Akutt leukemi

Akutt leukemi er en onkologisk sykdom i det hematopoietiske systemet. Blastceller er tumorsubstratet i leukemi.

Alle blodceller kommer fra en kilde - stamceller. Normalt modnes de, passerer gjennom differensiering og utvikler seg langs myelopoiesis (fører til dannelse av erytrocytter, leukocytter, blodplater) eller lymfopoiesis (som fører til dannelse av lymfocytter). I leukemi muteres blodstamcellene i beinmargen i de tidlige stadier av differensiering og kan deretter ikke fullføre utviklingen langs en av de fysiologiske banene. Det begynner å dele seg ukontrollert og danner en svulst. Over tid fortrenger unormale umodne celler normale blodceller.

Studien av rødt beinmarg er den viktigste og mest nøyaktige metoden for å diagnostisere akutt leukemi. Sykdommen er preget av et spesifikt bilde - en økning i nivået av eksplosjonsceller og hemming av dannelsen av erytrocytter.

Synonymer: akutt leukemi, blodkreft, leukemi.

Årsaker og risikofaktorer

De eksakte årsakene til leukemi er ikke kjent, men det er etablert en rekke faktorer som bidrar til dens utvikling:

  • strålebehandling, stråleeksponering (dette fremgår av den enorme veksten av leukemi i territoriene der atomvåpen ble testet eller steder med teknogene atomkatastrofer);
  • virusinfeksjoner som undertrykker immunforsvaret (T-lymfotropisk virus, Epstein-Barr-virus, etc.);
  • påvirkning av aggressive kjemiske forbindelser og noen medisiner;
  • røyking;
  • stress, depresjon;
  • arvelig predisposisjon (hvis et av familiemedlemmene lider av en akutt form for leukemi, øker risikoen for manifestasjon hos kjære);
  • ugunstig økologisk situasjon.

Sykdomsformer

Avhengig av multiplikasjonsgraden av ondartede celler, klassifiseres leukemi i akutt og kronisk. I motsetning til andre sykdommer er akutt og kronisk forskjellige typer leukemi og transformerer ikke hverandre til en annen (dvs. kronisk leukemi er ikke en fortsettelse av akutt, men en egen type sykdom).

Akutte leukemier deles i henhold til typen kreftceller i to store grupper: lymfoblastisk og ikke-lymfoblastisk (myeloid), som videre er delt inn i undergrupper.

Lymfoblastisk leukemi påvirker primært benmargen, deretter lymfeknuter, thymuskjertel, lymfeknuter og milt.

Avhengig av hvilke forløperceller av lymfopoies som råder, kan akutt lymfoblastisk leukemi ha følgende former:

  • pre-B-form - forløpere for B-lymfoblaster dominerer;
  • B-form - B-lymfoblaster dominerer;
  • pre-T-form - forløpere for T-lymfoblaster dominerer;
  • T-form - T-lymfoblaster dominerer.

Gjennomsnittlig behandlingsvarighet for akutt leukemi er to år.

Ved ikke-lymfoblastisk leukemi er prognosen gunstigere enn med lymfoblastisk leukemi. Ondartede celler påvirker også først benmargen, og bare i de senere stadiene påvirker milten, leveren og lymfeknuter. Ofte, med denne formen for leukemi, lider også slimhinnen i mage-tarmkanalen, noe som fører til alvorlige komplikasjoner opp til ulcerøs lesjoner.

Akutt ikke-lymfoblastisk eller, som de også kalles, myeloid leukemi, er delt inn i følgende former:

  • akutt myeloid leukemi - utseendet til et stort antall granulocyttforløpere er karakteristisk;
  • akutt monoblastisk og akutt myelomonoblastisk leukemi - basert på aktiv reproduksjon av monoblaster;
  • akutt erytroblastisk leukemi - preget av en økning i nivået av erytroblaster;
  • akutt megakaryoblastisk leukemi - utvikler seg som et resultat av aktiv multiplikasjon av blodplateforløpere (megakaryocytter).

Akutte udifferensierte leukemier skilles ut i en egen gruppe..

Sykdomsstadier

Kliniske manifestasjoner innledes med en primær (latent) periode. I løpet av denne perioden fortsetter leukemi som regel ubemerket av pasienten uten noen uttalte symptomer. Primærperioden kan vare fra flere måneder til flere år. I løpet av denne tiden multipliserer den første degenererte cellen til et slikt volum at den hemmer normal hematopoiesis.

Med utseendet til de første kliniske manifestasjonene går sykdommen inn i første fase. Dens symptomer er ikke spesifikke. På dette stadiet er en beinmargsstudie mer informativ enn en blodprøve, et økt nivå av eksplosjonsceller er funnet.

På scenen med utvidede kliniske manifestasjoner vises de virkelige symptomene på sykdommen, som er forårsaket av undertrykkelse av hematopoiesis og utseendet i perifert blod av et stort antall umodne celler.

Moderne behandling med cellegift gir 5 år uten tilbakefall hos barn i 50-80% av tilfellene. I fravær av tilbakefall innen 7 år, er det en sjanse for en fullstendig kur.

På dette stadiet skilles følgende varianter av sykdomsforløpet:

  • pasienten kommer ikke med klager, det er ingen uttalt symptomatologi, men tegn på leukemi er funnet i blodprøven;
  • pasienten har en betydelig forverring av velvære, men det er ingen uttalte endringer i perifert blod;
  • både symptomatologi og blodbilde indikerer akutt leukemi.

Remisjon (perioden med forverring avtar) kan være fullstendig og ufullstendig. Fullstendig remisjon kan vurderes i fravær av symptomer på akutt leukemi og eksplosjonsceller i blodet. Nivået av eksplosjonsceller i benmargen bør ikke overstige 5%.

Ved ufullstendig remisjon avtar symptomene midlertidig, men nivået av eksplosjonsceller i benmargen synker ikke..

Gjentakelse av akutt leukemi kan forekomme både i beinmargen så vel som utenfor den..

Det siste, mest alvorlige stadiet i løpet av akutt leukemi er terminal. Det er preget av et stort antall umodne leukocytter i perifert blod og ledsages av undertrykkelse av funksjonene til alle vitale organer. På dette stadiet er sykdommen praktisk talt uhelbredelig og ender som oftest med døden..

Symptomer på akutt leukemi

Symptomer på akutt leukemi manifesteres av anemiske, hemorragiske, smittsomme toksiske og lymfoproliferative syndromer. Hver form for sykdommen har sine egne egenskaper..

Akutt myeloid leukemi

Akutt myeloid leukemi er preget av en liten forstørrelse av milten, skade på indre organer i kroppen og økt kroppstemperatur.

Med utviklingen av leukemisk lungebetennelse er betennelsesfokuset i lungene, de viktigste symptomene i dette tilfellet er hoste, kortpustethet og feber. En fjerdedel av pasientene med myeloid leukemi har leukemisk hjernehinnebetennelse med feber, hodepine og frysninger..

Ifølge statistikk er sykdomsfri overlevelse etter benmargstransplantasjon fra 29 til 67%, avhengig av type leukemi og noen andre faktorer..

På et senere tidspunkt kan nyresvikt utvikle seg, opp til fullstendig urinretensjon. I det terminale stadiet av sykdommen vises rosa eller lysebrune formasjoner på huden - leukemider (hudleukemier), og leveren blir tettere og forstørres. Hvis leukemi har påvirket organene i mage-tarmkanalen, observeres alvorlige magesmerter, oppblåsthet og løs avføring. Sår kan oppstå.

Akutt lymfoblastisk leukemi

Den lymfoblastiske formen for akutt leukemi er preget av en betydelig økning i milten og lymfeknuter. Forstørrede lymfeknuter blir merkbare i den supraclavicular regionen, først på den ene siden, og deretter på begge. Lymfeknuter tykner, forårsaker ikke smerte, men kan påvirke nærliggende organer.

Med en økning i lymfeknuter i lungeregionen, vises hoste og kortpustethet. Involveringen av mesenteriske lymfeknuter i bukhulen kan forårsake alvorlige magesmerter. Kvinner kan oppleve indurasjon og smerter i eggstokkene, ofte på den ene siden..

Ved akutt erytromyeloblastisk leukemi kommer anemisk syndrom i forgrunnen, som er preget av en reduksjon i hemoglobin og erytrocytter i blodet, samt økt tretthet, blekhet og svakhet..

Funksjoner av løpet av akutt leukemi hos barn

Hos barn utgjør akutt leukemi 50% av alle ondartede sykdommer, og de er den vanligste årsaken til spedbarnsdødelighet..

Prognosen for akutt leukemi hos barn avhenger av flere faktorer:

  • barnets alder på tidspunktet for leukemi (den mest gunstige hos barn fra to til ti år);
  • sykdomsstadiet på diagnosetidspunktet;
  • form for leukemi;
  • barnets kjønn (jenter har en gunstigere prognose).

Hos barn er prognosen for akutt leukemi gunstigere enn hos voksne, noe som bekreftes av statistikk..

Hvis barnet ikke får spesifikk behandling, er døden sannsynlig. Moderne behandling med cellegift gir 5 år uten tilbakefall hos barn i 50-80% av tilfellene. I fravær av tilbakefall innen 7 år, er det en sjanse for en fullstendig kur.

For å forhindre gjentakelse er det uønsket for barn med akutt leukemi å utføre fysioterapeutiske prosedyrer, å bli utsatt for intens isolasjon og å endre klimatiske levekår.

Diagnose av akutt leukemi

Ofte oppdages akutt leukemi i henhold til resultatene av en blodprøve når pasienten søker av en annen grunn - den såkalte eksplosjonskrisen, eller leukocyttfeil (fravær av mellomliggende celleformer) finnes i leukocyttformelen. Endringer i perifert blod observeres også: i de fleste tilfeller utvikler pasienter med akutt leukemi anemi med en kraftig reduksjon i erytrocytter og hemoglobin. Det er et fall i antall blodplater.

Når det gjelder leukocytter, kan to alternativer observeres her: både leukopeni (en reduksjon i leukocyttnivået i perifert blod) og leukocytose (en økning i nivået av disse cellene). Som regel finnes også patologiske umodne celler i blodet, men de kan være fraværende, deres fravær kan ikke være en grunn til å utelukke diagnosen akutt leukemi. Leukemi, der det finnes et stort antall eksplosjonsceller i blodet, kalles leukemi, og leukemi uten eksplosjonsceller kalles aleukemic.

Studien av rødt beinmarg er den viktigste og mest nøyaktige metoden for å diagnostisere akutt leukemi. Sykdommen er preget av et spesifikt bilde - en økning i nivået av eksplosjonsceller og hemming av dannelsen av erytrocytter.

I motsetning til andre sykdommer er akutt og kronisk forskjellige typer leukemi og transformerer ikke hverandre til en annen (dvs. kronisk leukemi er ikke en fortsettelse av akutt, men en egen type sykdom).

En annen viktig diagnostisk metode er bentrefinbiopsi. Bensnitt sendes til biopsi, som avslører eksplosjonshyperplasi i rødt beinmarg og dermed bekrefter sykdommen.

Behandling av akutt leukemi

Behandling av akutt leukemi avhenger av flere kriterier: av pasientens alder, tilstand, sykdomsstadium. Behandlingsplanen utarbeides for hver pasient individuelt.

I utgangspunktet blir sykdommen behandlet med cellegift. Hvis det er ineffektivt, tyr de til benmargstransplantasjon.

Kjemoterapi består av to trinn:

  • stadium av induksjon av remisjon - oppnå en reduksjon i eksplosjonsceller i blodet;
  • konsolideringstrinn - nødvendig for å ødelegge de gjenværende kreftcellene.

Dette kan følges av reinduksjon av det første trinnet.

Gjennomsnittlig behandlingsvarighet for akutt leukemi er to år.

Benmargstransplantasjon gir pasienten sunne stamceller. Transplantasjon består av flere stadier.

  1. Søk etter en kompatibel donor, benmargsamling.
  2. Pasientforberedelse. I løpet av forberedelsen utføres immunosuppressiv terapi. Målet er å ødelegge leukemiceller og undertrykke kroppens forsvar slik at risikoen for avvisning av transplantat er minimal..
  3. Selve transplantasjonen. Prosedyren ligner på blodtransfusjon.
  4. Benmarg engraftment.

Det tar omtrent et år for den transplanterte benmargen å slå rot og begynne å utføre alle funksjonene..

Ifølge statistikk er sykdomsfri overlevelse etter benmargstransplantasjon fra 29 til 67%, avhengig av type leukemi og noen andre faktorer..

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Akutt leukemi kan provosere veksten av kreftsvulster på steder med akkumulering av lymfeknuter, hemorragisk syndrom og anemi. Komplikasjoner av akutt leukemi er farlig og ofte dødelig.

Prognose for akutt leukemi

Hos barn er prognosen for akutt leukemi gunstigere enn hos voksne, noe som bekreftes av statistikk..

Ved ikke-lymfoblastisk leukemi er prognosen gunstigere enn med lymfoblastisk leukemi..

Med lymfoblastisk leukemi er fem års overlevelsesrate hos barn 65-85% hos voksne - fra 20 til 40%.

Akutt myeloid leukemi er farligere, fem års overlevelsesrate hos unge pasienter er 40-60%, og hos voksne - bare 20%.

Forebygging

Det er ingen spesifikk profylakse for akutt leukemi. Det er nødvendig å besøke lege regelmessig og gjennomgå alle nødvendige undersøkelser i tide i tilfelle mistenkelige symptomer..

Leukemi hos barn

Leukemi hos barn er preget av kreftvekst av umodne patogener - forløpere for leukocytter. Patologien er ondartet. Symptomer på leukemi er uttalt - leddsmerter, forstyrrelser i sentralnervesystemets funksjon, hovne lymfeknuter og andre. For å bekrefte diagnosen hos et barn, anbefales det å ta blod for analyse av de viktigste hematogene parametrene og punktering av benmargen. Behandlingen utføres ved hjelp av de nyeste metodene for moderne medisin, ved hjelp av de viktigste - cellegift og strålebehandling. Offeret er pålagt å være på sykehuset under tilsyn av en lege under hele behandlingsforløpet.

Kjennetegn ved sykdommen hos barn

Leukemi, eller leukemi, hos barn er en ondartet blodsykdom som forårsaker en funksjonsfeil i celledannelse. Fostercellen går ikke gjennom hele utviklingssyklusen og forblir i eksplosjonsstadiet. Sunn leukocytter erstattes av atypiske patogener under deling. Eksplosjonslaget fortrenger gradvis den normale leukocyttlinjen.

Erstatning av sunne celler med unormale celler kalles leukemi. Når en svulst dannes i et bestemt område, begynner den å øke aktivt. Sykdommen har en uttalt ondartet karakter. Tumorprosessen er preget av rask spredning i kroppen med blodstrømmen. Vevsmetastase forekommer raskt, spesielt hos barn.

Eksponering for spesielle medisiner og andre terapeutiske teknikker vil bidra til å stoppe spredning av kreftceller. Uavhengig avslutning av den unormale prosessen er umulig.

Barnas leukemi er aggressiv. Metastaser spres raskt gjennom blodet og påvirker vevet, og sekundære foci oppstår patologier. Behandling av leukemi på et tidlig stadium slutter alltid positivt. På et senere utviklingsstadium kan sykdommen også helbredes, men prosessen er forsinket. Barnet tåler medisinske prosedyrer lettere og følger utvilsomt kliniske anbefalinger fra legen, noe som betydelig øker sjansen for utvinning.

Barn fra 2 til 5 år lider oftere av leukemi. Men det er eksempler i medisinsk praksis om sykdomsutbruddet hos spedbarn under ett år og hos ungdommer. I utgangspunktet diagnostiseres akutt leukemi med raskt fremvoksende symptomer. Pediatrics ser etter alternativer for å forhindre blodkreft hos barn og tidlig oppdagelse av sykdommen.

Årsakene til utvikling av sykdommen hos barn

Leger forbinder risikoen for sykdomsutbrudd i barndommen med en cellemutasjon i leukocytt-serien. Sammen med dette skilles følgende årsaker ut som fremkaller utviklingen av patologi:

  • Arvelig disposisjon.
  • Etiologi for eksponering for stråling.
  • Tilstedeværelsen av et virus som kan forårsake kreft.
  • Tar spesifikke medisiner.
  • Endogen lidelse i kromosomantallet av celler - Down syndrom, Li-Fraumeni syndrom og andre.
  • Kjemoterapi strålebehandling foreskrevet for å behandle kreft i et annet organ kan forårsake leukemi.
  • Mangel på vegetabilsk fiber i barnets kosthold.
  • Eksponering for giftige og kreftfremkallende stoffer.
  • Bor i et ugunstig økologisk område.

Enhver faktor eller en kombinasjon av flere samtidig kan provosere sykdommen..

Sykdomsklassifisering

Klassifiseringen av sykdommen foregår avhengig av tidspunktet for den onkologiske prosessen, den cellulære sammensetningen av svulsten og strukturelle egenskaper.

I henhold til utviklingshastigheten for patologi skilles to typer ut - akutt leukemi (utvikler seg opptil 2 år) og kronisk type (sykdomsutviklingen varer over 2 år). Noen ganger bruker leger et annet begrep i medisinsk praksis - medfødt leukemi..

Den akutte formen for leukemi er delt i henhold til strukturelle egenskaper i lymfoblastiske og ikke-lymfoblastiske typer. Lymfoblastisk kreft manifesteres av den raske delingen av unormale lymfocytter. Det er tre typer sykdommer:

  • Med små lymfoblaster (L1);
  • Inneholder store polymorfe lymfoblaster (L2);
  • Med store polymorfe lymfoblaster som er i stand til å skille cytoplasma inne i cellekroppen (L3).

Avhengig av tilstedeværelsen av antigene markører, er det slike typer - O-celle, T-celle og B-celle. Barn blir oftere diagnostisert med O-celle leukemi med L1-celler - opptil 80% av alle tilfeller.

Ikke-lymfoblastisk leukemi har flere typer cellesammensetning. I denne gruppen skilles følgende typer ut:

  • Myeloblastisk dårlig differensiert (M1), udifferensiert (M0) og sterkt differensiert (M2) art.
  • Promyelocytisk type (M3).
  • Myelomonoblastisk (M4) og monoblastisk (M5) leukemi.
  • Erytromyelose (M6).
  • Megakaryocytisk (M7) leukemi.
  • Eosinofil (M8) form.

Forskere skiller ut to former for leukemi:

  • Lymfocytisk leukemi er preget av aktiv spredning av lymfocytter.
  • Den myeloide formen er preget av aktiv deling av granulocytter.

Akutt bifenotyp leukemi skiller seg fra resten av tilstedeværelsen av markører som er karakteristiske for lymfoide og myeloide former.

Klinikken for utvikling av sykdommen gjennomgår visse utviklingsstadier:

  • Den første fasen betraktes som en akutt fase, bestemt av uttrykk for tegn på sykdommen før symptomer på forbedring etter terapikurs.
  • Det andre trinnet bestemmer tilstedeværelsen av delvis eller fullstendig remisjon av behandlingen av sykdommen.
  • Trinn tre - tilbakefallstrinn.

Tegn på sykdom hos barn

Leukemi utvikler seg i et barns kropp på kort tid. Hovedsymptomet på tilstedeværelsen av sykdommen er et brudd på den hematogene strukturen i blodet. Det manifesterer seg i den innledende fasen av cellemutasjon. Dessverre er det mulig å identifisere dette symptomet bare når man utfører laboratoriediagnostikk..

Symptomer hos barn karakteriserer ikke alltid sykdommen, de ligner ofte andre sykdommer:

  • Pasienten blir sløv, blir fort sliten etter trening.
  • Søvnforstyrrelser eller søvnløshet.
  • Redusere eller fullstendig mangel på appetitt.
  • Smerter vises i området bein og ledd.
  • Kroppstemperaturen stiger til termiske nivåer.

Det er tegn på rus eller hemorragisk syndrom:

  • Slimhinnen med huden får en blek eller ister farge.
  • Smittsomme sykdommer utvikler seg i munnhulen - gingivitt, betennelse i mandlene eller stomatitt.
  • En økning i lymfeknuter, lever med milt og spyttkjertler begynner.
  • Mulig ukarakteristisk hudutslett.
  • Kapillærblødning forekommer i de øvre lagene i dermis.
  • Blodig utslipp fra nesehulen.
  • Intern blødning.
  • Kronisk blodanemi.
  • De første tegnene på hjerterytmeforstyrrelse.
  • Feberlig tilstand.
  • Økt svette.
  • Vekttap.
  • Kvalmeangrep med oppkast.
  • Forsinkelser i fysisk og mental utvikling.
  • Intern betennelse.
  • Alvorlig hodepine ledsaget av svimmelhet.
  • Mangel på følsomhet i muskler og nerveender.

Spredning av metastaser i hjernevevet er farlig for barnets liv, noe som kan føre til døden.

Diagnose av sykdommen

Det er mulig å gjenkjenne et veldig tidlig tegn på sykdommen bare når du foretar en utvidet undersøkelse av barnets kropp. De tidlige stadiene av patologien er vanligvis asymptomatiske, noe som kompliserer identifiseringen av sykdommen. Barnelege må diagnostisere de første manifestasjonene av leukemi. Ved første tvil blir pasienten sendt til onkologen for å bekrefte diagnosen.

Diagnose av patologi inkluderer laboratorie- og instrumentelle prosedyrer:

  • En fullstendig blodtelling kan oppdage anemi, trombocytopeni, leukocytose, abnormiteter i ESR, basofiler med eosinofiler og retikulocytopeni.
  • Punktering og myelogram i benmargen kan bestemme nivået på eksplosjonsceller - tilstedeværelsen av leukemi bestemmes når indikatorene overstiger 30%.
  • Raffinerte data bestemmes ved hjelp av trepanobiopsy.
  • Det anbefales også å gjøre cytokjemiske, cytogenetiske og immunologiske undersøkelser..
  • Ultralydundersøkelse av buk- og bekkenorganene vil avdekke brudd i organers aktivitet.
  • Datatomografi avslører tilstedeværelsen av metastaser i kroppen.
  • Røntgen av skallen vil avdekke abnormiteter i strukturen i hjernevevet.
  • Barnet blir sendt til undersøkelse til smale spesialister - en nevrolog og en øyelege.

Pediatrisk leukemi behandling

I de tidlige stadiene er sykdommen helbredelig, men funksjonshemming tildeles etter leukemi. Pasientene er i et spesialisert kreftsenter. Barnet trenger sterile forhold, som utføres i en spesiell behandlingsboks. Behandlingsprotokollen krever en individuell tilnærming til hver liten pasient når han foreskriver medisinske doser. Mens barnet blir behandlet, velges et balansert og komplett kosthold for ham.

Kreft behandles med polychemoterapi, som blokkerer veksten av tumorceller. Legemidler fra gruppen av cytostatika brukes. Doseringen velges i henhold til behandlingsstadiet. På første trinn er legenes mål å bringe sykdommen til remisjon. Så kommer fasen med å fikse ettergivelsesperioden. Etter dette anbefales støttende terapi med profylaktiske tiltak for å forhindre gjentakelse. Hvis det oppdages komplikasjoner etter behandling, foreskrives passende behandling for å lindre symptomene.

I tillegg utføres forebygging av behandling - gjennomføring av vaksinasjonsregime - BCG, mot kopper, innføring av leukemiceller med lymfocytter, interferon og andre.

I tilfelle komplikasjoner av sykdommen gjennomgår barnet en benmargstransplantasjon med en donorstamcelletransplantasjon.

Også foreskrevet et behandlingsforløp for jernmangelanemi og andre lidelser i blodets struktur, antibakterielle medisiner for å stoppe infeksjonen i kroppen. Blod- og lymfetransfusjon mulig.

For å forhindre tilbakefall er den lille pasienten under medisinsk tilsyn resten av livet etter behandling..

Overlevelsesprognose

Livsprognosen hos barn avhenger av alder, stadium av påvisning av sykdommen, fysiske indikatorer på kroppen og pasientens velvære. En ugunstig prognose er til stede:

  • Hos små barn under 2 år og hos skolebarn etter 10 år;
  • Tilstedeværelsen av lymfadenopati med hepatosplenomegali;
  • Behandlingen foregår med tilstedeværelse av neuroleukemi;
  • T- og B-celle type sykdom.

Et positivt resultat etter behandling observeres hos barn fra 2 til 10 år og med tidlig påvisning av patologi. Jenter har større sjanse for bedring.

Hvis sykdommen ikke blir behandlet, oppstår døden. Derfor anbefales det at du definitivt konsulterer lege, ikke kast bort tid på tvilsomme folkemetoder.

Fraværet av tilbakefall i 7 år indikerer en fullstendig gjenoppretting av barnet, men observasjonen kan ikke fjernes. Vaksineprofylakse er utarbeidet individuelt av vaksinologen, med tanke på medisinsk historie.

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn og dens fare

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er en type blodkreft. I medisin er det også kjent som akutt lymfooid (lymfocytisk) leukemi. Ordet "akutt" indikerer at sykdommen kan utvikle seg raskt. I dette tilfellet påvirkes bare lymfocytter (en type leukocyttblodceller).

Hvordan utvikler akutt lymfoblastisk leukemi hos barn?

Blodceller (hvite blodlegemer, erytrocytter, blodplater) produseres av benmargen og føres deretter gjennom sirkulasjonssystemet.

De to hovedtypene av leukocytter er myeloide og lymfoide celler. De er hovedsakelig konsentrert i lymfeknuter, milt, thymus (thymus) og mage-tarmkanalen, og gir immunitet mot infeksjoner..

Benmargen produserer normalt tre typer lymfocytter som bekjemper infeksjoner:

B-lymfocytter - de danner antistoffer mot patogene mikrober;

T-lymfocytter - ødelegger virusinfiserte eller fremmede celler, kreftceller. De hjelper også til med å lage antistoffer;

Naturlige drapsceller (NK-celler) - deres oppgave er å ødelegge virus og kreftceller.

Med ALL begynner beinmargen å produsere for mange defekte lymfocytter. Disse cellene, kalt eksplosjoner, bærer unormalt genetisk materiale og kan ikke bekjempe infeksjoner så effektivt som normale celler. I tillegg deler eksplosjoner seg ganske raskt og begynner snart å fortrenge sunne leukocytter, erytrocytter og blodplater fra blod og beinmarg. Som et resultat utvikler anemi, infeksjoner eller til og med lett blødning..

Unormale lymfocytter, karakteristisk for akutt lymfoblastisk leukemi, bæres raskt av blodet og kan påvirke vitale organer: lymfeknuter, lever, milt, sentralnervesystemet, kjønnsorganer (testikler hos menn eller eggstokkene hos kvinner).

Akutt lymfoblastisk leukemi (ICD-kode 10)

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i 10. revisjon er det tre typer ALLE:

C91.0 Akutt lymfoblastisk leukemi

C92 Myeloid leukemi [myeloid leukemi]

C93.0 Akutt monocytisk leukemi

Verdens helseorganisasjon (WHO) identifiserer flere varianter av denne sykdommen. Den er basert på typen leukocytter, som er kilder til eksplosjonsceller:

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn: årsaker

Onkologer har identifisert flere faktorer som betydelig øker risikoen for ALL hos barn:

søsken som har hatt leukemi;

eksponering for stråling eller røntgenstråler før fødselen;

behandling med cellegift eller andre legemidler som svekker immunforsvaret;

tilstedeværelsen av noen arvelige sykdommer som Downs syndrom;

visse genetiske mutasjoner i kroppen.

Akutt lymfoblastisk leukemi har flere undertyper. De er avhengige av tre faktorer:

hvorfra lymfocytter (gruppe B eller T) eksplosjonsceller begynte å dannes;

tilstedeværelsen av genetiske endringer i cellene.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

utseendet av blåmerker og blåmerker;

mørkerøde flekker under huden;

knuter i armhulene, nakken eller lysken;

pustevansker

klager over leddsmerter;

generell svakhet og tretthet;

tap av matlyst og uforklarlig vekttap.

Tilstedeværelsen av disse symptomene indikerer kanskje ikke ALL og indikerer en annen sykdom. Imidlertid er noe fra denne listen i alle fall allerede en grunn til å oppsøke lege..

Undersøkelse for akutt lymfoblastisk leukemi

Det første trinnet i å stille en diagnose av ALL er å undersøke og ta en familiehistorie. Først og fremst vil onkologen sjekke tilstedeværelsen av karakteristiske svulster i nakkeområdet, gjennomføre en undersøkelse om tidligere sykdommer og behandling.

Imidlertid vil legen trenge blod- og benmargstester og muligens andre vevsprøver for å være sikker på sykdommen..

De vanligste teknikkene er:

Å telle antall røde blodlegemer og blodplater i blodet, samt kontrollere antall og type hvite blodlegemer og deres utseende.

Benmargsbiopsi og aspirasjon - En liten prøve av ryggvev og væske tas fra lårbenet eller brystbenet. Det blir deretter sjekket under mikroskop for unormale celler..

Molekylær cytogenetisk analyse. Det er nødvendig å spore abnormiteter i det genetiske materialet til lymfocytter.

Flowcytometri (immunfenotyping). Visse egenskaper ved pasientens celler undersøkes. I ALT hjelper det å bestemme hvor utseendet til eksplosjoner begynte - T-lymfocytter eller B-lymfocytter.

I tillegg til disse analysene kan det være flere laboratorietester. Onkologen kan også bestille andre prosedyrer for å avgjøre om kreften har spredt seg utover blod og beinmarg. Disse resultatene vil være viktige for planleggingen av behandlingsforløpet..

Ytterligere tester kan omfatte:

røntgen av brystet, computertomografi eller ultralyd;

lumbal punktering (samling av cerebrospinalvæske fra ryggraden).

Hovedrisikoen for barn med akutt lymfoblastisk leukemi

Ved akutt lymfoblastisk leukemi er det visse risikoer som kan påvirke utfallet av behandlingen. De er basert på forholdet mellom alder og "defekte" leukocytter ved diagnosen.

ALLE behandlinger kan ha langsiktige effekter på hukommelse, læringsevne og andre helseaspekter. Blant annet kan det også øke sjansene for å utvikle andre kreftformer, spesielt hjernesvulster..

ALLE har en tendens til å utvikle seg veldig raskt hvis de ikke behandles umiddelbart.

Hvordan unngå akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Medisin vet ikke hvordan man skal forhindre ALL. Sykdommen kan utvikle seg hos helt sunne babyer som ikke har hatt smerter før. Vi skrev om risikofaktorene ovenfor.

Behandling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

AL behandling involverer vanligvis flere trinn:

Den første fasen er induksjonsterapi (behandling med elektromagnetiske bølger). Målet med denne fasen er å drepe så mange eksplosjonsceller i blodet og benmargen som mulig;

Den andre fasen er konsolidering cellegift. I løpet av denne fasen er det nødvendig å ødelegge eksplosjonene som er igjen etter den første fasen. De kan være inaktive, men de vil helt sikkert begynne å formere seg og forårsake et tilbakefall;

Den tredje fasen er støttende terapi. Målet her er det samme som i andre fase, men dosene med medisiner er mye lavere. Samtidig er støttende terapi ekstremt viktig for å kvitte seg med de negative effektene av cellegift..

I løpet av behandlingen vil barnet bli regelmessig testet for nye blod- og benmargstester. Dette er nødvendig for å finne ut hvor godt kroppen reagerer på behandlingen..

ALLE strategier vil variere avhengig av barnets alder, sykdomsundertype og helserisiko. Generelt sett brukes fem behandlinger til å behandle akutt lymfoblastisk leukemi hos barn:

Cellegift. Det er den vanligste behandlingen for ALL og leukemi. Det involverer vanligvis en kombinasjon av flere medikamenter (antimetabolitter, vinkaalkaloider, syntetiske podofyllinderivater, alkyleringsmidler osv.). Videre velges kombinasjonen av legemidler i hvert tilfelle individuelt. Kjemoterapi medisiner kan tas oralt eller injiseres i en vene eller muskel. I noen tilfeller kan medisiner injiseres direkte i ryggmargen (defekte celler kan "gjemme seg" inne i ryggmargen).

Strålebehandling. Det er en behandling med ioniserende stråling som dreper kreftceller og stopper deres vekst. Strålingskilden kan være et spesielt apparat (ekstern strålebehandling) eller radioaktive stoffer som leveres til kroppen eller direkte til kilden til kreftceller (intern strålebehandling). Ved behandling av ALL foreskriver onkologer strålebehandling bare i de mest ekstreme tilfellene med høy risiko, siden stråling har en ekstremt negativ effekt på hjernens utvikling, spesielt hos små barn..

Målrettet (molekylær-målrettet) terapi. Det brukes til å målrette og drepe kreftceller uten å skade hele kroppen. Legemidler som kalles tyrosinkinasehemmere blokkerer et enzym som stimulerer veksten av eksplosjonsceller forårsaket av spesifikke genetiske mutasjoner.

Kjemoterapi kombinert med stamcelletransplantasjon. Den er designet for å drepe kroppens egne eksplosjoner og erstatte bloddannende celler med donor. Dette kan være nødvendig hvis en genetisk abnormitet i dine egne stamceller er blitt lagt merke til, eller hvis de er alvorlig skadet etter de forrige behandlingsstadiene. Pasientens egne stamceller (eller donorceller) fryses ned og gjennomgår deretter intensiv cellegift. De konserverte stamcellene blir deretter transplantert tilbake i benmargen. Stamcelletransplantasjon kan ha alvorlige kort- og langvarige bivirkninger og brukes derfor sjelden til å behandle ALLE hos barn og ungdom. Det brukes når sykdommen oppstår igjen..

Kortikosteroider. Barn med ALL får ofte et kurs med kortikosteroidmedikamenter, som prednison eller deksametason. Imidlertid kan disse stoffene ha forskjellige bivirkninger, inkludert vektøkning, høyt blodsukker, hevelse i ansiktet..

En ny tilnærming til behandling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er den såkalte CAR-T-behandlingen, eller adaptiv celleterapi. Legemidlet er laget av pasientens eget blod. Cellene er modifisert slik at de kan identifisere unormale eksplosjonsceller og eliminere dem.

Det skal forstås at behandlingen av akutt lymfoblastisk leukemi alltid er risikabel og ledsages av mange bivirkninger. De kan omfatte:

Årsaker og metoder for behandling av akutt leukemi hos barn

Hvert fjerde barn med onkologi lider av en svulst i blodsystemet. Leukemi, som denne sykdommen ellers kalles, forskere delt inn i akutt og kronisk. Dette skillet er ikke basert på sykdommens varighet - både akutt og kronisk leukemi utvikler seg ekstremt raskt. De er forskjellige i cellene som sirkulerer i barnets blod. Med leukemi er et stort antall av de yngste, umodne leukocyttene i blodet. Avhengig av type er akutt leukemi hos barn:

  • myeloid (AML),
  • lymfoblastisk (ALL).
  • Årsaker til akutt leukemi
  • Ioniserende stråling
  • Virusinfeksjon
  • Arvelighet og genetiske syndromer
  • Kjemiske substanser
  • Symptomer
  • Berusende
  • Leukopenisk
  • Anemisk og hemorragisk
  • Proliferativ
  • Osteoarticular
  • Nevroukemi
  • Behandling
  • Cellegift
  • Benmargstransplantasjon
  • Prognoser
  • Forebygging

Årsaker til akutt leukemi

Det er ingen entydig grunn til å forklare hvorfor leukemi utvikler seg. Det antas at onkogener er viktige - elementer av kromosomer som påvirker helsen på genetisk nivå. Når den er aktivert, utløser onkogener dannelsen av tumorceller i barnets kropp. En rekke faktorer kan direkte provosere utseendet til blodkreft..

Ioniserende stråling

Barn i dag utsettes ikke for mye stråling. Men for noen år siden ble mange babyer syke av leukemi, som var forårsaket av stråling. Dette er barn som er direkte berørt av ulykker ved atomkraftverk i eksplosjonen i Hiroshima. Ioniserende stråling kan påvirke en allerede født baby eller et foster under mors graviditet.

Virusinfeksjon

En rekke virus - Epstein-Barr, cytomegalovirus, retrovirus - er i stand til å provosere leukemi. Bevis for virusinfeksjon ble oppnådd fra dyreforsøk. Lignende virus har blitt isolert fra blodet til pasienter med hårcelleleukemi. En viruspartikkel kan integreres i det genetiske apparatet til humane celler og konvertere vanlige gener til onkogener. En slik endring i genotype kan bli en kilde til tumorceller..

Arvelighet og genetiske syndromer

Forskere har bevist at sannsynligheten for at det oppstår svulster hos brødre og søstre til et barn med leukemi er flere ganger høyere. Tvillingene til en syk baby har en særlig høy sjanse for å lide av leukemi - i 25% av tilfellene får han en lignende leukemi. Dette skyldes likheten mellom deres genetiske apparater..

Barn med Downs syndrom, Wiskott-Aldrich, Klinefelter og noen andre arvelige syndromer er mye mer sannsynlig å utvikle leukemi. Barn med Downs syndrom har 20 ganger større sannsynlighet for å ha akutt myeloid leukemi enn et vanlig barn. Forskere tilskriver dette gener ustabile på grunn av arvelig sykdom - de blir lett onkogener.

Kjemiske substanser

Kreftfremkallende stoffer er molekyler som kan forårsake svulster, inkludert leukemi. Slike egenskaper er for eksempel bevist for benzen. Alle cytostatika er sterke kreftfremkallende stoffer - legemidler som brukes til kjemoterapeutisk behandling av svulster. Derfor oppstår det ofte en situasjon når et barn utvikler leukemi etter å ha kommet seg fra lymfogranulomatose..

Symptomer

Symptomer på akutt leukemi hos barn midt i sykdommen er varierte, siden hematopoiesis er ansvarlig for at mange systemer fungerer korrekt. Flere manifestasjoner som har en felles opprinnelse kalles et syndrom. Alle symptomer på leukemi kan deles inn i en rekke syndromer.

Berusende

Det er preget av uspesifikke tegn, for eksempel:

  • slapphet;
  • døsighet;
  • kvalme og oppkast;
  • liten appetitt;
  • varme.

Russyndromet er basert på et stort antall tumorceller som sirkulerer i blodet. Deres tilstedeværelse der er ikke normalt. Derfor reagerer kroppen på samme måte som den vil svare på tilstedeværelsen av en infeksjon eller et virus i blod - rus. Å drikke rikelig med væske og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler kan lindre disse symptomene.

Leukopenisk

Unge umodne leukocytter - hvite blodlegemer - er grunnlaget for svulsten i leukemi. Selv om det er mange leukocytter i blodet, er de ikke i stand til å oppfylle deres viktigste funksjon av immunitet. Umodne celler kan ikke beskytte kroppen mot virus-, bakterie- og soppinfeksjoner. Derfor begynner barnet å lide av hyppige smittsomme sykdommer - lungebetennelse, betennelse i mandlene, hjernehinnebetennelse. Sykdommer er vanskelige, og antibiotika kan ikke hjelpe, siden de ikke har støtte i form av egen immunitet.

Anemisk og hemorragisk

Alle blodceller produseres i beinmargen. Ved leukemi er hematopoiesi fullstendig opptatt bare av umodne leukocytter beskrevet ovenfor. De fortrenger bokstavelig talt dannelsen av blodplater og røde blodlegemer. Som et resultat blir antallet av disse cellene i blodet veldig lite. Barnet lider av anemi og trombocytopeni:

  • svakhet, tretthet;
  • blekhet i huden og slimhinnene;
  • svimmelhet;
  • takykardi;
  • mindre blødninger på huden i form av utslett;
  • hyppige blåmerker uten grunn;
  • lang blødning fra såret.

Proliferativ

Umodne hvite blodlegemer fordeles gjennom barnets kropp. Et stort antall av dem vises på de stedene som var kilden til hematopoiesis i embryonisk tid - milt, lever, lymfeknuter. Disse organene forstørres, blir tette, klumpete, men smertefrie. Det er ekstremt sjelden, men det hender at akutt lymfoblastisk leukemi hos barn forårsaker leukemiske foci under huden.

Osteoarticular

Svært ofte vil et barn med AML oppleve alvorlige bein smerter. Blodceller produseres inne i flate bein, og med leukemi utvides dette området sterkt, og ødelegger beinet fra innsiden. I tillegg til dette mister noen bein kalsium, osteoporose utvikler seg, noe som også gir ekstra lidelse for barn..

Nevroukemi

Tumorceller er noen ganger i stand til å trenge blod-hjerne-barrieren inn i hjernen. Nevroukemi, som utvikler seg i dette tilfellet, manifesteres av symptomer på hjernehinnebetennelse eller encefalitt:

  • hodepine;
  • vedvarende oppkast;
  • kramper;
  • lammelse;
  • reduksjon eller økning i hudfølsomhet;
  • høy feber ikke redusert av betennelsesdempende medisiner.

Behandling

Svulsterapi er alltid vanskelig og tidkrevende. Men dette betyr ikke at utvinning er umulig. Moderne medisin har på lager mange medisiner og metoder som i kombinasjon hjelper et barn å takle leukemi. To hovedmetoder brukes til behandling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn..

Cellegift

Legemidlene som brukes til å kvitte seg med leukemiceller kalles cytostatika. Disse stoffene er i stand til å stoppe delingen av tumorceller. Cytostatika brukes i de høyeste dosene et barn tåler. De brukes i lang tid for å fullstendig undertrykke dannelsen av leukemiceller. Det er offisielle regimer som er godkjent for behandling av barndom leukemi over hele verden..

Cytostatika har massevis av bivirkninger. De undertrykker immunforsvaret, forårsaker alvorlig oppkast og kvalme og høy feber. For å lindre lidelsen til barnet under behandlingen, brukes forskjellige medisiner - hormoner, antiemetikum, blodtransfusjon, mange infusjoner av løsninger ved hjelp av en dråpe.

I tillegg til cellegift, bruker noen regimer stråling. Eksponering for stråling ødelegger hurtig delende blodtumorceller. Strålebehandling gir de samme bivirkningene som cellegiftmedisiner. Slik behandling er vanskelig for en baby, men barn har en tendens til å se på verden mer optimistisk enn voksne. Med støtte fra foreldrene takler barnet raskt vanskeligheter.

Benmargstransplantasjon

Benmarg høstes fra en levende giver som er ideell for mange parametere. Reseptorene som er i hver celle i barnets kropp, må fullstendig sammenfalle med reseptorene på donorpersonens celler. Derfor tar det ofte lang tid å søke etter den rette personen. De store databasene over beinmargsgivere i Europa er til stor hjelp..

Organisasjonen lagrer data på giverhjernen. Hvis en kamp blir funnet, blir giveren tilbudt å komme for en beinmargsdonasjon. I henhold til protokollene i de offisielle databasene kjenner ikke giveren og barnet hverandre og vet ikke om hverandre. Benmarg transfuseres intravenøst ​​i fravær av sin egen immunitet. Dette er den viktigste tilstanden. I et godt tilfelle, med god forberedelse av babyen og en passende giver, slår cellene rot. Barnet får sunn beinmarg.

Prognoser

Når det oppdages akutt lymfoblastisk leukemi hos barn, er alle foreldre interessert i prognosen. Det er verdt å huske at eventuelle prediktive data bare er statistikk. Hvert barn og alle situasjoner er forskjellige. I dag er overlevelsesgraden hos barn som har fått behandling ganske høy. Opptil 70-90% av babyene lever 5 år eller mer etter diagnosen.

Akutt myeloid leukemi hos barn har mindre gunstig prognose. Det er vanskeligere, remisjon er mye vanskeligere å oppnå, og det er kortere i tid. Spedbarn under ett år er mer utsatt for myeloid leukemi. Fem års overlevelsesrate for barn med AML er omtrent 45-50%.

Forebygging

Alle foreldre vil gjerne vite hvordan man kan unngå utvikling av akutt leukemi hos en baby. Dessverre er det ingen måte som ville være 100% trygt for et barn mot leukemi. Gitt fraværet av en entydig årsak, kan mange faktorer som provoserer leukemi og genetikkens store rolle påvirke enhver baby.

Spesiell oppmerksomhet fra barnelege fortjener:

  • brødre og søstre til et barn med leukemi;
  • barn med arvelige syndromer;
  • babyer som har opplevd leukemi tidligere;
  • barn av mennesker som har hatt leukemi.

Det vil være gunstig for alle å leve en sunn livsstil før og under graviditet. Herding og sterk immunitet kan hjelpe et barn å unngå sykdom. Det bør være oppmerksomt på babyens ubehag. Mistanken bør reises ved:

  • alvorlig svakhet og tretthet i lang tid;
  • feber, nattesvette;
  • vekttap, blødningstendens;
  • hyppige, alvorlige infeksjoner;
  • hovne lymfeknuter.

Når slike forhold dukker opp, er det nok å bestå en generell blodprøve. Påvisning av umodne leukocytter i blodet vil være mistenkelig for leukemi og vil kreve nærmere undersøkelse.

Akutt leukemi - fra disse ordene trekker foreldrenes hjerte seg sammen. Men det viktigste som hver mor og far skal huske er at hvis diagnosen er fastslått, vil babyen bli behandlet i morgen. De moderne resultatene av terapi lar mange barn vokse opp, stifte egne familier og snakke om seieren over leukemi. Hva foreldre bør gjøre fra sin side: mistenker symptomer i tide og støtter babyen under en vanskelig behandling.

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Hva er akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt leukemi er av lymfoblastisk og ikke-lymfoblastisk type, deres hyppighet hos barn er henholdsvis 72-80% og 16-19%. De resterende 1-3% er kronisk myeloid leukemi.

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er en ondartet svulst som oppstår fra celler i det hematopoietiske systemet, som er stamcellene til lymfocytter i rød beinmarg (BMC).

Stamfader til den leukemiske klonen er den pluripotente stamcellen BMC, som gjennomgår genetiske mutasjoner, som et resultat av at den tilegner seg funksjonene til atypia, modnes ikke til den nødvendige cellegenerering og multipliserer, og fortrenger cellene i de gjenværende grenene av hematopoies fra benmargen. Som et resultat forblir benmargen fylt med lymfoblaster, som også oversvømmer blodstrømmen og noen organer (lymfeknuter, milt, lever, hjerne). Tumorprosessen støttes også av mutasjoner i gener som regulerer celleapoptose - deres programmerte død i tilfelle feil.

Årsakene til ALL hos barn

Cytostatika kan spille en "grusom" vits

Akutt leukemi er en polyetiologisk sykdom, det vil si at flere faktorer kan spille en rolle i utseendet.

  1. Genetisk faktor: medfødte genetiske defekter, genetiske og kromosomale mutasjoner av forskjellige typer, arvelige sykdommer.
  2. Eksterne faktorer som skader celle-DNA:
    • ioniserende stråling;
    • tungmetaller, plantevernmidler, herbicider, benzen, indol, nitro maling;
    • medisiner (urimelig og massiv bruk av cytostatika, immunsuppressiva, antibiotika, NSAIDs);
    • noen langlivede virus som vedvarer i menneskelige organer (herpes simplex-virus, Epstein-Barr-virus, HPV).

Symptomer og tegn på ALL hos barn

Uspesifikke symptomer på leukemi - ubehag og svakhet

Symptomer på generell rus: utilpashed, sløvhet, døsighet, feber, svette.

Symptomer på anemi: kortpustethet, takykardi, blekhet i huden, munnslimhinne, konjunktiva, hjerte- og vaskulær murmur.

Symptomer på immunforstyrrelser: nekrotiske og purulente prosesser med ulik lokalisering (hudpustler, nekrotisk tonsillitt, nekrose i huden, slimhinne i munnen, tarmene, lungebetennelse).

Symptomer på forverring av blodpropp: blødning fra nese, munn (tannkjøtt), injeksjonssteder, hudhematom på steder med mild traumer, blod i urinen.

Symptomer på hyperplasi av lymfoide organer:

  • utvidelse av lymfeknuter, lever, milt;
  • smerter i flate bein (bekkenben, ribbein, brystben, hodeskalleben), diafyse av rørformede bein og ledd på grunn av trykket av økt benmarg på periosteum;
  • hyperplasi i huden - sjelden;
  • indurasjon av testikler, sædkabler, eggstokker under infiltrasjonen;
  • infiltrasjon av lungene, hjertet - utseendet til klinikken for bronkitt, lungebetennelse, myokarditt.

Barnet kan være bekymret for kvalme og oppkast

  • hodepine, deres intensivering kan provoseres av sterkt lys, høye lyder, berører huden;
  • kvalme, oppkast, stive nakke muskler;
  • nedsatt syn, hørsel, tale, motorisk aktivitet;
  • økt appetitt, tørst, psykiske lidelser, koma.

Stadier av ALLE sykdommer

Den innledende fasen ligner ARVI

1) Den første perioden med ALL blir ofte ikke diagnostisert, siden symptomene på sykdommen ligner klinikken til ARVI, betennelse i mandlene. Et sykt barn blir sløv, kan føle hodepine, svimmelhet, smerter i magen, muskler, ledd. Kortpustethet, rask hjerterytme oppstår ofte, kroppstemperaturen stiger til subfebrile tall (i gjennomsnitt opptil 37,5 o C). Pustulære utslett kan forekomme på huden, neseblod vises eller bli hyppigere, og rikelig purulent overlegg eller nekrotiske masser kan vises på mandlene. Et viktig symptom som skal tvinge en forelder til å ta barnet til legen er en forbigående utvidelse av forskjellige grupper av lymfeknuter..

2) Primær aktivt stadium eller avansert stadium av ALL.

Høyden på sykdommen fortsetter med et stormfullt utbrudd. Generell rus uttrykkes: svakhet, hodepine øker, kroppstemperaturendringer i bølger om dagen, subfebril tilstand observeres om kvelden. Ledsmerter og bein, kortpustethet, takykardi, blekhet i huden og slimhinner intensiveres. Lymfeknuter (spesielt livmorhals, aksillær og inguinal), spytt- og tårekjertler, lever og milt, som kan oppta omtrent halvparten av bukhulen, er betydelig forstørret. Blødning øker, polymorfe utslett vises på huden, neseblod intensiveres, som er vanskelig å stoppe.

Leukemi kan gå i remisjon

3) Ettergivelsesstadium:

  • fullstendig remisjon - ingen klager og objektive symptomer på sykdommen, ingen eksplosjonsceller i perifert blod og ikke mer enn 5% i CCM;
  • ufullstendig ettergivelse - de samme funksjonene, men eksplosjoner til CCM kan være 5-20%.
  • benmarg tilbakefall - ofte forstørrede lymfeknuter, lever og milt, symptomer på anemi observeres, eller det er ingen kliniske manifestasjoner av sykdommen, men blodprøver og CCM endres;
  • ekstramedullær tilbakefall - uttalt klinikk uten endringer i myelogrammet (i CCM opptil 0% av eksplosjonene).

5) Terminalstadium: alvorlig inhibering av hematopoies med livstruende sekundære smittsomme komplikasjoner og spontan blødning.

6) Stadium av utvinning: fullstendig lindring av klinikken og laboratorieendringer uten de gjenværende konsekvensene av leukemi. Det skjer ekstremt sjelden.

Diagnostikk

Laboratorietester indikerer unormal bloddannelse

  1. I en generell blodprøve: en reduksjon i hemoglobin, erytrocytter, blodplater, granulocytter, en økning i antall atypiske eksplosjonsceller, en akselerasjon av ESR.
  2. I en biokjemisk blodprøve: en økning i LDH, bilirubin, AST, alkalisk fosfatase, en reduksjon i totalt protein, albumin, glukose, jern, elektrolytter.
  3. I den generelle analysen av urin: protein, leukocytter, kaster, bakterier.
  4. I myelogrammet (analyse som gjenspeiler den cellulære sammensetningen av CCM):
    • i den innledende fasen - opptil 25% av eksplosjonene;
    • i det utvidede stadiet - mer enn 25% av eksplosjonene, fenomenet leukemisk dehiscens, en reduksjon i forløperne til erytrocytter og blodplater;
    • i fasen av fullstendig remisjon - mindre enn 5% av eksplosjonene, med ufullstendig remisjon - mindre enn 20% av eksplosjonene, blir ikke spirene til andre celler i CCM undertrykt;
    • på stadium av tilbakefall - mer enn 5% av eksplosjonene, eller ingen endringer.
  5. Cytokjemisk (for enzymer) og immunhistokjemisk (for cellemarkører) studie.
  6. Genetisk forskning: gentranslokasjon på kromosom 4, 11, 9, 22.
  7. Lumbal punktering: blastose, økt protein i cerebrospinalvæsken.

Typer behandling:

Kjemoterapi - valgfri behandling for leukemi

  1. Polykjemoterapi - behandling med en kombinasjon av cytostatika og steroider, hvis virkning er rettet mot å ødelegge en klon av atypiske celler.
    Behandlingsfaser:Medisiner:
    induksjon av remisjonprednisolon, vinkristin, asparaginase, metotraxat, 6-merkaptopurin, cyklofosfamid
    konsolidering av remisjon6-merkaptopurin, asparaginase, metotreksat
    induksjon av remisjonførste fase medisiner
    støttende terapi6-merkaptopurin og metotreksat

Kjemoterapi utføres i henhold til spesielle behandlingsprotokoller:

  • ALL-BFM 95m - godkjent i 1990, designet for 6 måneders intensivbehandling og opptil 2 års vedlikeholdsbehandling;
  • ALL-MB - godkjent i 2002, designet for 8 måneders intensivbehandling med medikamentstøtte i opptil 2 år.
  • Samtidig behandling for cellegift: antiemetiske medisiner, antibiotika, vekstfaktorer, væsketerapi, blodplasma og cellemassetransfusjon.
  • Transplantasjon av CCM, stamceller, perifer og navlestrengsblodgiver.
  • ALLE forebygging:

    En sunn livsstil er en integrert del av forebygging

    1. Fjern eksponering for stråling, kjemikalier, urimelig foreskrevne medisiner.
    2. Bruk mat av god kvalitet, trygge babypleieprodukter.
    3. Ekskluder selvmedisinering. Rådfør deg med lege i tide hvis et barn utvikler seg: en plutselig økning i lymfeknuter, anemiklinikk, nekrotisk sår hals, blødning, feber.
    4. Kvinner rådes til å planlegge graviditet, testes for transport av virus, unngå skadelige effekter på kroppen under graviditet (stråling, antibiotika, cytostatika, alkohol, nikotin, medisiner).

    Prognose

    Prognosen er gunstig i alderen 1-9 år

    Prognosen er gunstig når ALL forekommer hos barn 1-9 år, relativt lavt antall eksplosjoner i CCM og perifert blod, en god respons fra kroppen til cellegift (reduksjon av CCM-eksplosjoner til 5% i løpet av 1 måneds behandling), i fravær av skade på sentralnervesystemet.

    ALL regnes som en ugunstig prognose hos nyfødte og barn over 9-10 år, med hjerneinvolvering, høy blastose av cerebrospinalvæske, blod, beinmarg, med dårlig respons på terapi (5-25% av eksplosjoner i CCM etter 1 måneds behandling), med T -cellulær immunfenotyp og gentranslokasjoner mellom 9 og 22, 4 og 11 kromosomer.

    For Mer Informasjon Om Diabetes