre hjerte er mulig på grunn av venøs stasis i Gallens veneaneurisme (arteriovenøs misdannelse i Galens ven). Dette er en sjelden patologi av medfødt karakter. I tredje trimester av svangerskapet utføres prenatal diagnostikk av Galens veneaneurisme (ultralyd og magnetisk resonansavbildning av fosteret). Ved diagnostisering vurderes størrelsen på formasjonen, tilstedeværelsen av kardiomegali, hjertesvikt og hydrocefalus. Dette gjør det mulig å forutsi fødsel og etterfølgende behandling av barnet. Behandling (kirurgisk) bør utføres til det oppstår irreversible hjerte- og nevrologiske komplikasjoner..

I tillegg til kardiomyopati inkluderer ultralydstegn på fostrets hjertesvikt:

  • Omvendt blodstrøm i ductus venosus.
  • Pulsasjon av navlevenen.
  • Utvidelse av riktig hjerte.
  • Trikuspid og mitral oppstøt (blodretur).
  • Dropsy.

For å avklare diagnosen utføres foster ekkokardiografi og Doppler ekkokardiografi. I 40% av tilfellene oppdages kardiomegali, ikke kombinert med medfødte hjertefeil.

  • Ofte, med hemolytisk sykdom hos fosteret og generell dropsy, oppdages også kardiomegali. De første tegnene på hemolytisk sykdom oppdages i den 18.-20. Uken av svangerskapet.
  • Kardiomegali registreres når fosteret er infisert med cytomegalovirus og rubella-virus. Ved intrauterint rubellasyndrom kan stenose i lungestammen og koarktasjon av aorta i tillegg bestemmes.
  • Dilatert kardiomegali utvikler seg mot bakgrunnen av fosteranemi.
  • Hypertrofisk kardiomyopati og føtal kardiomegali følger med diabetes mellitus hos en gravid kvinne. Kronisk hyperglykemi i andre halvdel av svangerskapet forårsaker alvorlig hypoksi og acidose hos fosteret. Mødre med insulinavhengig diabetes mellitus føder barn med tegn på diabetisk makrosomi (vekt over 4000 g), 50% av disse nyfødte har diabetisk kardiomegali og kardiomyopati. Denne patologien kompliserer tilpasning i den tidlige nyfødte perioden..
  • Hypertrofisk kardiomegali hos mottakerfosteret utvikler seg i monokorioniske tvillinger. Det såkalte fetofetale transfusjonssyndromet er forårsaket av tilstedeværelsen av vaskulære meldinger og shunting av blod fra et foster til et annet. I dette tilfellet er det ene fosteret en donor, og det andre er en mottaker. Førstnevnte utvikler anemi, utviklingsforsinkelse og oligohydramnios, mens sistnevnte utvikler kardiomegali, erytremi (økt antall røde blodlegemer), dropsy og polyhydramnios..

Når ultralydmarkører for kromosomal patologi eller misdannelser identifiseres, utføres kordosentese - en metode for prenatal diagnose av arvelige sykdommer. For denne studien oppnås blod fra navlestrengen til fosteret. Den optimale forskningsperioden er 16-20 uker (i Russland utføres den 20-21 uker).

Noen medisinske genetiske sentre utfører ikke-invasiv fosterdiagnostikk av føtal kromosomavvik, noe som er et alternativ til kardosentese. Tilstedeværelsen av ikke-cellulært foster-DNA i mors blod gjør det mulig å gjennomføre prenatale undersøkelser som ikke er invasive for fosteret..

Det er en antagelse at mitokondrie dysfunksjon er viktig i patogenesen av idiopatiske kardiomyopatier. Mitokondrielle sykdommer oppstår fra arvelige mutasjoner i mitokondrie-DNA. Beskrev kardiomyopatier ved mitokondrie sykdommer som MERRF, MELAS, Barth og Kearns-Sayre syndrom. Et særtrekk ved sykdommer assosiert med mutasjoner i mitokondrie-DNA er deres relativt sene debut. Disse sykdommene overføres maternalt.

Barthes syndrom er dødsårsaken til mannlige fostre (spontanaborter eller dødfødsler). Kvinner er bærere av det mutante genet og har 50% sjanse for å overføre genet til sønnene sine. Jenter født av kvinnelige bærere er sunne. Kardiomyopati (en kombinasjon av utvidet og hypertrofisk) er det viktigste symptomet på Barths syndrom, og i 70% av tilfellene utvikler det seg allerede i det første leveåret. Pasienter risikerer ventrikulær arytmi og død. Hos noen pasienter er konservativ behandling av hjertesvikt ineffektiv, noe som krever hjertetransplantasjon i en alder av ett til 15 år.

Kearns-Sayre syndrom manifesteres av nevrologiske lidelser (kramper, muskelspastisitet, cerebellar ataksi, nevropati, sensorineural hørselstap). Fra det endokrine systemet er det utilstrekkelig vekst og diabetes mellitus. Fra hjertet - kardiomyopati og ledningsforstyrrelser.

En genetisk undersøkelse av mitokondrie-DNA blir utført hos en kvinne for å avklare diagnosen, noe som reduserer risikoen for å få et sykt barn. Det er "mitokondriepaneler" som inkluderer studier av gener som er ansvarlige for mitokondriell sykdom. Mitokondrie-DNA er tilstede i alle celler, så det er egnet for å få det: bein, tenner, fragmenter av kroppsdeler, blod, sædceller, hår eller negler.

Kosthold

Kosthold for hjertesvikt

  • Effektivitet: terapeutisk effekt etter 20 dager
  • Timing: konstant
  • Kostnad for produkter: 1700-1800 rubler. i uken

For alle kardiomyopatier komplisert av kronisk hjertesvikt, bør et saltbegrenset diett (hjertesvikt diett) følges. Generelt avhenger ernæring av den underliggende sykdommen. Med fedme vises begrensningen av fett og karbohydrater (diett for fedme), med hyperkolesterolemi - begrensningen av animalsk fett (diett for vaskulær aterosklerose). Hvis en pasient har diabetes, på bakgrunn av hvilken kardiomyopati har utviklet seg, bør ernæring svare til tabell 9 (diett for diabetes mellitus), men med saltbegrensning.

Forebygging

Primær forebygging av hjerteskade med ukjent etiologi utføres ikke. For spesifikke sekundære kardiomyopatier er behandling av underliggende sykdommer viktig. Prenatal diagnostikk (screening for genmutasjoner, foster ekkokardiografi) forhindrer fødsel av barn med alvorlig medfødt hjertesykdom uforenlig med livet.

Vanlige tiltak for å forhindre forverring og progresjon av eksisterende hjerteinfarkt inkluderer:

  • Utelukkelse av overdreven fysisk anstrengelse (sport), som forårsaker forverring av hjerteinfarkt og plutselig død. Samtidig får pasienter en belastning i henhold til deres evner..
  • Forebygging av virussykdommer som forverrer løpet av kardiomyopati.
  • Arbeid i verneutstyr i kontakt med skadelige faktorer på jobben.
  • Eliminering av faktorer som bidrar til sykdommens progresjon.
  • Etter de nødvendige kostholdsanbefalingene, hvorav det viktigste er å begrense saltinntaket.
  • Vekttap med fedme.
  • Å slutte med alkohol og røyke.

Konsekvenser og komplikasjoner

  • Alvorlige former for arytmier.
  • Hjertefeil.
  • Tromboembolisme.
  • Plutselig hjertedød.

Prognose

Prognosen for restriktiv CMP avhenger av den underliggende årsaken til utviklingen, men er generelt ugunstig - 70% av pasientene dør innen fem år. Dilatert CMP har et alvorlig forløp og en ekstremt dårlig prognose - en to-års overlevelsesrate for DCM i familiær form blir observert hos bare 34% -36% av pasientene. Med DCM av virus / immun karakter - 50%.

Hvis hjertesvikt allerede har utviklet seg med alkoholisk kardiomyopati, og pasienten ikke slutter å drikke alkohol, er prognosen ugunstig: døden av alkoholisk kardiomyopati forekommer i 75% av tilfellene innen 3 år. Å unngå alkohol før alvorlig hjertesvikt oppstår, kan stoppe utviklingen av ACMP eller til og med reversere utviklingen.

I hypertrofisk form er to alternativer mulige, avhengig av genmutasjonene. Gjennomsnittlig forventet levealder ved hypertrofisk kardiomyopati avhenger også av dette. I nærvær av ondartede mutasjoner med høy genpenetrasjon (hyppighet av genmanifestasjon i tegn), grad av hypertrofi, alvorlig forløp og komplikasjoner, høy dødsrisiko, forventet levetid opp til 30-35 år.

Med mutasjoner av troponin T-genet er det en høy dødelighet (opptil 90%) selv i fravær av hjerteinfarkt hypertrofi. Med godartede mutasjoner er det lav genpenetrasjon, en ikke-uttrykt klinikk, lav risiko for død, de aller fleste har en forventet levetid på mer enn 60 år.

De fleste pasienter dør plutselig, og dette er ofte den første manifestasjonen av sykdommen (hos ungdom og unge voksne). Cirka 40% av dødsfallene oppstår etter trening, 60% i hvile.

I iskemisk CMP er det en avhengighet av pasientens overlevelse av volumet av levedyktig myokard, som kan økes ved å utføre kranspulsårstransplantasjon. Hvis det vurderes iskemisk kardiomyopati, dødsårsak: tromboembolisme og alvorlig hjertesvikt. Pulsering av koronararterie har blitt en vanlig hjerteoperasjon. På grunn av restaureringen av hjerteinfarkt vaskularisering hos pasienter elimineres anginaanfall, men myokardiets kontraktile funksjon forbedres ikke, og følgelig elimineres ikke hovedårsaken til død.

I denne forbindelse gjennomgår pasienten en kombinert operasjon - hjerteinfarktrevaskularisering og venstre ventrikkelrekonstruksjon (intraventrikulær plast med plaster). Dette er det som gjør det mulig å forbedre funksjonen til hjerteinfarkt, for å redusere størrelsen og formen på venstre ventrikkel. Vellykket kirurgisk behandling muliggjør omvendt myokardial ombygging.

Prognosen for medfødt kardiomegali er tvilsom, siden babyer dør i 30% av tilfellene, og de overlevende har alvorlige hjertefeil, men er kompatible med livet. Hos barn med utvidet CMP som ble syk før 2 år, er overlevelsesgraden 89,6% de første 5 årene, resten har fullstendig gjenoppretting.

Hos barn som blir syke i skolealder, er overlevelsesgraden mye lavere - ikke mer enn 22% overlever de første 5 årene. Ifølge statistikk er den gjennomsnittlige forventede levealderen, hvis vi tar oss tid fra sykdomsutbruddet, 19,5 måneder. Dødsårsaken til barn er oftest hjertesvikt, som ikke reagerer på medikamentell behandling, etterfulgt av tromboembolisme..

Liste over kilder

  • Sabirov LF et al. Dilatert kardiomyopati // Bulletin for moderne klinisk medisin. 2012. bd. 5, nr. 3. s. 56–63.
  • Moiseev V.S., Kiyakbaev G.K., Lazarev P.V. Kardiomyopatier og myokarditt - GEOTAR-Media, 2016. - 532 s..
  • Amosova E.N. Kardiomyopati. - K.: Kniga plus, 1999. - 421 s.
  • Amosova E.N. Forløpet med utvidet kardiomyopati // Klin, med. -1991.- N.3.- S.48.
  • Frolova E. B., Yaushev M. F. Moderne forståelse av kronisk hjertesvikt // Bulletin of modern clinical medicine. 2013. bind 6, nr. 2. s. 87–93.

Utdannelse: Uteksamen fra Sverdlovsk Medical School (1968 - 1971) med en grad i medisinsk assistent. Utdannet fra Donetsk Medical Institute (1975 - 1981) med en grad i epidemiolog og hygienist. Han fullførte doktorgradsstudier ved Central Research Institute of Epidemiology, Moskva (1986 - 1989). Akademisk grad - kandidat for medisinsk vitenskap (grad tildelt i 1989, forsvar - Central Research Institute of Epidemiology, Moskva). Gjennomførte mange videregående opplæringskurs i epidemiologi og smittsomme sykdommer.

Arbeidserfaring: Arbeid som leder for desinfeksjons- og sterilisasjonsavdelingen 1981 - 1992. Leder for avdeling for sterkt farlige infeksjoner 1992 - 2010 Undervisningsaktivitet ved Medisinsk institutt 2010 - 2013.

For Mer Informasjon Om Diabetes