Klassifisering av leukemi

Patologisk anatomi omhandler onkologiske og andre patologiske prosesser i menneskekroppen. Patofysiologi studerer årsakene, forløpet og utfallet av kroppens patologiske tilstand. Leukemi eller leukemi er en ondartet prosess i benmargen som forstyrrer produksjonen og delingen av leukocytter. En umoden celle deler seg og sprer seg tilfeldig, mens den erstatter en sunn. Leukemiske infiltrater spres i hele kroppen.

Ved leukemi utvikles en systemisk lesjon i kroppen. Sirkulatorisk, hematopoietisk og lymfesystem, lever, milt og sentralnervesystemet påvirkes. Sykdommen er preget av svakhet, vekttap, smerter og smerter i kroppen, tilsetning av akutte smittsomme prosesser, etc. Diagnosen bekreftes av laboratorie- og instrumentstudier. Behandlingen skjer med cellegift eller benmargstransplantasjon. Sykdommen er mer vanlig hos barn enn hos voksne. Påvirker hovedsakelig det sterkere kjønnet.

Unormale celler preges av lang levetid og aktiv deling, mens de ikke kan differensieres. Sprengninger erstatter stedene til andre blodceller.

Årsakene til sykdommen

Etiologien til sykdommen ligger i genetiske lidelser i menneskekroppen, hvor hovedårsaken er interkromosomale og intrakromosomale abnormiteter. Leukemi kan utvikle seg på ethvert stadium av hematopoiesis som en primær monoklonal sykdom eller som sekundær på grunn av ukontrollert vekst av en ustabil klon av leukemi.

Leukemisk sykdom utvikler seg vanligvis mot bakgrunnen av andre genetiske sykdommer, for eksempel med Downs syndrom eller primær immunsvikt. Svulstprosessen kan forekomme hos personer som har nære slektninger har en historie med kreft.

Sammensetningen av blod endres når en person utsettes for stråling, elektromagnetiske felt, kreftfremkallende stoffer, stråling og cellegift under behandling av andre patologier. Mekanismen for utvikling av leukemi er et brudd på nukleoproteinmetabolismen. Patogenese er forårsaket av innføring av tumorvev i benmargen, som endrer den normale sammensetningen av blodet. Cytopenier utvikles, underliggende uklar blødning og en reduksjon i kroppens beskyttende funksjoner.

Klassifisering av leukemi

Formene for leukemi er kroniske og akutte. Akutte patologier fra kronisk leukemi utmerker seg ved aktiv vekst og deling av hemopoietiske underutviklede celler med lav differensiering. I samsvar med cytogenese skilles følgende typer leukemi.

Typer av akutt leukemi:

  • Lymfoblastisk leukemi er diagnostisert hos barn i 85% av tilfellene. Består av underutviklede proliferative celle lymfocytter.
  • Myeloid leukemi er representert av myeloblaster og andre typer eksplosjonsceller. Uttrykt av hyppige forkjølelser og smittsomme prosesser.
  • Monocytisk leukemi er basert på monocyttforløpere.
  • Grunnlaget for myelomonoblastisk leukemi er forløperne til monocytter og granulocytter.
  • Erytromyeloblastisk leukemi er representert av et økt nivå av erytroblaster.
  • Megakaryoblastisk kreft utvikler seg på grunn av blodplateforløpere.
  • Udifferensiert svulst uttrykkes av stamceller som ikke har identifikasjonsfunksjoner, hvis basis er stam- og halvstamceller.

Typer av kroniske patologier:

  1. Myelocytisk kreft:
  • I myelocytisk leukemi akkumuleres myeloide celler i beinmargen og blodet.
  • Neutrofil leukemi er preget av gjengroing av benmargceller på grunn av delingen av nøytrofile granulocytter.
  • Kronisk eosinofil leukemi er representert ved unormal deling av eosinofile eksplosjonsceller.
  • Basofil kreft er preget av en gruppe unormale celler av basofiler og myeloblaster.
  • Ved myelofibrose erstattes benmargsceller med fibrøst bindevev.
  • Benmargcellehyperplasi observeres når diagnosen polycytemia vera er diagnostisert.
  • Essensiell trombocytose er representert av atypisk blodplatevekst.
  1. Lymfocytisk opprinnelse:
  • I lymfocytisk leukemi oppstår en akkumulering av unormale modne B-lymfocytter.
  • Multipelt myelom - en svulst av plasmaceller.
  • Waldenstroms primære makroglobulinemi er preget av et viskøst protein med høy molekylvekt produsert av ondartede plasmaceller.
  • Franklin tungkjedesykdom er representert av paraproteinemic hematologiske maligniteter.
  • Sesaris sykdom er et lymfocytom i huden.
  1. Monocytiske former:
  • I monocytisk leukemi inneholder perifert blod et dominerende antall monocytter.
  • Kronisk myelomonocytisk leukemi er preget av eksplosjoner, monocytter, ringformede sideroblaster og Auer-pinner i vevet i benmargen og i blodet..
  • Histiocytose X danner arrvev i lungene og beinene ved å dele histiocytter og eosinofiler.

Klassifiseringen av leukemier utføres av antall leukocytter og eksplosjoner i blodet:

  • Leukemisk;
  • Subleukemic;
  • Leukopenisk;
  • Aleukemic.

Ved histogenese skilles følgende typer kreft:

  • Udifferensiert leukemi;
  • Myeloid kreft;
  • Lymfoblastisk svulst;
  • Monblastisk leukemi;
  • Kronisk myeloid kreft;
  • Lymfocytisk leukemi;
  • Paraproteinemic leukemi.

Leukemi har følgende WHO-klassifisering:

  • Myeloproliferativ svulst;
  • Myeloid / lymfoid svulst med eosinofili og omorganisering av visse gener;
  • Myelodysplastisk syndrom;
  • Akutt myeloid leukemi (AML) og relaterte svulster;
  • Endret AML på grunn av myelodysplasi;
  • Myeloid terapeutiske svulster;
  • Uspesifisert AML;
  • Myeloid sarkom;
  • Myeloide svulster mot bakgrunnen av Downs syndrom;
  • Akutt leukemi av ubestemt opprinnelse;
  • B-celle lymfom;
  • T-celle lymfom.

I følge FAB internasjonale klassifisering er blodkreft:

  • Akutt lymfoblastisk;
  • Akutt myeloid;
  • Akutt udifferensiert.

I følge N.N. Bobrov Fem typer leukemi bestemmes:

  1. Neutrofil-eosinopenisk, der inflammatoriske og purulente prosesser utvikler seg.
  2. Neutrofil-eosinofil observeres ved skarlagensfeber, tuberkulose og periarteritt nodosa.
  3. Den nøytropene fasen av undertrykkelse forekommer i virusinfeksjoner.
  4. Protozoal form ble diagnostisert i malaria.
  5. Monocytisk-lymfocytisk kreft karakteriserer smittsomme sykdommer, for eksempel mononukleose og lymfocytose.

Patogenetisk klassifisering knytter blodkreft til dyshemopoietisk og hemolytisk anemi.

Ikke-ondartede prosesser av hematopoiesis

Leukemoidreaksjoner på en blodprøve har lignende resultater som leukemi. Umodne celler vises i blodserumet. Forskjellen er at denne prosessen ikke er permanent. Et detaljert bilde av sykdommen indikerer overførte inflammatoriske prosesser eller forgiftning.

Stadier av utvikling av den ondartede prosessen

Stadiene for utvikling av sykdommen består av 7 poeng:

  • Fasen av begynnelsen av onkologi;
  • Manifestasjon av symptomer;
  • Inngår remisjon;
  • Perioden fravær av sykdom;
  • Sekundær kreft;
  • Terminal etappe.

I det akutte sykdomsforløpet bemerker pasienten svakhet, høy kroppstemperatur, feber, verkende bein og ledd, kramper, blødende tannkjøtt, neseblod, rosa utslett, forstørret milt, drastisk vekttap.

Symptomer vises avhengig av graden av skade på kroppen og tilstedeværelsen av sekundære foci.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er det en betennelse i lymfeknuter i nakke, lyske og armhuler, en økning i spyttkjertlene. Sykdommen er preget av inflammatoriske prosesser i munnhulen, for eksempel stomatitt og gingivitt, som ikke reagerer på klassisk behandling. Sår på slimhinnen kan forstørre og presentere pasienten med ubehag og smerter når han spiser..

Den siste fasen av kreft er representert ved oppkast, tåkesyn, mangel på tale, smerter i ledd og bein, svimmelhet og besvimelse. Pasientens hukommelse er svekket, bevisstheten er forvirret, lammelse utvikler seg. Den ondartede prosessen påvirker hjerte, hjerne, lunger, organer i mage-tarmkanalen, nyrer, organer i urinveiene og huden.

Den kroniske formen kan utvikle seg fra 4 til 12 år. Symptomene er fraværende eller milde. Toppen av utseendet til tegn faller på de utvidede og terminale stadiene. Atypiske celler strekker seg utenfor benmargen og metastaserer til alle kroppens organer. Pasienten mister dramatisk kilo, indre organer øker, smertsyndrom er notert. Lymfeknuterne stikker ut over overflaten av huden. Et pustulært utslett sprer seg over huden.

Myelom er preget av skade og ødeleggelse av beinvevet i ryggraden, hoften, ribbeina og hodeskallen. Pasienten opplever smerter i det berørte området. Patologiske brudd og blødninger oppstår.

Pasienten kan dø når som helst i sykdomsutviklingen, fordi det er en risiko for blødning av indre organer, akutt hjertesvikt eller sepsis.

Behandlingen utføres ved å introdusere cellegift i pasientens blodomløp. Intensiteten og varigheten av kursene avhenger av sykdomsstadiet og formen. Benmargstransplantasjon anbefales for maksimal effekt..

Klassifisering av akutt leukemi.

FAB-klassifisering av akutte leukemier (fransk-amerikansk-britisk klassifisering)

Akutt ikke-lymfoblastisk leukemi (70% av all OB)

M1 - akutt myeloid leukemi

M2 - akutt myeloid leukemi med delvis modning

M3 - akutt promyelocytisk leukemi

M4 - akutt myelomonoblastisk leukemi

M5 - akutt monoblastisk leukemi

M7 - akutt megakaryoblastisk leukemi

M0 - akutt tidlig myeloid leukemi

Akutte lymfoblastiske leukemier (30% av all OB)

Utbruddet av sykdommen i akutt leukemi kan være akutt eller latent, når noen få uker eller måneder før leukemi begynner, forekommer dens forløpere: tretthet, bein smerte, subfebril tilstand. I blodprøver i løpet av denne perioden kan det påvises leukopeni med lymfocytose eller moderat umotivert leukocytose (9-10x1012 / l), noen ganger enkelt metamyelocytter og myelocytter.

De viktigste kliniske syndromene av akutt leukemi:

Rus (feber, svakhet osv.)

Proliferativ (hepato- og splenomegali, lymfadenopati, kutan leukemider)

Manifestasjonen av akutt leukemi kan manifestere seg ved feber, blekhet, hodepine og svimmelhet, blødende manifestasjoner (nese, livmor, gastrointestinal blødning, blødninger i huden). Hepatomegali og splenomegali er moderat uttrykt. Alvorlig lymfadenopati er generelt ikke karakteristisk for akutt leukemi hos voksne, mer vanlig hos barn. Nekrotiske ulcerative lesjoner i munnhulen, mandler, hypertrofisk gingivitt forekommer hos 30% av pasientene.

Temperaturen kan være normal, subfebril eller feber. Hypertermi er assosiert både med tilsetning av infeksjon (bakteriell, viral eller sopp) og med produksjon av pyrogene stoffer av eksplosjonsceller.

Ved undersøkelse kan blekhet i huden, konjunktiva og slimhinner, blødninger på huden og slimhinner oppdages. I noen tilfeller finnes leukemider: lilla-cyanotiske avrundede formasjoner som stiger over overflaten av huden. Palpasjon avslører en økning i lymfeknuter (ikke-konstant), hepato- og splenomegali (ikke-konstant). I tilfeller av utvikling av neuroleukemi, vises symptomer på skade på sentralnervesystemet og hjernehinnene: hodepine, kvalme, oppkast, sløvhet, et positivt Kering-symptom, stive nakkemuskler, dysfunksjon i nervene, parese. Nevrologiske manifestasjoner kan være assosiert med hemorragisk hjerneslag, som en manifestasjon av hemorragisk syndrom. Tilfeller av akutt mage med blødninger i bukorganene er beskrevet.

Hemorragisk syndrom er spesielt karakteristisk for akutt promyelocytisk leukemi.

En rekke smittsomme manifestasjoner er forbundet med immunsvikt i leukemi og spenner fra lokale infeksjoner til alvorlige (lungebetennelse, sepsis). Kliniske syndromer forekommer i forskjellige kombinasjoner.

Under akutt leukemi er det:

1) Jeg periode - debut av sykdommen eller manifestasjonen

2) II periode - remisjon

3) III periode - tilbakefall

Fullstendig klinisk remisjon tilsvarer fraværet av alvorlighetsgraden av kliniske symptomer, ikke mer enn 5% av eksplosjonscellene finnes i benmargen i normal tilstand av andre hematopoietiske bakterier, og fraværet av ekstramedullær foci av hematopoiesis. Gjentakelse av akutt leukemi - forekomsten i benmargen av mer enn 10% av eksplosjonscellene, eller ekstra benmargsskader.

Diagnose av akutt leukemi krever obligatorisk laboratorie- og instrumental undersøkelse. I perifert blod (PBC) kan det være varierende grader av anemi. Antall leukocytter kan være normalt, lavt eller høyt. Et karakteristisk, men ikke permanent tegn på akutt leukemi, betraktes som leukocytose og utseendet til eksplosjonsceller (eksplosjoner) i mer enn 30%, selv om dette er et ikke-permanent tegn. Blodplateantallet er normalt, lavt eller høyt. I benmargspunktering - myelogram - mer enn 30% av eksplosjonscellene (30% "terskel"), er innsnevring av granulocytopoiesis, eriitropoiesis og megakaryocytopoiesis funnet.

Verifisering av typer og undertyper av akutt leukemi utføres med

ved hjelp av tilleggsteknikker.

Myeloide varianter er preget av positive reaksjoner fra eksplosjonsceller på myeloperoksidase

ShIK-reaksjon på glykogen i celler av den myeloide serien av en diffus type, i lymfoide celler - av en granulær type

Alfanaftilexterase-reaksjon er positiv i monocytiske celler

Cytogenetiske studier avslører forskjellige kromosomavvik i akutt leukemi.

Immunologisk fenotyping utføres når det er nødvendig for å bestemme varianter av akutt leukemi, ved bruk av sett med monoklonale antistoffer, spesifikke antigener oppdages på overflaten og i cytoplasmaet til hematopoietiske celler, gruppert i såkalte klynger.

Behandling.

Målet med akutt leukemibehandling er utryddelse av tumorceller og gjenoppretting av normal hematopoiesis. Mistanke om akutt leukemi er en indikasjon for øyeblikkelig konsultasjon med en hematolog og sykehusinnleggelse på et spesialisert sykehus.

De viktigste behandlingene for akutt leukemi er:

Cellegift

· Strålebehandling

Benmarg og stamcelletransplantasjon

Forebygging og behandling av komplikasjoner

Tilleggsbehandling

Generelle tiltak er å sikre et strengt hygienisk og anti-epidemisk regime. Den ledende typen behandling for leukemi er for tiden polychemoterapi. Ulike behandlingsregimer (protokoller) er utviklet. I prosessen med behandling skilles følgende trinn ut:

1. induksjon av remisjon

2. konsolidering av remisjon

3. forebygging av neuroleukemia

4. behandling i remisjon og etter induksjonsbehandling

Den første fasen - induksjon av remisjon - er rettet mot å oppnå remisjon. Hvis remisjon oppnås, fortsetter de til andre trinn - konsolidering (konsolidering) av remisjon, der induksjonsskjemaet gjentas eller mer aggressive ordninger brukes.

I løpet av remisjonsperioden brukes konstant lavdose reinduksjonsordninger. Hovedgruppene av anti-leukemiske legemidler:

2.antimetabolitter: 6-merkaptopurin, 6-tioguanin, metotrextat - syklospesifikk, konkurrerer med metabolitter, med forløpere for nukleinsyrer.

3. cytosin - arabinosid (cytosar) - anticystabolitt, blokkerer syntese

4. plante alkaloider, antimitotiske midler - vinkristin,

5.alkyleringsmidler - cyklofosfamid - ikke-syklospesifikke

6. nitroureaderivater - syklospesifikk, hemmer vekst

7. antitumorantibiotika (daunorubiuin, rubinomycin,

adrenomycin) - hemmer veksten av leukemiceller ved å undertrykke syntesen av DNA, RNA.

8. enzymer (L-aspiraginase, etaposid)

9. anrakinoiner (mitoksantron, amsakrin) - fase-uspesifikk.

I løpet av cellegift er det viktig å følge prinsippet om doseintensitet (streng overholdelse av kravene i behandlingsprotokollen), å bruke en kombinert cytostatika for å øke effektiviteten.

I prosessen med cytostatisk terapi er det mulig å utvikle cytostatisk sykdom av komplikasjoner ved cytostatisk terapi. Så, vinkristin har en nevrotoksisk effekt, forårsaker allergi; rubomycin har nefrotoksisitet. Cytostatisk sykdom er preget av en generell undertrykkelse av hematopoiesis, utvikling av enteropati, hepatitt, kardiomyopati, pneumopati og urinsyreskade på nyresvikt. Derfor utføres cytostatisk terapi under nøye klinisk og hematologisk kontroll..

Et av de mest effektive behandlingsprogrammene for akutt ikke-lymfoblastisk leukemi er "7 + 3" -regimet (daglig administrering av cytarabin i 7 dager og daunorubicin de første 3 dagene).

Et trekk ved behandlingen av promyelocytisk leukemi er bruken av retinsyrederivatet tretionin, som i kombinasjon med cytostatika forbedret prognosen.

En obligatorisk komponent i ALLE behandlingsprogrammer er profylakse med antipsykotika, som består i intratekal administrering av cellegiftmedisiner (metotreksant, cytorabin, deksametason) og røntgenstråling av hodeskallen. Forebygging med antipsykotika bør begynne umiddelbart under induksjon av remisjon.

Spørsmålet om stamcellebenmargstransplantasjon blir vurdert individuelt. Det er autolog transplantasjon når pasientens egen benmarg høstes i løpet av perioden med fullstendig klinisk og hematologisk remisjon, og allogen transplantasjon fra en ren kompatibel (bedre relatert) donor. Det er aldersbegrensninger som ikke er eldre enn 45-50 år, pasientens somatiske og psykologiske status tas i betraktning. BMT er en veldig kompleks og kostbar operasjon. Den optimale timingen for BMT i ONLL regnes som perioden for den første kliniske og hematologiske remisjonen, i ALL - også den andre og påfølgende remisjoner. I løpet av graftinntrengningsperioden og restaurering av hematopoiesis (de første 2-3 ukene) er pasientene veldig følsomme for infeksjon, dødsfall er mulig til tross for alle forebyggende tiltak. En annen alvorlig komplikasjon av BMT er akutt graft versus verts sykdom, som forekommer i 30% av alle tilfeller av allogen BMT, med en dødelighet på 50%. De viktigste tiltakene for hjelpeterapi er infusjonsterapi - transfusjon av erytrocytt og blodplatemasse, korreksjon av metabolske forstyrrelser.

Primær forebygging av leukemi, som andre svulster, har ikke blitt fullt utviklet. Imidlertid er det utvilsomt en positiv verdi av en sunn livsstil, røykeslutt, begrensning av urimelig inntak av medisiner og begrensning med potensielt kreftfremkallende stoffer..

Sekundær forebygging. Pasienter med leukemi bør være under konstant tilsyn av en hematolog. Det er nødvendig å forklare pasienten behovet for å ta cytostatika, informere om mulige bivirkninger av behandlingen og en ugunstig prognose hvis behandlingen avslås..

Overholdelse av et strengt hygienisk og hygienisk regime (håndvask, munnhygiene, rent undertøy og sengetøy) bidrar til å forhindre smittsomme komplikasjoner. Det er nødvendig å begrense invasive instrumentale studier, for å utføre forebyggende sanitære forhold i munnhulen. Isolasjon, lysbehandling, eksponering for høyfrekvente strømmer er ekskludert. I remisjon blir en generell blodprøve - en gang på 2-3 måneder, en generell urintest en gang på 3-6 måneder, bilirubin, transaminaser, gjenværende nitrogen i blodserum undersøkt 2 ganger i året. Stern punktering en gang hver tredje måned. Undersøkelse av smale spesialister: ØNH - 2 ganger i året, tannlege - 2 ganger i året, øyelege - 1 gang på 3 måneder, nevropatolog - ifølge indikasjoner.

Prognosen for akutt leukemi er fortsatt alvorlig.

Kronisk myeloid leukemi

Kronisk myelogen leukemi (CML) er en ondartet myeloproliferativ sykdom av klonal natur og utvikler seg fra de tidlige forløperne til myelopoiesis, hvis morfologiske substrat er overveiende modning og modne leukemiske granulocytter, hovedsakelig nøytrofile.

Forekomsten av CML er 1 per 100 000 innbyggere per år (ca. 700 nye tilfeller årlig). Toppen faller i en alder av 40-60; CML er ekstremt sjelden hos barn.

Den eneste kjente predisponerende faktoren er strålingseksponering (det fremgår av den økte forekomsten av CML i Hiroshima og Nagasaki etter atombomben).

I det kliniske løpet av XMJI skilles tre faser ut: kronisk, progressiv (utvikling av forverring) og terminal (eksplosjonskrise).

I begynnelsen av sykdommen er pasientene bekymret for forbigående sykdommer, svakhet, svette. Senere utvikler klager seg raskt, tidlig, mot midten av dagen, tretthet, lavgradig feber, bein smerter, en følelse av tyngde i venstre og høyre hypokondri, hjertebank, kraftig blødning etter tanntrekk eller andre mindre kirurgiske inngrep.

Ved innsamling av anamnese blir pasientens alder oppmerksom (pasientens gjennomsnittsalder på tidspunktet for CML-påvisning er 45 år), kontakt med kreftfremkallende kjemikalier, eksponering for ioniserende stråling; arvelig faktor. Ofte 1-2 år før sykdomsutbruddet viste blodprøver et skifte i leukocyttallet til venstre, noe som ikke hadde noen åpenbar grunn.

Ved sykdomsutbruddet er pasientens tilstand tilfredsstillende, bevisstheten er klar. Senere forverres tilstanden. Huden, synlige slimhinner er bleke, det er petechiae, blåmerker, hematom på huden. Lymfeknuter i de første stadiene av sykdommen forstørres ikke, i de senere stadiene er de tette og smertefrie. Bein og ledd i fravær av leddgikt og / eller periosteal infiltrasjon endres ikke.

CML-pasienter er utsatt for inflammatoriske sykdommer i luftveiene, utvikling av lungebetennelse.

Som et resultat av delvis leukemoid infiltrasjon av slimhinner og submukosa i mage og tarm, kan det oppdages smerter ved palpasjon av magen, klager over diaré, raping og mangel på appetitt..

Kronisk myeloid leukemi er preget av en kraftig økning i milt og lever, hvor man kan merke smerter (myeloproliferativt syndrom).

Følgende endringer er funnet i perifert blod:

høyt innhold av leukocytter (30 - 400 • 109 / l), granulocytter i alle modningsstadier, kraftceller - opptil 10%;

antall erytrocytter og hemoglobin kan reduseres, morfologien til erytrocytter er vanligvis normal, noen ganger blir umodne erytrocytter funnet;

muligens en økning i antall blodplater (300 - 6000 * 10 9 / l).

I beinmargen:

økt cellularitet på grunn av leukocytter i forskjellige modningsstadier - myeloid hyperplasi;

innholdet av erytrocyttforløpere er relativt redusert;

megakaryocytter (blodplateforløpere) er mange, men redusert i størrelse.

Av stor betydning for diagnosen CML, spesielt i begynnelsen av sykdommen, er påvisning av Ph '(Philadelphia) kromosom i granulocytter, monocytter, erytro - og megakaryocytter i benmargen (husk CML-varianter uten Ph' - kromosom).

Utseendet til tegn på motstand mot cellegift og en endring i den kryologiske profilen til leukemiceller bidrar til å forutse tilnærmingen til en eksplosjonskrise. Klinisk manifesteres dette stadiet av en skredlignende økning i symptomer (anemisk, hemorragisk, myeloproliferativ syndrom). Sykdommen får trekk ved dødelig akutt leukemi. Til blod mot en bakgrunn av leukocytose med skift til venstre for eksplosjoner, men uten leukemisk dukkert, alvorlig anemi, trombocytopeni.

Behandling for CML bestemmes av sykdomsstadiet. I tilfeller av milde kliniske og hematologiske manifestasjoner av det kroniske stadiet anbefales god ernæring og regelmessig apoteksobservasjon. I nærvær av leukocytose utføres primær suppressiv terapi med a-interferon, hydroksyurea, myelosan, myelobromol. Under visse forhold er auto- eller allogen benmargstransplantasjon mulig. Strålebehandling kan foreskrives som den primære behandlingen, hovedsakelig i tilfeller der splenomegali er det viktigste kliniske symptomet..

Kjemoterapiprogrammer brukes til å behandle avansert CML. Blastkrisebehandling utføres ved hjelp av de samme polykjemoterapi-programmene som ved akutt myeloid leukemi.

Kronisk lymfekreft

Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) er en neoplastisk prosess som først og fremst forekommer i benmargen som et resultat av svulsttransformasjon av lymfopoieses stamceller.

Det morfologiske substratet av sykdommen er celler som utad ligner modne lymfocytter.

CLL er nummer to etter akutt leukemi når det gjelder gjennomsnittlig årlig forekomst. For det meste blir mennesker over 50 år syke, menn blir syke dobbelt så ofte som kvinner. I barndommen og ungdomsårene er sykdommen ekstremt sjelden..

De fleste tilfeller av CLL er i B-celleform. T-celleformen utgjør omtrent 5% av alle CLL-tilfeller. CLL er en sakte progressiv svulst. Gradvis kolonisering av benmargen, fortrenger svulsten normale hematopoietiske celler, noe som til slutt fører til utvikling av marghematopoiesis insuffisiens. I tillegg observeres ofte autoimmune cytopenier assosiert med dannelsen av antistoffer mot hematopoietiske celler i CLL. Forstørrelse av lymfeknute i CLL er vanligvis treg, men over tid kan utvidelse føre til kompresjon av nærliggende organer og dysfunksjon av disse organene.

Klinikk

I flere år kan sykdommen være asymptomatisk. Bare påvisning av lymfocytose i studien av cellulær sammensetning av perifert blod kan tiltrekke seg en leges oppmerksomhet.

Lymfeknuter vokser gradvis. Vanligvis forstørres de cervikale og aksillære lymfeknuter først. Deretter kan prosessen spre seg til nesten hvilken som helst gruppe lymfeknuter..

Når tumormassen øker, oppstår uspesifikke fenomener som er vanlige for mange neoplasier: svakhet, tretthet, vekttap, svette. Ofte har pasienter med CLL en "lymfoproliferativ triade": umotivert kløe, overdreven svetting, dårlig toleranse for bitt; blodsugende insekter.

Pasienter med CLL er preget av økt følsomhet for infeksjon. Smittsomme komplikasjoner er en av hovedfaktorene som forverrer pasientens livskvalitet, og ofte er det smittsomme komplikasjoner som begrenser forventet levealder for pasienter med CLL. Bakterielle midler påvirker oftest luftveiene og urinveiene. For CLL, så vel som. for andre ondartede B-celler er tilsetning av infeksjon forårsaket av herpesvirus karakteristisk. Herpetisk infeksjon ledsages ofte av alvorlig smertesyndrom som forårsaker alvorlig lidelse for pasienten.

Defekt i antitumorimmunitet; er årsaken til den økte tilbøyeligheten til pasienter med CLL til å utvikle en ny svulst. Derfor krever klinisk undersøkelse av pasienter med CLL økt oppmerksomhet når det gjelder utseendet til ytterligere neoplasier..

Det perifere blodbildet i CLL i den innledende fasen av sykdommen er vanligvis bare representert av lymfocytose. Det absolutte antall lymfocytter øker over tid. I de senere stadiene av sykdommen opptrer normokrom anemi og / eller trombocytopeni. Utviklingen av autoimmun anemi eller trombocytopeni manifesteres av en rask nedgang i antall tilsvarende celler i perifert blod.

Som allerede nevnt, dannes ofte den første ideen om CLL på grunnlag av en utilsiktet studie av sammensetningen av perifert blod. Ofte er utgangspunktet for et diagnostisk søk ​​påvisning av forstørrede lymfeknuter. Tilnærmingen til riktig diagnose er tilrettelagt ved kombinasjonen av lymfadenopati med perifert blodlymfocytose. Morfologisk undersøkelse av beinmargen løser diagnoseproblemet.

Diagnostiske kriterier for CLL er en kombinasjon av to funksjoner:

antall lymfocytter i perifert blod er lik eller mer enn 15,0x10 9 / l;

antall lymfocytter i benmargen er lik eller mer enn 40%.

Det er mulig å skille mellom B- og T-varianter av CLL basert på data

immunfenotyping av tumorceller.

Det er tre stadier i løpet av CLL (Binet et al., 1981). Etappene er betegnet med bokstavene A, B og C.

Trinn A. Anemi og trombocytopeni er fraværende (hemoglobin er lik eller mer enn 100 g / l; antall blodplater er lik eller mer enn 100,0 x 10 9 / l). Prosessen involverer mindre enn tre av de fem sonene: lever, milt, nakke, armhuler, lysken. Ensidig eller bilateral utvidelse av lymfeknuter i en av de tre siste sonene regnes som spredning av prosessen i en sone.

Trinn B. Anemi og trombocytopeni er fraværende. Prosessen dekker tre eller flere soner.

Trinn C. Anemi (hemoglobin under 100 g / l) og / eller trombocytopeni (under 100,0 x 107 l), uavhengig av spredning av prosessen over soner.

Ofte er det nødvendig å skille CLL fra andre lymfoproliferative sykdommer (lymfomer) med leukemi. I fravær av leukemi er benmargen hos pasienter med lymfom intakt og skiller seg ikke ut i cellesammensetning fra normal. I noen tilfeller kan pasienter med modent celle lymfom i beinmargen ha reaktiv lymfocytose, men sistnevnte når ikke det diagnostiske nivået for CLL. I vanskelige tilfeller avslører histologisk undersøkelse av benmargen arten av veksten av tumorceller i benmargen som bare er iboende i CLL og ikke finnes i lymfomer..

Behandling for CLL-pasienter avhenger av sykdomsstadiet. På trinn A trenger pasienter ikke spesiell cellegift. I løpet av denne perioden gjennomgår pasienter som regel forebygging og behandling av smittsomme komplikasjoner og annen symptomatisk behandling..

Indikasjonen for å starte cellegift er overgangen av sykdommen til trinn B eller utbruddet av noen av følgende hendelser:

Tegn på beinmargsvikt - anemi, nøytropei eller trombocytopeni.

Utvikling av autoimmun hemolytisk anemi eller autoimmun trombocytopeni.

Tilstedeværelsen av splenomegapia som forårsaker kliniske symptomer eller er ledsaget av hypersplenisme.

Symptomer på lymfeknute, hud eller annet vevsengasjement.

Vanligvis brukes monoterapi med klorbutin i denne perioden i en dose på 0,1-0,2 mg / kg en gang i uken. Det skal bemerkes at dosen og frekvensen av administrering av legemidlet ofte avhenger av pasientens individuelle egenskaper..

Tilsetning av glukokortikoider er tilrådelig i tilfelle utvikling av autoimmune prosesser.

På trinn C utføres polykjemoterapi, inkludert en kombinasjon av vanligvis tre medikamenter - cyklofosfamid, vinkristin og prednisolon.

CLL er en ganske langsom sykdom. Forventet levealder for pasienter kan variere fra 1 - 2 år til 10-20 år.

Papillære mønstre på fingrene er en markør for atletisk evne: dermatoglyphic tegn dannes ved 3-5 måneders graviditet, endres ikke i løpet av livet.

Generelle forhold for valg av avløpssystem: Dreneringssystemet velges avhengig av arten av det beskyttede.

Tverrprofiler av fyllinger og forstrand: I urbane områder er bankbeskyttelse utformet under hensyntagen til tekniske og økonomiske krav, men legger særlig vekt på estetisk.

Trestøtte med en søyle og måter å styrke hjørnestøtter: Ledningsstøtter - konstruksjoner designet for å støtte ledninger i ønsket høyde over bakken, vann.

Leukemi. Klassifisering av leukemi

Leukemi (fra gresk leukos - hvit, osis - sykdom) er en systemisk sykdom i hematopoietiske organer av blastomatøs opprinnelse, preget av progressiv cellehyperplasi av hematopoietisk og lymfoide vev, metaplastisk spredning av patologisk endrede elementer i parenkymorganene.

Leukemi er en svulst som stammer fra hematopoietiske stamceller med primær skade på beinmargen. Leukemi er basert på ukontrollert (ubegrenset) celleproliferasjon med nedsatt evne til å differensiere og modnes. Leukemiceller som har mistet evnen til å modnes, kan gå gjennom et mye større antall delingssykluser enn normale blodceller, noe som skaper en enorm cellemasse som karakteriserer leukemi.

Sykdommen ble først beskrevet i 1845 av den berømte tyske patologen R. Virkhov og ble kalt leukemi (leukemi). Snart ble denne sykdommen identifisert hos hester, kyr, griser, hunder, katter, sauer og geiter, hos kyllinger. Begrepet "leukemi" er fra 1920-tallet. ble erstattet av begrepet "leukemi", siden ikke alltid blastomatøs, hyperplastisk prosess er ledsaget av leukemi, det er leukopeniske og aleukemiske former for sykdommen.

Leukemi ble påvist hos 29 arter av husdyr og ville dyr, inkludert fugler og fisk. Den vanligste leukemi rammer storfe, sauer og kyllinger..

Klassifiseringen av leukemi er laget på grunnlag av flere prinsipper:

· Antall leukocytter i perifert blod;

· Graden av differensiering av tumorceller (leukemiske celler);

Cytogenetiske egenskaper av leukemiceller.

Klassifisering av leukemier avhengig av antall leukocytter i perifert blod.

Avhengig av det totale antallet leukocytter i en enhet av blodvolum, er det vanlig å skille mellom følgende typer leukemi:

· Leukopenisk, med antall leukocytter under 4x10 9 / l og tilstedeværelsen av eksplosive, umodne leukemiceller;

· Aleukemic, preget av et normalt innhold av leukocytter, karakteristisk for dyr av en bestemt art;

· Subleukemic, med en økning i antall leukocytter fra 10x10 9 / l til 40x10 9 / l og tilstedeværelsen av eksplosjonsformer av leukocytter;

Leukemisk, når innholdet av leukocytter er i området (40-100) x10 9 / l, men det kan til og med være mer enn 500x10 9 / l, og det finnes et stort antall eksplosjonsformer av granulocytter og agranulocytter.

Klassifisering av leukemi etter graden av celledifferensiering.

I henhold til det patogenetiske prinsippet, basert på egenskapene til de morfologiske egenskapene til leukemiceller, er leukemier delt inn i akutte og kroniske. Akutt leukemi inkluderer svulster med fullstendig opphør av differensiering av forfedres hematopoietiske celler på et visst modningsnivå; substratet til svulsten er celler i klasse II, ΙΙΙ og IV i henhold til det moderne skjemaet for hematopoiesis. Gruppen av kroniske leukemier inkluderer svulster med delvis forsinkelse i cellemodning og akkumulering av celler med en viss modenhet.

Akutt leukemi. Det hematologiske bildet i det utvidede stadiet av sykdommen er preget av den klassiske triaden:

· En endring i innholdet av leukocytter (det totale antallet leukocytter er redusert, økt eller forblir normalt);

· Utseendet i blodet til et stort antall eksplosjonsceller;

· "Leukemisk gaping" (hiatus leukaemicus), når eksplosjonsceller dominerer i perifert blod, er det en liten prosentandel av modne leukocytter, og det er praktisk talt ingen mellomliggende former for modning.

Allerede i de tidlige stadiene av sykdommen noteres normokrom anemi og trombocytopeni, hvis utvikling skyldes hemming av normal hematopoies på grunn av produksjonen av cytokiner av den leukemiske klonen, som hemmer spredningen av normale stamceller.

Blastceller som utgjør tumorsubstratet i forskjellige typer akutt leukemi er morfologisk vanskelig å skille, men kan differensieres ved hjelp av cytokjemiske metoder basert på forskjellen i enzyminnhold. Basert på egenskapene til de cytokjemiske egenskapene til leukemiceller, er akutte leukemier (forenklet) delt inn i:

De utvalgte nosologiske formene er også forskjellige i kliniske tegn og, noe som er spesielt viktig, som respons på cytostatisk medisinering..

Den endelige diagnosen akutt leukemi (spesielt i tilfeller der leukemiceller ikke kommer inn i perifert blod) bør stilles på grunnlag av benmargspunktsundersøkelse. I dette tilfellet er den viktigste diagnostiske funksjonen et monomorft bilde av benmargen med overvekt av samme type eksplosjonsceller. De morfologiske kriteriene til sistnevnte er svært varierende; Som alle tumorceller, er leukemiske eksplosjoner atypiske, preget av progressiv anaplasi. Etter hvert som sykdommen utvikler seg på grunn av svulstprogresjon og under påvirkning av cytostatisk terapi, kan eksplosjonsceller endre morfologien uten å bli gjenkjent, og miste enzymspesifisiteten..

Kronisk leukemi En noe forenklet klassifisering av kronisk leukemi kan vises som følger:

Patogenese av leukemi

I henhold til mutasjonsklonal teorien om opprinnelsen til leukemi, forårsaker leukemifaktoren (ioniserende stråling, kjemisk stoff, virus, etc.) en mutasjon (DNA-skade, brudd på den genetiske koden) av en av forløperne til hematopoies i I-III-klassene. Som et resultat forstyrres informasjonen om celledeling og differensiering, og deres utgang fra kontrollen av kroppens reguleringssystemer blir observert. Dette fører til en voldsom multiplikasjon av en bestemt type celle. Således er leukemiceller som utgjør tumorsubstratet monoklonalt avkom av den opprinnelig muterte cellen og beholder alle dens iboende trekk. I det monoklonale stadiet er tumorceller følsomme for cellegift.

Overbevisende bekreftelse av den klonale opprinnelsen til leukemi er deteksjonen hos de aller fleste mennesker med kronisk myeloid leukemi (i 80-90% av tilfellene) et unormalt (med en forkortet lang arm) såkalt Philadelphia (Ph ') kromosom i alle myeloide celler, inkludert granulocytt-, erytroid- og megakaryocytiske bakterier, muligens med unntak av T-lymfocytter. Dette faktum er ubestridelig bevis på opprinnelsen til kronisk myeloid leukemi fra en patologisk klon, hvis stamfar er den pluripotente stamcelle-stamfar for myelopoiesis (CFU-GEMM).

Under utviklingen av leukemi (tumorprogresjon) oppstår kvalitative endringer i cellene som utgjør substratet av svulsten på grunn av ustabiliteten til deres genetiske apparat. En endring i det genetiske programmet til en celle med en eller flere egenskaper arves av datterceller. Økende svulstprogresjon skaper ulige forhold for alle datterceller. Noen av dem tilpasser seg bedre til skiftende forhold, de reproduserer intensivt og gir nye egenskaper til sine avkom. Leukemier transformeres fra monoklonalt til polyklonalt, med mindre differensierte og mer ondartede cellulære elementer.

I prosessen med svulstprogresjon dannes atypisme av hemoblastoser. Det er signifikante forskjeller mellom blastomatøse celler (i metabolske prosesser, energi, vekst, struktur og funksjon) fra normalt fungerende celler. Den transformerte benmargen begynner å produsere leukemiceller med varierende modenhetsgrad. Når proliferative prosesser intensiveres, vokser massen av tumorvev, et økende antall leukocytter, deres eksplosjon, umodne former, begynner å bli kastet i blodet. Innholdet av unge former for granulocytiske celler øker - basofiler, eosinofiler og spesielt nøytrofiler, lymfoblaster, prolymfocytter. Den funksjonelle aktiviteten til disse cellene er pervertert eller fullstendig undertrykt med alle de påfølgende konsekvensene.

Individuelle kloner av tumorceller kommer ut av kontroll over kroppens reguleringssystemer, blir motstandsdyktige mot pågående cytostatisk terapi, metastaserer til organer og vev, normalt ikke deltar i hematopoiesis, og danner foci av ekstramedullær hematopoiesis.

Dato lagt til: 2018-04-15; visninger: 1375;

Akutt leukemi klassifisering

I 1976 foreslo en gruppe eksperter fra Frankrike, USA og Storbritannia (FAB) en klassifisering av akutte leukemier basert på de morfologiske og cytokjemiske egenskapene til eksplosjonsceller..

For tiden bør resultatene av immunfenotyping og cytogenetiske studier også brukes til å bestemme den individuelle prognosen og valget av tilstrekkelig behandling (intensivering, myelogen transplantasjon eller standardbehandling, som ofte inkluderer langvarig vedlikeholdskemoterapi).

I samsvar med FAB-klassifiseringen skilles 8 typer akutt myeloid leukemi (AML) (M0-M7) og 3 typer akutt lymfoblastisk leukemi (L1-L3) ut på grunnlag av morfologisk undersøkelse av blod og beinmarg og cytokjemiske reaksjoner. Foreløpig brukes ikke FAB-klassifiseringen av ALL; i AML brukes immunofenotyping og cytogenetisk studie av eksplosjonsceller nesten alltid i tillegg.

Klassifisering av akutt myeloid leukemi

Akutt leukemi-variant og dens frekvensBenmargsmorfologi og cytokjemiImmunofenotypeGenotypeKommentarer
AML-MO, udifferensiert akutt myeloid leukemi (AML) (5%)Type I-sprengninger> 30%; cytokjemisk negative eksplosjonerCD13,33,34; HLA-DR (+)-Veldig dårlig prognose
AML-M1, AML med minimal modning (15%)Sprengninger av type I og II> 90%; sudan svart eller myeloperoksidase (+); noen ganger er Auer-pinner til stedeCD13, 14, 15, 33, 34; HLA-DR (+)Noen ganger inv (3)inv (3) er assosiert med trombocytose
AML-M2, AML med modning (25%)Sprengninger av type I, II og III> 30% og 30% av eksplosjoner og unormale promyelocytter; mange pinner av Auer, noen ganger i klynger; mye granulat; cytokjemisk (+++)CD13, 33, 15, sjeldnere CD 34; HLA-DR (-)t (15; 17)Den beste prognosen blant AML; retinsyre er effektiv; høy risiko for forbrenningsmotorer; oftere hos unge mennesker
OML-MZv (variant)> 30% eksplosjoner og unormale promyelocytter; promyelocytter uten granulat og Auer's stenger; cytokjemisk (+/-)Som med M3, CD2 (+)-Ligner på M3; kan tolkes som monocytisk akutt leukemi
AML-M4, myelomonocytisk leukemi (25%)Som med M2, bortsett fra at monocytiske celler> 20% og 5x109 / L av monocytter; alfa-naftol (++)CD13, 14, 15, 33, 34; HLA-DR (+)-Monocytisk og granulocytisk differensiering; ofte ekstramedullære lesjoner
AML-M4eo, myelomonocytisk leukemi med eosinofiliUnormale basofile eosinofiler forekommer; ellers lik M4Som med M4inv (16), del (16)Godt varsel; ekstramedullær involvering er vanlig
AML-M5 A, monocytisk leukemi (5%)> 80% av cellene i den monocytiske linjen; > 80% monoblaster; alfa-naftol (+)CD13, 14, 33, 34; HLA-DR (+)11q23Dårlig prognose; ofte ekstramedullære lesjoner
AML-M5 B, monocytisk leukemi med modning (5%)I likhet med M5 A bortsett fra at 50% av kjerneceller er erythroid; > 30% av ikke-erytroide celler er eksplosjoner; PAS (+)CD13, 33, 41, 71, HLA-DR, glykoforin AOfte del 5 og 7Svært dårlig prognose; utvikler seg ofte fra myelodysplastiske syndromer og hos eldre pasienter
AML-M7, megakaryoblastisk leukemi (10%)Mikromegakaryoblaster;
fragmenter av megakaryocytter i blodet; myeloperoksidase (-);
alfa-naftol og PAS kan være (+)
CD41, 61 (ofte falske positive)Noen ganger inv (3); t (3; 3); trisomi 21Dårlig prognose; ofte fibrose; ofte M7 foran MDS eller myeloproliferativ sykdom

Det viktigste for differensialdiagnose er isolering av lymfoid eller myeloid tilknytning til akutt leukemi, siden det er signifikante forskjeller i behandlingen av pasienter med AML og ALL. På grunn av det faktum at moderne terapiprogrammer for alle morfologiske typer AML, med unntak av APL, vanligvis er like, og prognosen vanligvis er dårlig, er bruk av bare FAB-klassifisering upassende..

Det bør også tas i betraktning at morfologiske og cytokjemiske studier utført av kvalifiserte laboratorieleger hos noen pasienter enten ikke tillater verifisering av OB-alternativet, eller gir feil diagnose hos noen pasienter (når man studerer perifert blod- og benmargspreparater, bekrefter forskjellige eksperter diagnosen ikke mer enn enn i 80-90% av tilfellene).

I disse tilfellene er eksplosjonsimmunofenotyping indikert. Til slutt, for øyeblikket, er cytostatiske terapiprogrammer differensiert avhengig av den immunologiske varianten (primært i ALL) og arten av cytogenetiske endringer. Av alle disse årsakene bør morfologisk og cytokjemisk undersøkelse av blod og beinmarg i de fleste tilfeller suppleres med immunfenotyping og cytogenetiske studier..

Hematologi. AKUTT LEUKEMIA: KLASSIFISERING, DIAGNOSTIK OG BEHANDLING

* Effektfaktor for 2018 i henhold til RSCI

Tidsskriftet er inkludert i listen over fagfellevurderte vitenskapelige publikasjoner fra Higher Attestation Commission.

Les i den nye utgaven

Akutt leukemi er en sykdom basert på dannelsen av en klon av ondartede (eksplosjons) celler som har en felles stamcelle. Sprengninger infiltrerer benmargen og fortrenger gradvis normale hematopoietiske celler, noe som fører til en kraftig undertrykkelse av hematopoiesis. Mange typer leukemi er også preget av blastisk infiltrasjon av indre organer..

Akutt leukemi er klassifisert som lymfoblastisk (ALL) og myeloblastisk (AML). Det antas at forekomsten av akutt leukemi kan være forårsaket av følgende faktorer:

  • uidentifisert (oftest);
  • arvelig:
  1. Down syndrom
  2. blomstersyndrom
  3. Fanconi anemi
  4. ataksi-telangiektasi
  5. Klinefelter syndrom
  6. osteogenesis imperfecta
  7. Wiskott-Aldrich syndrom
  8. tvilling leukemi
  • kjemisk:
  1. benzen
  2. alkyleringsmidler (klorambucil, melfalan)
  • strålingseksponering
  • predisponerende hematologiske lidelser (myelodysplasi, aplastisk anemi)
  • HTLV-I-virus som forårsaker T-celle leukemi og lymfom hos voksne.

De siste tiårene er det gjort betydelige fremskritt innen behandling av akutt leukemi. Fem års overlevelse avhenger av typen leukemi og pasientenes alder:

  • ALT hos barn - 65 - 75%;
  • ALLE hos voksne - 20 - 35%;
  • AML hos pasienter under 55 år - 40-60%;
  • AML hos pasienter over 55 år - 20%.

Klassifisering

Forskjellene mellom ALL og AML er basert på de morfologiske, cytokjemiske og immunologiske egenskapene til de nevnte typer leukemi. Nøyaktig bestemmelse av typen leukemi er av største betydning for terapi og prognose..
Både ALL og AML er i sin tur delt inn i flere varianter i henhold til FAB-klassifiseringen (fransk-amerikansk-britisk). Så det er tre alternativer for ALLE - L1, L2, L3 og syv alternativer for AML:

  • M0 - udifferensiert AML;
  • M1 - myeloid leukemi uten cellemodning;
  • M2 - myeloid leukemi med ufullstendig cellemodning;
  • M3 - promyelocytisk leukemi;
  • M4 - myelomonocytisk leukemi;
  • M5 - monoblastisk leukemi;
  • M6 - erytroleukemi;
  • M7 - megakaryoblastisk leukemi.

I henhold til de uttrykte antigenene er ALL delt inn i T-celle- og B-celletyper, som inkluderer flere undertyper avhengig av modenhetsgrad (pre-T-celle, T-celle, tidlig pre-B-celle, pre-B-celle, B-celle). Det er ingen klar sammenheng mellom morfologiske og immunofenotypiske varianter, bortsett fra at L3-morfologi er karakteristisk for B-celle leukemi.
Når det gjelder AML, hjelper ikke immunfenotyping (dvs. bestemmelse av uttrykte antigener) alltid til å skille mellom M0 - M5-variantene. For dette formål brukes en spesiell cytokjemisk farging i tillegg. Immunfenotyping er tilstrekkelig for å diagnostisere erytrroleukemi (M6) og megakaryoblastisk leukemi (M7).

Utbredelse

ALLE forekommer oftest i alderen 2-10 år (topp 3-4 år), da reduseres forekomsten av sykdommen, men etter 40 år er det en gjentatt økning. ALLE utgjør omtrent 85% av leukemi som forekommer hos barn. AML er derimot vanligst hos voksne, og frekvensen øker med alderen..

Kliniske manifestasjoner

Kliniske manifestasjoner i leukemi er forårsaket av eksplosjon av benmarg og indre organer. Anemi manifesteres av blekhet, sløvhet, kortpustethet. Nøytropeni fører til ulike smittsomme komplikasjoner. De viktigste manifestasjonene av trombocytopeni er spontan hematomdannelse, blødning fra nese, livmor, injeksjonssteder og tannkjøtt. Bensmerter, lymfadenopati, hepatosplenomegali er også karakteristiske. Pustevansker på grunn av tilstedeværelsen av mediastinummasser, testikelforstørrelse og meningeal symptomer er mulig. Gummihypertrofi forekommer i AML.

Pasientundersøkelse

Fullstendig blodtelling: det er mulig å redusere nivået av hemoglobin og antall blodplater; innholdet av leukocytter - fra mindre enn 1,0 • 109 / l til 200 • 109 9 / l, deres differensiering er svekket, det er eksplosjoner.
Koagulogrammet kan endres, spesielt med promyelocytisk leukemi, når det er granuler som inneholder prokoagulanter i eksplosjonscellene.
En biokjemisk blodprøve med høy leukocytose kan indikere nyresvikt.
Røntgen på brystet avslører mediastinummasser, som forekommer hos 70% av pasientene med T-celle leukemi.
Benmargspunksjon: hypercellularitet med overvekt av eksplosjoner.
Immunfenotyping er den definitive metoden for å differensiere ALL og AML.
Cytogenetiske og molekylære studier kan oppdage kromosomale abnormiteter, for eksempel Philadelphia-kromosomet (produktet av en translokasjon av en del av kromosomet 9 til 22; bestemmer en dårlig prognose i ALL).
En lumbal punktering brukes til å oppdage skade på sentralnervesystemet (neuroleukemia).

Alle pasienter med mistenkt eller etablert leukemi skal henvises til spesialiserte sykehus for undersøkelse og behandling så snart som mulig.
Støttende terapi inkluderer transfusjon av blodplater, erytrocytter, fersk frossent plasma, antibiotikabehandling av smittsomme komplikasjoner.

FaktorerALLEAML
AlderMindre enn 1 år eller mer enn 10 årOver 60 år
GulvMannMann eller kvinne
LeukocytoseMer enn 50 • 10 9 / lMer enn 50 • 10 9 / l
CNS-skadeSprengninger i CSFSprengninger i CSF
EttergivelseOppnås ikke etter induksjonsbehandlingMer enn 20% av eksplosjonene i beinmargen etter første behandlingsforløp
CytogeneticsPhiladelphia-kromosomSletting eller monosomi for 5 eller 7 kromosomer; flere kromosomale abnormiteter


Målet med cellegift er å indusere remisjon (mindre enn 5% av eksplosjonene i benmargen) og den påfølgende eliminering av gjenværende eksplosjonsceller gjennom konsolideringsterapi. Kjemoterapi medikamenter forstyrrer evnen til ondartede celler til å dele seg, og kombinasjonen av to eller tre medikamenter øker effektiviteten av behandlingen og reduserer risikoen for å utvikle blastresistens mot terapi. For forebygging og behandling av neuroleukemi brukes endolumbar administrering av metotreksat og kranial stråling.
Benmargstransplantasjon (BMT). Allogen BMT kan brukes i tilfelle dårlig prognose i ALL, i AML i første remisjon, i tilfelle tilbakefall av leukemi. På grunn av mangel på kompatible givere er denne muligheten imidlertid ikke tilgjengelig for alle pasienter..
Faktorer som forårsaker dårlig prognose ved akutt leukemi er presentert i tabellen.

Toksisitet av terapi

Tidlig toksisitet inkluderer kvalme, oppkast, mucositis, hårtap, nevropati, lever- og nyresvikt, alvorlig hemming av hematopoiesis.
Sen toksisitet kan manifestere seg ved lesjoner i forskjellige organer:

  • hjerte - arytmier, kardiomyopati;
  • lunger - fibrose;
  • endokrine systemet - veksthemming, hypotyreose, infertilitet;
  • nyre - redusert glomerulær filtrering;
  • psyke - emosjonelle og intellektuelle lidelser;
  • sekundære svulster;
  • grå stær.

Alle pasienter med akutt leukemi bør følges opp i minst 10 år etter avsluttet behandling. Problemer som veksthemming og endokrine dysfunksjoner hos barn krever spesiell oppmerksomhet..

Liesner RJ, Goldstone AH. De akutte leukemiene. BMJ 1997; 314: 733-6.

For Mer Informasjon Om Diabetes