Myeloid leukemi

Myeloid leukemi er en ondartet sykdom i blod og benmarg, hvor det dannes et overskudd av granulocytter (nøytrofiler, eosinofiler og basofiler) og deres forløpere. Granulocytter er en type hvite blodlegemer og er ansvarlige for å beskytte kroppen mot infeksjon. Med myeloid leukemi slutter de å utføre sine funksjoner og fortrenger normale blodceller fra blod og benmarg, trenger inn i andre organer, forstyrrer deres arbeid.

Det er mange typer myeloid leukemi, skilt ut avhengig av utviklingshastigheten til den patologiske prosessen, modenheten til leukemiceller, endringer i kromosomer. Ofte er det to hovedtyper av sykdommen: akutt myeloid leukemi og kronisk myeloid leukemi.

For enhver type myeloid leukemi brukes kompleks og tilstrekkelig langvarig behandling. Flere og mer effektive behandlingsmetoder for denne typen blodkreft vises hvert år. Prognosen for sykdommen avhenger av typen myeloid leukemi, stadium av sykdommen der behandlingen ble startet, og pasientens alder. Generelt er prognosen for akutt myeloid leiose gunstig, spesielt hos barn. Ved kronisk myeloid leukemi er prognosen verre, men med rettidig start av behandlingen tillater moderne behandlingsmetoder å stoppe utviklingen av den patologiske prosessen i lang tid.

Myeloid leukemi, Ph-positiv kronisk myeloid leukemi, granulocytisk leukemi, myeloid leukemi, myeloid leukemi, myelose, myelomatose, akutt myeloid leukemi, akutt ikke-lymfoblastisk leukemi, akutt ikke-lymfoblastisk leukemi hos voksne.

Barndomacutemyeloidleukemia, adultacutemyeloidleukemia, acutemyeloidleukemia, acutemyeloblasticleukemia, acutegranulocyticleukemia, acutenonlymphocyticleukemia, kronisk myeloidleukemi, kronisk granulocyticleukemia.

Akutt myeloid leukemi utvikler seg vanligvis raskt - over flere uker. Dens viktigste symptomer er:

  • svakhet;
  • irritabilitet;
  • svimmelhet;
  • dyspné;
  • hyppige smittsomme sykdommer;
  • feber;
  • hyppig, langvarig blødning, alvorlig neseblod er mulig, blødende tannkjøtt;
  • blødninger i huden og slimhinnene;
  • ømhet, betennelse i tannkjøttet;
  • tyngde i magen
  • hovne lymfeknuter;
  • hodepine, kvalme, oppkast, kramper.

Kronisk myeloid leukemi utvikler seg gradvis og går gjennom 3 trinn:

1) kronisk - symptomene er vanligvis fraværende;

2) progressiv - svakhet, magesmerter vises;

3) eksplosjonskrise - på dette stadiet fortsetter sykdommen med alle symptomene på akutt myeloid leukemi.

Generell informasjon om sykdommen

Alle blodceller utvikler seg fra en enkelt stamcelle, som deretter gir opphav til myeloide og lymfoide stamceller. Fra lymfoide lymfocytter dannes, gir myeloide forløpere til erytrocytter, blodplater og myeloblaster. Det er fra myeloblaster at granulocytter og monocytter dannes som et resultat av en kjede av suksessive divisjoner.

Granulocytter er en type hvite blodlegemer og kalles det på grunn av utseendet - under et mikroskop viser de karakteristiske mørke granulater, samt en kjerne som består av flere segmenter. Det finnes flere typer granulocytter - eosinofiler, basofiler og nøytrofiler. Monocytter har også en segmentert kjerne, men granulatene deres er lyse. Hovedoppgaven til granulocytter og monocytter er kampen mot skadelige fremmede stoffer (virus, bakterier).

Ved myeloid leukemi produserer benmargen en overflødig mengde unormale granulocytter. De fortrenger gradvis normale blodceller fra blod og beinmarg, noe som fører til utseendet på karakteristiske symptomer. Når divisjon og vekst av erytrocytter undertrykkes, vises symptomer på anemi - blekhet, svimmelhet, svakhet, - når blodplatevekst undertrykkes - blodproppsforstyrrelser, hyppig blødning. Leukemiceller kan invadere andre organer - lever, milt, lymfeknuter, hjerne og ryggmarg - forårsaker funksjonshemning og karakteristiske manifestasjoner. Unormale myeloide celler kan også danne klynger i periosteum, mediastinum, organer i mage-tarmkanalen (kloromer).

Ondartede sykdommer i hematopoiesis oppstår på grunn av skade på DNA av myeloide celler. DNA av en celle inneholder informasjon om dens vekst, deling og død og presenteres i cellen i form av kromosomer. Faktorene som skader DNA fra myeloide celler er ikke helt forstått. De skadelige effektene av ioniserende stråling, tidligere cellegift, giftige stoffer, som benzen, er bevist. Avdekket også karakteristiske endringer i strukturen og antall kromosomer i visse typer myeloid leukemi.

Ved akutt myeloid leukemi observeres ofte skade på 8., 15., 16., 17. og 21. kromosom. Det karakteristiske trekket ved kronisk myeloid leukemi er tilstedeværelsen av Philadelphia-kromosomet. Det forekommer i 95% av alle tilfeller av kronisk myeloid leukemi og dannes som et resultat av feste av en del av kromosom 9 til det 22. kromosom. Philadelphia-kromosomet aktiverer syntesen av spesielle proteiner kalt tyrosinkinaser, som forstyrrer myelocyttdelingen. Som et resultat vises både modne granulocytter og eksplosjonsceller i blodet..

Akutt myeloid leukemi forekommer hos både voksne og barn. Med det finnes et stort antall myeloblaster i blod og beinmarg. Ved kronisk myeloid leukemi er myeloidceller mer modne og "spesialiserte". Gjennomsnittsalderen for pasienter med kronisk myeloid leukemi er 55-60 år.

Hvem er i fare?

  • Menn.
  • Personer over 60 år.
  • Røykere.
  • Utsatt for stråling.
  • Har gjennomgått cellegift eller strålebehandling for en annen form for kreft.
  • Mennesker med Downs syndrom og andre genetiske lidelser.
  • Lider av myelodysplastiske sykdommer (dette er en gruppe kroniske sykdommer der beinmargen ikke produserer et tilstrekkelig antall fullverdige blodceller).

Laboratoriemetoder for undersøkelse

  1. Komplett blodtelling (uten leukocyttall og ESR) med leukocyttall. Denne studien gir legen informasjon om mengden, forholdet og modenhetsgraden av blodelementer..
    1. Leukocytter. Ved myeloid leukemi kan leukocytter økes, normal eller reduseres. Leukocyttformelen (forholdet mellom individuelle typer leukocytter) bestemmes av et blodutstryk. For å gjøre dette påføres en tynn blodutstrykning på et glassbilde, farget med spesielle fargestoffer og deretter undersøkt under et mikroskop. Dermed kan legen ikke bare bestemme forholdet mellom leukocytter, men også identifisere patologiske, umodne celler som skiller seg ut fra normale. Akutt leukemi er preget av tilstedeværelsen av spesifikke inneslutninger i leukocytter - azurofile granuler og Auer-stenger. Dette er et karakteristisk trekk ved myeloblaster. Ved kronisk myeloid leukemi finnes mer modne leukocytter i blodet.
    2. Blodplater, erytrocytter og hemoglobin kan reduseres.
  1. Bestemmelse av nivået av alkalisk fosfatase av nøytrofiler. Dette er et spesielt bakteriedrepende stoff som bare påvises i modne leukocytter. Med myeloid leukemi reduseres den, mens den med andre sykdommer, som infeksjoner, øker betydelig.
  • Flowcytometri eller immunfenotyping. Med komplekse varianter av myeloid leukemi, lar disse teknikkene deg nøyaktig bestemme hvilken type ondartede celler. Flowcytometri måler celleparametere ved hjelp av en laserstråle. Immunfenotyping består i påvisning av proteiner som er spesifikke for forskjellige typer celler på overflaten av leukocyttmembranen.
  • Cytogenetiske studier. For forskning tas venøst ​​blod vanligvis. Blodceller blir fikset og farget, hvoretter en spesialist undersøker karyotypen under et mikroskop - et komplett sett med kromosomer, som er identisk i alle celler i menneskekroppen. Brukes til å oppdage kromosomale abnormiteter som er karakteristiske for myeloid leukemi.

Andre undersøkelsesmetoder

  • Lumbal punktering. Det utføres for å bestemme leukemicellene i hjernevæska som bader ryggmargen og hjernen. En cerebrospinalvæskeprøve tas med en fin nål satt inn mellom 3. og 4. korsryggen etter lokalbedøvelse.
  • Røntgen på brystet - kan vise forstørrede lymfeknuter.
  • Ultralydundersøkelse av bukorganene. Hjelper med å identifisere forstørret lever og milt.
  • Kjemoterapi er bruk av spesielle medikamenter som ødelegger leukemiceller eller hindrer dem i å dele seg.
  • Målrettet terapi er bruk av medisiner som er rettet mot visse typer ondartede celler. De samhandler med visse proteiner på overflaten av leukemiceller og forårsaker ødeleggelse av dem.
  • Immunterapi - bruk av medisiner som forbedrer responsen til kroppens immunsystem på ondartede celler. Ved behandling av leukemi brukes alfa-interferon oftest - et spesifikt protein med antiviral aktivitet.
  • Benmargstransplantasjon - Pasienten transplanteres med normale benmargsceller fra en passende donor. Et kurs med høy dose cellegift eller strålebehandling utføres foreløpig for å ødelegge alle patologiske celler i kroppen.
  • Strålebehandling er ødeleggelsen av leukemiceller ved hjelp av ioniserende stråling. Kan brukes i akutt myeloid leukemi for å fullstendig ødelegge leukemiceller før benmargstransplantasjon.

Det er ingen spesifikk profylakse for myeloid leukemi. For rettidig diagnose er det nødvendig å regelmessig gjennomgå forebyggende undersøkelser, og hvis det oppstår alarmerende symptomer, kontakt lege umiddelbart.

Anbefalte analyser

  • Generell blodanalyse
  • Leukocyttformel
  • Cytologisk undersøkelse av punkteringer, skrap av andre organer og vev

Klinisk blodprøve for akutt myeloid leukemi

Et eksempel på en klinisk blodprøve for akutt myeloid leukemi (normale verdier er angitt i parentes):

  • Erytrocytter (4-5 · 10 12 / l) - 2,4 · 10 12 / l;
  • Hemoglobin (120-150 g / l) - 50 g / l;
  • Fargeindeks (0,9-1,1) - 1,0;
  • Blodplater (180-320 · 10 9 / l) - 90 · 10 9 / l;
  • Retikulocytter (0,2-1,4%) - 0,4%;
  • Leukocytter (4-8-109 / l) - 70109 / l;
  • basofiler (0-1%) - 0;
  • eosinofiler (1-2%) - 0;
  • myeloblaster - 55;
  • promyelocytter - 3;
  • myelocytter - 0;
  • ung - 0;
  • stikk (3-6%) - 1;
  • segmentert (51-67%) - 11;
  • lymfocytter (23-42%) - 23;
  • monocytter (4-8%) - 7.
  • ESR - 60 mm / t.

Akutt myeloid leukemi blodprøve

Klinisk blodprøve for kronisk myeloid leukemi. På diagnosetidspunktet oppdages leukocytose i perifert blod, vanligvis mer enn 50 x 109 / l (et lavere nivå av leukocytter er også mulig - 15-20 x 109 / l) med en forskyvning til venstre på grunn av nøytrofile stikk, metamyelocytter, myelocytter, sjelden - promyelocytter.

Enkeltsprengningsceller kan oppdages (prognostisk ugunstig tegn). Eosinofil-basofil tilknytning er karakteristisk - en økning i antall eosinofiler og basofiler, ofte morfologisk unormal. I 30% av tilfellene bestemmes normokrom normocytisk anemi av mild grad, hos 30% av pasientene oppdages trombocytose; sjeldnere - trombocytopeni (ugunstig tegn).

Myelogram ved kronisk myeloid leukemi. Når man undersøker myelogrammet (som ikke alltid er nødvendig for diagnosen), avsløres hypercellulær benmarg og hyperplasi av den nøytrofile avstamningen (leukoerythroblastic ratio når 10-20: 1 eller mer). Granulocytter i kronisk myeloid leukemi har nesten normal fagocytisk og bakteriedrepende aktivitet.
Antall celler i basofile og eosinofile serier økes, unormale former blir ofte funnet; mulig megakaryocytose.

Histologisk undersøkelse av benmargen ved kronisk myeloid leukemi. I studien av beinmarg ved trepanobiopsy, avsløres dens hypercellularitet og uttalt myeloid hyperplasi (leuko-erytroblastisk forhold mer enn 10: 1); antall erytrocyttforløpere reduseres. Megakaryocytose observeres i 40-50%, morfologisk atypisme av celler er mulig. Med progresjon (akselerasjonsfase) utvikler ofte retikulinfibrose, sjeldnere kollagenfibrose i benmargen.

Cytogenetisk og molekylær genetisk forskning i kronisk myeloid leukemi. I en cytogenetisk studie påvises et Ph-kromosom hos 95-97% av pasientene. I fravær av et Ph-kromosom kan fluorescens in situ hybridisering (FISH) oppdage 1 celle med BCR-ABL-translokasjon per 200-500 normale celler. Metoden er praktisk for overvåking av minimal restsykdom; den utføres på prøver av perifert blod, cytologiske og morfologiske preparater av blod og benmarg, seksjoner av histologiske preparater.

For diagnose og overvåking av sykdommen brukes også PCR, som gjør det mulig å identifisere en patologisk celle blant 10 4 -10 6 normale celler..

Hvis resultatene av begge metodene (cytogenetisk og molekylærgenetisk) er negative, diagnostiseres en av variantene av MDS / MPD.

Molekylære genetiske studier hos pasienter i akselerasjonsfasen og eksplosjonskrisen avslørte skade på en rekke gener (TP53, RBI, MYC, RAS, pl6, AML1, EVI1), men deres rolle i transformasjonen av sykdommen er ennå ikke fastslått.

Cytokjemiske studier i kronisk myeloid leukemi. Et karakteristisk cytokjemisk tegn på den avanserte fasen av kronisk myeloid leukemi er en kraftig reduksjon i nivået av alkalisk fosfatase av nøytrofiler - opp til 2-4 enheter. (normen er 8-80 enheter). Normal eller forhøyet score utelukker ikke diagnosen kronisk myeloid leukemi.

Biokjemiske studier i kronisk myeloid leukemi. Karakterisert av en økning i nivået av serum vitamin B12 og vitamin B12-bindende kapasitet av blodserum på grunn av økt produksjon av transkobalamin av granulocytter. Økt celledestruksjon fører til hyperurikemi, spesielt ved cytostatisk behandling. Det kan også være en økning i serum-jernbindende kapasitet, histaminnivåer og en reduksjon i leucinaminopeptidase.

Diagnosen kronisk myeloid leukemi stilles på grunnlag av kliniske data og laboratoriedata (splenomegali, leukocytose med et skifte i leukocyttallet til venstre og tilstedeværelsen av mellomliggende former av nøytrofiler, eosinofil-basofil tilknytning, økt myelopoies i benmargen, lavt nivå av alkalisk fosfatase ved påvisning av Ph-neutrofiler t (9; 22) (q34; qll.2) eller BCR-ABL-gen (ved cytogenetiske eller molekylære genetiske metoder).

Det er 3 stadier av kronisk myeloid leukemi: kronisk, akselerasjonsfase og eksplosjonskrise.

Kriterier for iscenesettelse av kronisk myeloid leukemi (WHO)

- Kronisk fase av kronisk myeloid leukemi: ingen tegn til andre faser av sykdommen; ingen symptomer (etter behandling).

- Akselerasjonsfase (i nærvær av ett eller flere tegn) på kronisk myeloid leukemi:
1) 10-19% av eksplosjonene i blodet eller benmargen;
2) antall basofiler i perifert blod er ikke mindre enn 20%;
3) vedvarende trombocytopeni (mindre enn 100 x 109 / l), ikke assosiert med behandling, eller vedvarende trombocytose mer enn 1000 x 109 / l, motstandsdyktig mot behandling;
4) økende splenomegali og leukocytose motstandsdyktig mot terapi (dobling av antall leukocytter på mindre enn 5 dager);
5) nye kromosomale endringer (utseendet til en ny klon).

Sammen med et av de ovennevnte tegnene på akselerasjonsfasen, oppdages vanligvis spredning av megakaryocytter assosiert med retikulin eller kollagenfibrose, eller alvorlig dysplasi av granulocytisk avstamning.

- Blastkrise av kronisk myeloid leukemi:
1) minst 20% av eksplosjonene i blodet eller benmargen;
2) ekstramedullær spredning av kraftceller;
3) et stort antall eksplosjonsaggregater i trepanobioptatet.

Det viktigste laboratorietegnet for fasen av akselerasjon og eksplosjonskrise er en progressiv økning i promyelocytter og eksplosjoner i perifert blod og benmarg. I cytokjemiske studier i eksplosjonskrise-fasen har 70% av pasientene myeloid, 30% -lymfoid, som har lignende egenskaper som henholdsvis AML og ALL:
a) gjennomsnittsalderen for pasienter med lymfoid krise er lavere enn hos pasienter med myeloide;
b) nevrolukemi utvikler seg oftere hos pasienter med lymfekreft;
c) de umiddelbare resultatene av behandlingen i den lymfoide varianten av krisen er betydelig bedre.

Hva er akutt myeloid leukemi og hva er forventet levealder

Akutt myeloid leukemi (AML) er et begrep som kombinerer en rekke akutte myeloide leukemier, karakterisert ved utvikling av forstyrrelser i mekanismen for modning av myeloblaster.

I de tidlige stadiene av utviklingen er sykdommen asymptomatisk og diagnostiseres for sent.

For å identifisere leukemi i tide, må du vite hva det er, hvilke symptomer indikerer utbruddet av sykdomsutviklingen og hvilke faktorer som påvirker forekomsten..

ICD-10-kode

Sykdomskode - C92.0 (Akutt myeloid leukemi, tilhører gruppen myeloid leukemi)

Hva det er?

AML - ondartet transformasjon som involverer myeloid avstamning av blodceller.

Berørte blodceller erstatter gradvis sunne, og blodet slutter å fullføre sitt arbeid..

Denne sykdommen, som andre typer leukemi, kalles blodkreft i daglig kommunikasjon..

Ordene som utgjør denne definisjonen gjør det mulig å forstå den bedre..

Leukemi. Med leukemi begynner den endrede benmargen å produsere leukocytter - blodelementer som er ansvarlige for å opprettholde immunforsvaret - med en patologisk, ondartet struktur.

De erstatter sunne leukocytter, trenger inn i forskjellige deler av kroppen og danner lesjoner der, i likhet med ondartede svulster..

Forskjeller mellom sunt blod og en pasient med leukemi

Myeloblastisk. Med AML begynner overproduksjon av berørte myeloblaster - elementer som må bli til en av variantene av leukocytter.

De fortrenger sunne forløperelementer, noe som fører til mangel på andre blodceller: blodplater, erytrocytter og normale hvite blodlegemer.

Akutt. Denne definisjonen antyder at det er de umodne elementene som produseres. Hvis de berørte cellene er modne, kalles leukemi kronisk..

Akutt myeloblastose er preget av rask progresjon: myeloblaster i blodet spres gjennom kroppen og forårsaker vevsinfiltrasjon.

Symptomer

AML utvikler seg vanligvis hos voksne og eldre. De tidlige stadiene av myeloid leukemi er preget av fravær av uttalte symptomer, men når sykdommen har oppslukt kroppen, oppstår alvorlige brudd på mange funksjoner.

Hyperplastisk syndrom

Den utvikler seg på grunn av vevsinfiltrasjon under påvirkning av leukemi. Perifere lymfeknuter vokser, milt, palatin mandler, lever forstørres.

Lymfeknuter i mediastinalområdet påvirkes: hvis de vokser betydelig, knuser de den overlegne vena cava.

Blodstrømmen i den er forstyrret, noe som er ledsaget av utseende av hevelser i nakkeområdet, rask pust, cyanose i huden, hevelse i blodårene i nakken.

Tannkjøttet påvirkes også: Vincents stomatitt dukker opp, som er preget av utvikling av alvorlige symptomer: tannkjøttet hovner opp, blør og gjør vondt mye, det er vanskelig å spise og ta vare på munnhulen.

Hemorragisk syndrom

Mer enn halvparten av pasientene har en eller annen av manifestasjonene, den utvikler seg på grunn av en akutt mangel på blodplater, der blodkarets vegger blir tynnere, blodkoagulasjonen er svekket: det er flere blødninger - nese, indre, subkutan, som ikke kan stoppes i lang tid.

Risikoen for blødning - hjerneblødning, hvor dødeligheten er 70-80%, øker.

I de tidlige stadiene av akutt myeloid leukemi manifesterer koagulasjonsforstyrrelse seg i form av hyppige neseblod, blødende tannkjøtt, blåmerker på forskjellige deler av kroppen som vises av mindre effekter.

Anemi

Karakterisert av utseendet:

  • Alvorlig svakhet,
  • Utmattelse,
  • Forverring av arbeidsevne,
  • Irritabilitet,
  • Apati,
  • Hyppig hodepine,
  • Svimmelhet,
  • Besvimelse,
  • Aspirasjoner er kritt,
  • Døsighet,
  • Smerter i hjertet,
  • Blek hud.

Selv ubetydelig fysisk aktivitet er komplisert (det er alvorlig svakhet, rask pust). Hår med anemi faller ofte ut, neglene er sprø.

Rus

Kroppstemperaturen er forhøyet, vekttap, appetitt forsvinner, svakhet og overdreven svetting observeres.

De første manifestasjonene av rus observeres i de innledende stadiene av sykdomsutviklingen..

Nevroukemi

Hvis infiltrasjonen har påvirket hjernevevet, forverres det prognosen.

Følgende symptomer observeres:

  • Gjentatt oppkast,
  • Skarpe smerter i hodet,
  • Epidemier,
  • Besvimelse,
  • Intrakraniell hypertensjon,
  • Forstyrrelser i oppfatningen av virkeligheten,
  • Hørsels-, tale- og synshemming.

Leukostase

De utvikler seg i de sene stadiene av sykdommen, når antall berørte myeloblaster i blodet blir over 100.000 1 / ul.

Blod tykner, blodstrømmen blir treg, blodsirkulasjonen i mange organer forstyrres.

Cerebral leukostase er preget av forekomst av intracerebral blødning. Synet er svekket, det er en soporotisk tilstand, koma, død er mulig.

Ved lungeleukostase observeres rask pust (takypné kan forekomme), frysninger og feber. Mengden oksygen i blodet avtar.

Ved akutt myeloid leukemi er immunforsvaret ekstremt sårbart og ute av stand til å forsvare kroppen. Følsomheten for infeksjoner er derfor høy, noe som er vanskelig og med mange farlige komplikasjoner.

Årsaker

De eksakte årsakene til AML er ukjente, men det er en rekke faktorer som øker sannsynligheten for å utvikle sykdommen:

  • Stråleeksponering. Fare er mennesker som samhandler med radioaktive materialer og innretninger, likvidatorer av konsekvensene av kjernekraftverket i Tsjernobyl, pasienter som gjennomgår strålebehandling for en annen onkologisk sykdom.
  • Genetiske sykdommer. Med Faconi anemi, Bloom og Down syndrom øker risikoen for å utvikle leukemi.
  • Eksponering for kjemikalier. Kjemoterapi ved behandling av ondartede sykdommer påvirker beinmargen negativt. Sannsynligheten øker også med kronisk forgiftning med giftige stoffer (kvikksølv, bly, benzen og andre).
  • Arvelighet. Personer med nære slektninger som har hatt leukemi, kan også bli syke.
  • Myelodysplastiske og myeloproliferative syndromer. Hvis behandling for et av disse syndromene er fraværende, kan sykdommen forvandles til leukemi..

Hos barn registreres denne typen leukemi ekstremt sjelden i risikogruppen - personer over 50-60 år.

AML-skjemaer

Myeloid leukemi har en rekke varianter som prognosen og behandlingstaktikken avhenger av..

FAB navn og klassifiseringBeskrivelse
AML med mindre differensiering (M0).Lav følsomhet for cellegiftbehandling får lett motstand mot det. Prognosen er ugunstig.
AML uten modning (M1).Det er preget av rask progresjon, eksplosjonsceller er inneholdt i stort antall og utgjør ca 90%.
AML med modning (M2).Nivået av monocytter i denne sorten er mindre enn 20%. Minst 10% av myeloblastiske elementer utvikler seg til stadium av promyelocytter.
Promyelocytisk leukemi (M3).I benmargen akkumuleres promyelocytter intensivt. Det tilhører det mest gunstige for løpet og prognosen for leukemi - minst 70% lever i 10-12 år. Symptomene ligner på andre typer AML. Det behandles med arsenoksid og tretinoin. Gjennomsnittsalderen for de syke er 30-45 år.
Myelomonocytisk leukemi (M4).Det diagnostiseres hos barn oftere enn andre typer sykdommer (men generelt oppdages sjelden AML i prosent, sammenlignet med andre typer leukemi hos barn). Det behandles med intensiv cellegift og stamcelletransplantasjon (THC). Dårlig prognose - overlevelsesrate innen fem år - 30-50%.
Monoblastisk leukemi (M5).Med denne sorten inneholder beinmargen minst 20-25% eksplosjonselementer. Behandlet med cellegift og THC.
Erythroid leukemi (M6).En sjelden art. Det behandles med cellegift og stamcelletransplantasjon. Prognosen er ugunstig.
Megakaryoblastisk leukemi (M7).Personer med Downs syndrom er utsatt for denne typen AML. Det er preget av et raskt forløp og lav følsomhet for cellegift. Barns former for sykdommen flyter oftere gunstig.
Basofil leukemi (M8).Det er mer vanlig i barndommen og ungdomsårene, livsprognosen til M8 er ugunstig. I tillegg til ondartede elementer oppdages unormale elementer i blodet, som er vanskelig å identifisere uten spesialutstyr.

I tillegg til de nevnte variantene, er det andre sjeldne arter som ikke er inkludert i den generelle klassifiseringen..

Diagnostikk

Akutt leukemi oppdages ved hjelp av en rekke diagnostiske tiltak.

Diagnostikk inkluderer:

  • En detaljert blodprøve. Med hjelpen oppdages innholdet av eksplosjonselementer i blodet og nivået av de gjenværende blodcellene. Ved leukemi er det funnet et overskudd av eksplosjoner og redusert innhold av blodplater, modne leukocytter, erytrocytter..
  • Tar biomateriale fra beinmarg. Den brukes til å bekrefte diagnosen og utføres etter at blodprøvene er utført. Denne metoden brukes ikke bare i diagnostisk prosess, men også under behandling..
  • Biokjemisk analyse. Gir informasjon om tilstanden til organer og vev, innholdet av forskjellige enzymer. Denne analysen er tildelt for å få et detaljert bilde av nederlaget..
  • Andre typer diagnostikk: cytokjemisk undersøkelse, genetisk, ultralyd av milten, bukhulen og leveren, røntgen av brystområdet, diagnostiske tiltak for å identifisere graden av hjerneskade.

Andre diagnostiske metoder kan foreskrives, avhengig av pasientens tilstand..

Behandling

AML-behandling inkluderer følgende metoder:

  • Cellegift. Legemidler virker på celler, undertrykker deres aktivitet og reproduksjon. En viktig behandling for leukemi.
  • Konsolidering. Behandling gitt under remisjon har som mål å redusere sannsynligheten for tilbakefall.
  • Stamcelletransplantasjon. Benmargstransplantasjon for leukemi brukes til behandling av pasienter under 25-30 år og er nødvendig i situasjoner der sykdommen er ugunstig (neuroleukemi observeres, konsentrasjonen av leukocytter er ekstremt høy). Enten blir dine egne celler eller en donor transplantert. Vanligvis blir nære slektninger givere.
  • Komplementær terapi. Gjenoppretter blodtilstanden, inkluderer innføring av blodelementer.

Immunterapi kan også brukes - en retning som bruker immunologiske medisiner.

Aktuelt:

  • Legemidler basert på monoklonale antistoffer,
  • Adaptiv celleterapi,
  • Kontrollpunkthemmere.

Med en slik diagnose som akutt myeloid leukemi er behandlingsvarigheten 6-8 måneder, men den kan økes.

Livsprognose

Prognosen avhenger av følgende faktorer:

  • AML-type,
  • Cellegift følsomhet,
  • Alder, kjønn og helsestatus til pasienten,
  • Leukocyttnivå,
  • Graden av involvering av hjernen i den patologiske prosessen,
  • Varighet av remisjon,
  • Indikatorer for genetisk analyse.

Hvis sykdommen er følsom for cellegift, er konsentrasjonen av leukocytter moderat, og neuroleukemi ikke har utviklet seg, er prognosen positiv.

Med en gunstig prognose og ingen komplikasjoner, er overlevelse innen 5 år mer enn 70%, tilbakefall er mindre enn 35%. Hvis pasientens tilstand er komplisert, er overlevelsesgraden 15%, mens tilstanden kan gjenta seg i 78% av tilfellene..

For å oppdage AML i tide, er det nødvendig å gjennomgå regelmessige medisinske undersøkelser og lytte til kroppen: hyppig blødning, rask utmattbarhet, blåmerker fra liten eksponering, langvarig urimelig temperaturøkning kan indikere utvikling av leukemi.

Myeloid leukemi

Myeloid leukemi - en sykdom som er direkte relatert til onkologi, er nederlaget for blodceller. Myeloid leukemi virker på stamceller i beinmarg. ICD-10-koden for sykdommen er C92. Patologi sprer seg raskt, derfor, etter en stund, slutter de berørte elementene å fungere. Kunne fortsette i lang tid uten å vise symptomer. Ifølge statistikk oppdages det oftere hos personer over 30 år.

Årsaker

Som alle kreftformer, har ikke atypisk leukemi blitt studert. Nå antyder forskere og leger om mulige årsaker til patologien:

  • menneskelig eksponering for kjemikalier regnes som en vanlig teori;
  • bakterielle sykdommer;
  • langvarig eksponering for arene stoffer;
  • bivirkninger fra svulstbehandling
  • resultatet av en annen onkologisk sykdom.

Forskere avslører aktivt mulige måter å oppstå på sykdommen for å deretter studere og utrydde overtredelsen.

Risikofaktorer

En rekke forhold kan påvirke forekomsten av onkologi betydelig, nemlig:

  • eksponering for stråling;
  • gulv;
  • alder.

To tredjedeler av faktorene kan ikke endres, men å prøve å unngå den første er mulig..

Legearbeidere skiller mellom to artsgrupper av myeloid leukemi.

Akutt

Med en forverret form for onkologi oppstår celleinfeksjon som ikke kan kontrolleres. På kort tid erstattes en sunn celle med en berørt. Rettidig behandling vil bidra til å forlenge en persons liv. Dens fravær begrenser en persons eksistens i opptil 2 måneder.

Det første symptomet på akutt myeloid leukemi kan ikke forårsake angst, men det er nødvendig å oppsøke lege for å få en dom. Onkologiske symptomer på myeloid leukemi dukker opp samtidig eller øker gradvis.

Akutt myeloid syndrom og symptomer:

  • smerter i bein og ledd;
  • nese blødninger;
  • økt svette under søvn;
  • forstyrrelser i blødning, som er årsaken til blek hud;
  • hyppige infeksjoner;
  • betennelse i tannkjøttet;
  • utseendet på hematom i kroppsområdet;
  • pusteproblemer selv med lav fysisk aktivitet.

Manifestasjonen av to eller flere symptomer indikerer alvorlige funksjonsfeil i kroppen, det anbefales å besøke klinikken. Tidlig behandling kan bidra til å redde liv.

Akutt myeloid leukemi har en klassifisering som inkluderer mange faktorer og årsaker, delt inn i grupper:

  • primitive endringer i gener;
  • endringer på grunn av forstyrrelser i utviklingen av vev, organer;
  • en konsekvens av andre sykdommer;
  • Down syndrom;
  • myeloid sarkom;
  • behandling, diagnose, symptomer og tegn kan variere.

Kronisk lymfocytisk leukemi

I dette tilfellet har forskere etablert en forbindelse som bestemmer årsaken til sykdommen og brudd på den menneskelige genetiske komponenten. Lymfocytisk leukemi virker bare på stamceller som kan dele seg på ubestemt tid. Mutasjoner forekommer i nye celler, siden det er lettere å trenge inn i dem på grunn av uferdig dannelse. En sunn blodcelle blir gradvis omdannet til en hvit blodlegeme. Deretter akkumuleres de i benmargen og sirkulerer derfra i hele kroppen og smitter sakte menneskelige organer. Kronisk myelogen leukemi (CML) kan bli til akutt lymfoblastisk leukemi.

Stadier av kronisk myeloid leukemi:

Første skritt. Sykdommen vokser gradvis. Det er preget av en forstørrelse av milten, sekundære tegn på myeloid leukemi: en økning i nivået av granulære leukocytter, så vel som ikke-nukleære elementer i det perifere blodet. Symptomene på den første fasen av kronisk myeloid leukemi kan sammenlignes med symptomene på akutt myeloid leukemi: kortpustethet, tyngde i magen, svette. Alvorlige opplevelser som indikerer styrking av onkologi:

  • smerter under ribbeina, som strømmer inn i ryggsmerter;
  • utarmning av kroppen.

På denne bakgrunn kan miltinfarkt utvikle seg, og etter det vil det være leverproblemer..

Den andre fasen av kronisk onkologi er preget av akselerert utvikling av en levende ondartet svulst. Den første fasen av sykdommen er ikke vist eller uttrykkes i ekstremt liten grad. Denne tilstanden er preget av:

  • økt kroppstemperatur;
  • anemi;
  • rask utmattbarhet;
  • antall hvite blodlegemer fortsetter også å øke;
  • i tillegg til leukocytter øker også andre blodceller.

Forutsigende resultater og rask gjennomføring av de nødvendige prosedyrene fører til at det finnes komponenter i blodet som ikke skal være tilstede under normal utvikling av kroppen. Graden av umodne leukocytter øker. Det påvirker periodisk kløe i huden..

Det tredje (siste) trinnet er preget av pato-funksjonelle endringer, der oksygen sult i hver del av menneskelig vev oppstår, samt et brudd på indre metabolisme. Mer oksygen sult påvirker hjerneceller. De alvorligste manifestasjonene av terminalscenen:

  • leddsmerter;
  • utmattelse;
  • temperatur stige opp til 40 grader;
  • pasientens vekt reduseres kraftig;
  • miltinfarkt;
  • positiv pH.

Ytterligere symptomer inkluderer problemer med nerveender, endringer i den indre komponenten i blodet. Forventet levealder på dette stadiet av sykdommen avhenger av medisinene og behandlingen som brukes.

Diagnostikk

Moderne metoder lykkes med å beregne kreft. Vanlige standardprosesser som gjør det mulig å identifisere et ondartet element i en blodcelle hos en person:

  • OAK blir holdt. Takket være denne prosedyren blir graden av det totale antallet celler etablert. Hva gjør den? Hos pasienter med myeloisk leukemi øker antallet umodne celler, samt en reduksjon i antall erytrocytter og blodplater..
  • En biokjemisk blodprøve avslører forstyrrelser i leveren og milten. Slike problemer provoseres av penetrering av leukemiceller i organene..
  • Samlingen av vev og celler, samt inntrenging av fremmedlegemer i benmargen. Disse to prosedyrene utføres samtidig. Hjerneprototyper hentet fra lårbenet.
  • En metode for å studere genetikk og menneskelig utvikling gjennom studiet av kromosomer. I strukturen til humane gener med en onkologisk sykdom er leukemiceller inneholdt, det er de som gjør det mulig å oppdage akutt myeloid leukemi.
  • Blanding av forskjellige orbitaler av et atom i et molekyl. Denne metoden brukes til å studere kromosomer, med en onkologisk sykdom er det unormalt.
  • Myelogram viser beinmargsstatistikk i en tabell.
  • Hemogrammet lar deg undersøke pasienten og fastslå diagnosen nøyaktig. Det er preget av en rask distribusjon av komponenter, en detaljert metode for å etablere lokalisering.

Standard diagnostiske metoder brukes også: MR, ultralyd osv. De kan ikke love pasienten å identifisere en nøyaktig diagnose eller fase.

Behandling

Siden det er forskjeller mellom symptomene på en kronisk og en akutt sykdom, er behandlingen derfor annerledes..

Behandling av kronisk myeloid leukemi

Fasene deler graden av skade på menneskekroppen, derfor gis behandling avhengig av sykdomsstadiet. I tilfelle et kronisk eller inaktivt stadium anbefales det å følge de generelle normene for behandling, føre en sunn livsstil, maten skal være mettet med vitaminer. Hvil på dette stadiet sammenlignes med arbeid, mengden vitaminer er også foreskrevet.

Hvis nivået av leukocytter fortsetter å øke, blir komplikasjoner lagt merke til, pasientene får forskrevet cytostatika. Etter å ha gjennomgått et kurs med medikamentell behandling støttes terapi, som er rettet mot å gjenopprette riktig funksjon av milten. Strålebehandling brukes når milten ikke har kommet tilbake til sin opprinnelige form. Etter det blir behandlingsforløpet avbrutt i en periode på 31 dager, deretter gjentas det med gjenopprettende terapi..

Fasen med oksygensult ofte praktiserer ett, sjeldnere to kjemiske preparater. Ofte er de spesialiserte preparater, som inneholder noen grupper av vitaminer som hjelper til med å opprettholde helse og liv i en person. Prinsippet om anvendelse er det samme som i den inaktive fasen: først utføres effektiv terapi, og deretter støttende påføring. Intravenøse cellegiftkurs holdes tre ganger i året. Hvis teknikken ikke fungerer, utføres prosedyren for å skille blodet i plasma og andre komponenter. For symptomene på CML brukes donorblodtransfusjoner, som inkluderer celler, plasma, så vel som urenheter av erytrocytter og blodplater. Strålebehandling administreres med betydelige mengder ondartet svulst.

70% av de som lider av myeloid leukemi fikk en garanti for utvinning med en benmargstransplantasjon. Denne prosedyren utføres i begynnelsen av plager. Og det kan være en konsekvens av fjerningen av milten. Dette organet kan "fjernes" på to måter: den ikke-planlagte består i miltbrudd, og den viktigste avhenger av en rekke faktorer. Benmargen for transplantasjon må være identisk med pasientens hjerne.

Behandling av akutt myeloid leukemi

Kjemoterapi anses å være grunnlaget for behandling for myeloid leukemi. Prosessen er delt inn i to deler: før og etter remisjon. Du bør huske på sikkerhetstiltak. Etter cellegift kan tilbakefall eller funksjonshemming oppstå.

Hvilke kliniske retningslinjer følges? På induksjonsstadiet av behandlingen utføres et sett med tiltak som tar sikte på å eliminere årsakene og symptomene på sykdommen, fjerne unødvendige leukemiceller. Konsolideringstiltak eliminerer muligheten for tilbakefall, opprettholder en persons normale tilstand. Klassifiseringen påvirker prinsippet om AML-behandling, alder, kjønn, individuell toleranse og muligheter.

Teknikken for intravenøs administrering av et cytostatisk medikament har blitt utbredt. Prosessen fortsetter i en uke. De første tre dagene kombineres med en annen medisinering fra antibiotikagruppen.

Når det er en risiko for å utvikle kroppssykdommer eller smittsomme sykdommer, brukes en mindre intensiv prosedyre, som essensen er å lage et sett med tiltak for pasienten. Dette inkluderer kirurgi, psykoterapeutisk hjelp til pasienten osv..

Induksjonstiltak gir positive resultater hos mer enn 50% av pasientene. Fraværet av andre grad av konsolidering fører til tilbakefall, derfor anses det som et nødvendig tiltak. Benmargstransplantasjon utføres hvis kreften kan komme tilbake etter standard foreskrevet 3-5 prosedyrer for vedlikeholds cellegift. Hematopoiesis bidrar til gjenoppretting av kroppen. Analysen krever perifert blod. I Israel er frekvensen av utvinning fra lymfocytisk leukemi høy på grunn av at ugunstige forhold for en person elimineres umiddelbart, svulstprosessen avtar. Blastdeteksjon i perifert blod brukes også der.

Sprengkrise er en ondartet prosess, den regnes som avsluttende. På dette stadiet kan ikke syndromene helbredes, bare støtte de vitale prosessene, siden etiologien og patogenesen i fasen ikke er fullstendig forstått. Negativ erfaring antyder at leukocytter overstiger det nødvendige volumet.

Akutt myeloid leukemiprognose

Onkologer gir forskjellige estimater for overlevelse i AML, da det bestemmes av en rekke faktorer, for eksempel alder, kjønn og andre. En stabil vurdering av AML-klassifiseringer har vist at den gjennomsnittlige overlevelsesraten varierer fra 15 til 65%. Prognosen for retur av sykdommen fra 30 til 80%.

Tilstedeværelsen av kroppslige, smittsomme lidelser forårsaker en dårligere prognose for eldre. Tilstedeværelsen av parallelle plager gjør cellegift, så nødvendig for behandling av myeloid leukemi, utilgjengelig. Med hematologiske sykdommer ser bildet mye mer skuffende ut enn forekomsten av en ondartet svulst som følge av en samtidig sykdom. Akutt myeloid leukemi forekommer sjelden hos barn, oftere hos voksne.

Kronisk myeloid leukemiprognose

Den avgjørende årsaken til et positivt resultat er øyeblikket med å starte behandlingen. Følgende faktorer avhenger av varigheten og sannsynligheten for å kurere kreft: omfanget av utvidelsen av leveren, milten, antall ikke-nukleære blodelementer, hvite blodlegemer, umodne benmargsceller.

Muligheten for et dødelig utfall vokser sammen med antall tegn som bestemmer utviklingen av onkologi. Samtidige infeksjoner eller subkutan blødning i kroppsdeler er en vanlig dødsårsak. Gjennomsnittlig levetid er to år. Rask definisjon og behandling av sykdommen kan multiplisere denne perioden tidobbelt.

Akutt myeloid leukemi

Ondartede blodpatologier, inkludert myeloblastisk leukemi, er ofte vanskelige å diagnostisere, og det er derfor de oppdages på et tidspunkt da de allerede er i et alvorlig stadium. Pasienten har en ukontrollert vekst av hematopoietiske celler. Sykdommen er av særlig fare, siden blod har kontakt med alle vev og organer, som et resultat av at patologiske celler raskt spres gjennom kroppen.

Hva er akutt myeloid leukemi

Myeloblaster i blodutstryk

Patologi er en svulst i den myeloide avstamningen av blod, som forårsaker aktiv reproduksjon av patologisk endrede leukocytter. De undertrykker utviklingen av sunne blodceller, det er derfor pasienten opplever et fall i volumet av blodplater, erytrocytter og fullverdige ikke-muterte leukocytter.

Patologi er den vanligste formen for akutt leukemi hos voksne. Jo eldre en persons alder er, desto større er risikoen for å utvikle denne sykdommen. Overlevelsesterskelen på 5 år avhenger av sykdomsfasen der behandlingen ble startet og den generelle tilstanden til personen.

Risikogrupper

Å ha genetiske abnormiteter øker risikoen for å utvikle leukemi

Risikogruppen for sykdommen inkluderer personer over 40 år og de som har nære slektninger har fått diagnosen sykdommen. Også mer utsatt for myeloid leukemi er de som har forstyrrelser i funksjonen til det hematopoietiske systemet. Mennesker med en rekke medfødte genetiske patologier, som Downs syndrom, lider også mer av sykdommen.

Årsaker til sykdommen

Den utvetydige årsaken til utvikling av patologi er ennå ikke fastslått. Leger har bare identifisert faktorene som kan bidra til sykdomsutbruddet. De viktigste er:

  • langvarig eksponering for herbicider eller plantevernmidler;
  • effekten av stråling;
  • infeksjon med onkogene virus som forårsaker mutasjoner i DNA av celler, inkludert den myeloide avstamningen.

Uansett årsaken som forårsaket sykdommen, har den samme forløp. Leger bemerker også stor sannsynlighet for patologi etter cellegift av en annen form for onkologi. På grunn av dette er det nødvendig med konstant medisinsk overvåking av pasientens tilstand i 5 år etter behandling..

Klassifisering av sykdommen

Skadenivået bestemmer typen leukemi

Den vanligste klassifikasjonsordningen for patologi er den fransk-amerikanske-britiske. Sykdommen er delt inn i 9 underarter. Denne inndelingen er basert på modenheten til patologisk endrede leukocytter og deres forløperceller. I samsvar med typen patologi bestemmes behandlingens taktikk og prognosen for pasienten. Responsen på terapi er ikke den samme og er delt avhengig av sykdomsformen.

Sykdomsutviklingsmekanismer

Patologi utvikler seg hvis en pasient har brudd på strukturen til DNA av umodne beinmargsceller. Med en slik patologisk svikt vikler seksjoner av kromosomer seg og endrer sted, noe som danner en feil, ny DNA-streng. Cellene som er opprettet langs slike forstyrrede kjeder, klarer ikke å utføre sine funksjoner og blir gjenfødt til ondartede. Mangelfulle celler sprer seg og sykdommen sprer seg og utvikler seg.

Hvordan manifesterer akutt myeloid leukemi??

Halvparten av tegnene er ikke spesifikke for leukemi

Med en sykdom har en person en kombinasjon av anemiske, toksiske og hemorragiske syndromer. Pasienten begynner å klage på følgende symptomer:

  • for rask tretthet;
  • nesten ikke passerer generell ubehag;
  • konstant svakhet;
  • uttalt blekhet av slimhinner og hud;
  • intens svetting uten tilsynelatende grunn;
  • hevelse i bena med utvikling av hevelser i ansiktet og nakken når sykdommen utvikler seg;
  • feber, som vedvarer konstant og ikke lindres av febernedsettende;
  • rask puls;
  • kortpustethet ved den minste fysiske aktiviteten;
  • en økning i størrelsen på lymfeknuter;
  • smerter i muskler, ledd og bein;
  • diaré;
  • kvalme opp til oppkast;
  • utvidelse av leveren og en følelse av tyngde i området;
  • en økning i miltens størrelse;
  • skjørhet i blodkar og blødning mot denne bakgrunnen;
  • fall i immunitet;
  • hodepine.

Mangfoldet av symptomer skyldes at blod infisert med kreftceller kommer inn i alle organer samtidig, og forårsaker utvikling av infiltrater i dem.

Diagnostikk

Det kreves omfattende diagnostikk for en riktig diagnose

Følgende metoder brukes til å diagnostisere sykdommen:

  • blodkjemi;
  • klinisk blodprøve;
  • myelogrammer;
  • benmargspunktering;
  • Ultralyd;
  • EKG;
  • røntgen;
  • generell urinanalyse.

Den behandlende legen kan også foreskrive ytterligere diagnostiske tiltak hvis behovet for dem blir funnet.

Behandling av sykdommen

For å bestemme behandlingstaktikken er ytterligere undersøkelse nødvendig

Videre utføres behandling rettet mot å forhindre gjentakelse av patologi og gjenopprette den normale prosessen med hematopoiesis. På dette stadiet utføres cellegift, hormonell behandling og transplantasjon av røde benmargceller.

Etter å ha oppnådd en stabil remisjon, gjennomgår pasienten en benmargstamcelletransplantasjon. Med en vellykket prosedyre oppstår fullstendig gjenoppretting.

Komplikasjoner

På bakgrunn av sykdommen utvikler det seg komplikasjoner som forverrer pasientens tilstand betydelig. Disse inkluderer virus-, bakterie- og soppinfeksjoner. De har et spesielt alvorlig forløp og er vanskelige å behandle..

Prognose

Prognosen for små pasienter er gunstigere

Prognosen for myeloid leukemi er alvorlig. Avhengig av sykdomsformen og fra hvilket øyeblikk den ble behandlet, varierer fem års overlevelsesrate fra 40 til 70%. Barn er mye mer sannsynlig å komme seg eller i permanent remisjon enn voksne.

Forebygging

Den spesifikke forebyggingen av sykdommen er ikke utviklet. For å redusere sannsynligheten for patologi, er det nødvendig å redusere påvirkningen på kroppen av uønskede faktorer.

Myeloid leukemi: kronisk og akutt

Myeloid leukemi er ikke en uavhengig sykdom, men betyr en tilstand preget av økt og ukontrollert vekst av myeloide celler i rød beinmarg og deres akkumulering i blodet.

Populært kalles leukemi også blodkreft, men begrepet er ikke riktig. Nosologisk er det vanlig å skille mellom to sykdommer assosiert med denne tilstanden - kronisk (CML) og akutt myeloid leukemi (AML).

I AML er det en massiv inndeling av myelopoietiske stamceller (eksplosjoner), som ikke kan skille seg ut til modne. I følge WHO-statistikk utgjør AML omtrent 80% av alle andre typer leukemi. I følge overvåkingsdata rammer sykdommen ofte pasienter under 15 år og etter 60 år. AML er mindre vanlig i kjønn hos kvinner.

I motsetning til AML, i CML, beholder ondartede celler evnen til å differensiere til modne former. CML står for omtrent 15% av alle tilfeller av leukemi. Den årlige forekomsten er omtrent 1,6 per 100.000 innbyggere. Oftest rammer sykdommen pasienter i aldersgruppen 20-50 år. I kjønnsforholdet blir menn oftere syke enn kvinner, omtrent 1,5: 1.

Klassifisering

I tillegg til den klassiske ICD, er det flere klassifiseringer som lar deg få en nøyaktig beskrivelse av den patologiske prosessen. For akutt myeloid leukemi er den mest relevante den fransk-amerikanske-britiske (FAB) klassifiseringen, basert på typen og modenheten til celler som leukemi utvikler seg fra..

FAB-undertypeNavnFrekvens av forekomst (%)
M0Udifferensiert akutt myeloid leukemifem%
M1Akutt myeloid leukemi med minimal modningfemten%
M2Akutt myeloid leukemi med modning av celler25%
M3Akutt promyelocytisk leukemiti%
М4Akutt myelomonocytisk leukemi20%
M4eosAkutt myelomonocytisk leukemi med eosinofilifem%
M5Akutt monocytisk leukemiti%
M6Akutt erytroid leukemifem%
M7Akutt megakaryocytisk leukemifem%

I følge den hematologiske klassifiseringen har kronisk myeloid leukemi omtrent 5 hovedundertyper.

UndertypeNavnFrekvens av forekomst (%)
1.Kronisk granulocytisk leukemi95%
2.Juvenil kronisk myeloid leukemifem%
3.Kronisk nøytrofil leukemi
4.Kronisk myelomonocytisk leukemi
fem.Atypisk kronisk monocytisk leukemi

I henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i 10. revisjon (ICD-10), må hver undertype av sykdommen tildeles en spesifikk kode:

C92.0 - Akutt myeloid leukemi.

C92.1 - Kronisk myeloid leukemi.

C92.2 - Atypisk kronisk myeloid leukemi.

C92.4 - Akutt promyelocytisk leukemi.

C92.5 - Akutt myelomonocytisk leukemi.

C92.7 - Annen myeloid leukemi.

C92.9 - Myeloid leukemi, uspesifisert.

C93.1 - Kronisk myelomonocytisk leukemi.

Årsaker og risikofaktorer for AML

Akutt myeloid leukemi er forårsaket av skade på DNA fra de utviklende cellene i myeloid avstamning i benmargen, noe som ytterligere provoserer unormal produksjon av blodkomponenter. I AML syntetiserer benmargen umodne celler kalt myeloblaster. Disse unormale cellene kan ikke fungere skikkelig, og med rikelig deling og vekst begynner de å fortrenge sunne elementer i beinmargen..

I de fleste tilfeller er det uklart hva som forårsaker DNA-mutasjonen, men flere faktorer har blitt identifisert som bidrar til AML, inkludert forutgående hematologiske lidelser, arvelige årsaker, miljøeksponering og medikamenteffekter. Imidlertid har de fleste pasienter med nybegynner AML ikke en identifiserbar årsak..

Antecedent hematologiske lidelser. Den vanligste årsaken til utvikling regnes som myelodysplastisk syndrom (MDS). Det er en benmargsforstyrrelse av ukjent etiologi som oftest forekommer hos eldre pasienter og manifesteres av progressiv cytopeni som utvikler seg over flere måneder eller år. Det er også graderinger av risiko hos pasienter med dette syndromet. For eksempel i ildfast anemi med ringformede sideroblaster er risikoen for å utvikle AML betydelig lavere enn hos pasienter med MDS med et økt antall eksplosjonsceller..

Medfødte lidelser. Medfødte sykdommer som disponerer pasienter for AML inkluderer: Blooms syndrom, Downs syndrom, medfødt nøytropeni, Fanconis anemi og nevrofibromatose. Vanligvis utvikler disse pasientene akutt myeloid leukemi fra barndommen, men kan også dukke opp senere i livet..

Effekter av kjemikalier. I kliniske studier er det bemerket at risikoen for spredning av AML økes betydelig ved regelmessig kontakt med benzen. Dette kjemikaliet brukes som løsemiddel i forskjellige industrier (kjemiske og oljeraffinerier, samt gummi og fottøy). Benzen finnes i lim, rengjøringsprodukter, maling og sigarettrøyk. Eksponering for formaldehyd har også vært knyttet til AML, men den eksakte effekten er fortsatt ukjent..

Cellegift. AML er mer vanlig hos pasienter som tidligere har gjennomgått cellegift. Noen legemidler har et nært forhold til utvikling av sekundær leukemi ("Mechlorethamine", "Procarbazine", "Chlorambucil", "Melphalan", "Etoposide", "Teniposide" og "Cyclophosphamide").

Risikoen øker hvis pasienten får strålebehandling samtidig med disse cellegiftmedisinene. Sekundær leukemi oppstår omtrent 10 år etter behandling for Hodgkins sykdom, ikke-Hodgkins lymfom eller akutt lymfocytisk leukemi hos barn. Sekundære leukemier kan også forekomme etter behandling for bryst-, eggstokkreft eller andre kreftformer.

Eksponering for stråling. Effektene av høy strålingseksponering er en kjent risikofaktor for AML så vel som akutt lymfoblastisk leukemi. Dette ble først notert blant japanske overlevende etter atombombene i Hiroshima og Nagasaki. Innen 6-8 år etter de tragiske hendelsene ble det funnet at mange japanere hadde tegn på akutt myeloid leukemi.

Ugunstig strålingseksponering kan observeres under strålebehandling for kreftbehandling, samt med noen typer diagnostiske tester (røntgen, fluoroskopi, computertomografi).

Kjønn, alder og andre risikofaktorer. Årsakene er ukjente, men det er blitt bemerket at menn lider av AML oftere enn kvinner. Dessuten er sykdommen mer vanlig hos kaukasiere. Ikke bevist risikofaktorer inkluderer å bo i et område med høy elektromagnetisk stråling, eksponering for plantevernmidler, blekemidler og hårfarger.

Årsaker og risikofaktorer for CML

Hos en sunn person inneholder kroppens celler 23 par kromosomer i kjernen. Hos mennesker som lider av CML, i cellene i benmargen, er det et brudd på strukturen til kromosomer, som består i å flytte et sted fra det 22. kromosomet til det 9.. Ultrakort kromosom 22, også kalt Philadelphia (etter byen der det ble oppdaget), er tilstede i blodet til 90% av mennesker med CML.

På bakgrunn av disse kromosomale endringene dannes nye gener som begynner å overprodusere enzymet tyrosinkinase. Deretter fører en stor mengde tyrosinkinase til unormal deling av benmargsceller, noe som bidrar til utviklingen av kronisk myeloid leukemi. Unormale hvite blodlegemer utvikler seg ikke eller dør som normalt, men de deler seg i stort antall, fortrenger sunne blodlegemer og skader beinmargen.

Inntil nå har de eksakte årsakene til utseendet til AML ikke blitt avklart. Det er nå generelt akseptert at akutt myelogen leukemi utvikler seg mot bakgrunnen for akkumulering av mutasjoner i stamcellene til myelopoiesis. Med noen unntak ligner faktorene som øker risikoen for å utvikle CML, AML..

Svekket immunitet. Kliniske studier har vist at personer med immunsuppresjon, som AIDS, er 3 ganger mer sannsynlig å utvikle CML sammenlignet med befolkningen generelt. Bivirkningen av cytostatika er også observert hos personer som er tvunget til å ta dem etter organtransplantasjon. I dette tilfellet fordobles risikoen..

Tarmsykdommer. Årsakene er ikke helt forstått, men etter statistisk analyse viste det seg at pasienter med inflammatoriske tarmsykdommer, som ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom, har større sjanse for å utvikle CML sammenlignet med befolkningen generelt..

Plantevernmidler. Flere studier har vist at menn som er i daglig kontakt med plantevernmidler (bønder, landbruksarbeidere) har økt risiko for å utvikle kronisk myeloid leukemi. Sammenlignet med befolkningen generelt øker risikoen med omtrent 40%.

Kjønn, alder og andre risikofaktorer. Som med AML, er det vanligere at CML smitter europeiske menn. Det var 4 studier som rapporterte bivirkningene av fedme. Overvekt øker sannsynligheten for å bli syk med ca. 25%.

Symptomer

De fleste av de kliniske manifestasjonene og tegnene på myeloid leukemi for både akutt og kronisk er assosiert med forskyvning av sunne beinmargsvekster av unormale celler. Av denne grunn skiller man ut fire hovedsyndrom i løpet av sykdommen:

  • Anemisk. Redusert antall røde blodlegemer forårsaker tretthet, økt hjertefrekvens, blekhet og kortpustethet.
  • Immunmangel. Mangelen på normal produksjon av hvite blodlegemer gjør pasientene mer utsatt for infeksjon, siden unormale celler ikke har mekanismene som bidrar til full immunrespons.
  • Berusende. De tidlige tegnene på myeloid leukemi er ofte uspesifikke og kan etterligne influensa eller annen forkjølelse. Vanlige symptomer inkluderer feber, tretthet, vekttap, dårlig appetitt, kortpustethet, anemi, petechiae (blødningsflekker på huden), bein og leddsmerter.
  • Hemorragisk. Redusert blodplatesyntese fører til mild blåmerke eller blødning med mindre traumer.

I tillegg observeres miltforstørrelse i mer enn 50% av tilfellene med CML. Den kan nå så stor størrelse at den begynner å presse bukorganene. En forstørret milt følger noen ganger med AML, men denne prosessen er vanligvis treg og smertefri..

På grunn av leukocyttinfiltrasjon opplever noen pasienter hevelse i tannkjøttet. I sjeldne tilfeller er det primære symptomet på AML dannelsen av en tett leukemisk masse eller svulst (klorom) utenfor beinmargen. Forstørrelse av lymfeknuter og paraneoplastisk hudbetennelse er svært sjelden i AML..

Stadier

Ved å dele løpet av kronisk lymfocytisk leukemi i faser, kan leger bedre planlegge behandling og forutsi utfallet av sykdommen.

Kronisk faseBlod og beinmarg inneholder mindre enn 10% eksplosjonsceller. Fasen kan vare i flere år, men uten tilstrekkelig behandling vil sykdommen utvikle seg og gå videre til de neste utviklingsstadiene. Hos omtrent 90% av pasientene diagnostiseres CML i den kroniske fasen. Kliniske manifestasjoner kan være til stede. De uttrykkes vanligvis som generell svakhet og lett vekttap, magen kan forstørres på grunn av splenomegali.
Akselerasjonsfase (akselerasjon)En enkelt definisjon for denne fasen er ennå ikke utviklet, men en økning i antall eksplosjoner fra 10 til 19% eller mer enn 20% av basofilene i perifert blod anses å være hovedkriteriet for overgangen. Basofiler inneholder noen ganger cytogenetiske endringer i tillegg til Philadelphia-kromosomet.
SprengkriseI løpet av den ligner den på akutt myeloid leukemi. I denne fasen øker antall eksplosjoner som inneholder ytterligere genetiske endringer til 20 prosent eller mer. I 25% av tilfellene kan eksplosjoner se ut som umodne celler i akutt lymfatisk leukemi eller akutt myeloid leukemi. Kliniske manifestasjoner i denne fasen er feber, miltforstørrelse og vekttap..

Til nå har det ikke blitt utviklet standarder for å bestemme iscenesettelsen av akutt myeloid leukemi, men det er vanlig å skille mellom tre viktige faser basert på sykdommens generelle forløp..

Nylig diagnostisert AMLFasen tilsvarer nydiagnostisert leukemi, som ikke hadde blitt målrettet behandlet før. Det er mulig at pasienten tidligere har fått forskrevet medisiner mot symptomene på sykdommen (feber, blødning), men ikke for å undertrykke veksten av unormale celler. På dette stadiet av løpet oppdages opptil 20% av eksplosjonscellene.
EttergivelseFasen betyr at pasienten fikk passende behandling, mot hvilken blodtellingen ble normal. Hovedkriteriet for remisjon er tilstedeværelsen av mindre enn 5% av eksplosjonscellene i aspiratet og deres fravær i perifert blod og cerebrospinalvæske..
TilbakefallKliniske manifestasjoner og patologiske endringer i perifert blod og aspirat kom tilbake etter behandling.

De vanligste typene av myeloid leukemi

Akutt myeloid leukemi med modning (M2) utgjør omtrent 25% av alle tilfeller av AML. Undertypen er preget av bevegelsen av en del av det 8. kromosomet til det 21.. På begge sider av spleisen dannes et nytt sett med DNA fra fragmenter som tidligere kodet for RUNX1- og ETO-proteinene. Deretter kombineres disse to sekvensene og begynner å kode et stort protein kalt M2 AML, som lar cellen dele seg uhindret..

Kronisk granulocytisk leukemi er mest vanlig i CML. Det vil si at enhver patologisk faktor som fremkaller endringer i kromosomsettet påvirker eksplosjonsceller, hvorfra granulocytter dannes. Denne formen for CML forekommer i rundt 95% av tilfellene..

Diagnostikk

Flere studier kan bestilles for å bekrefte diagnosen leukemi. Diagnostikk lar deg også bestemme hvilken type sykdom, og på grunnlag av innhentede data, velge den beste behandlingsmetoden. Grunnlaget for den diagnostiske prosessen ved bekreftelse av diagnosen akutt eller kronisk myeloid leukemi består av laboratorieforskningsmetoder.

Komplett blodtelling (CBC). Hos de fleste pasienter stilles en foreløpig diagnose av myeloid leukemi etter en CBC. Essensen av testen er å telle blodcellene (erytrocytter, leukocytter, blodplater). UAC utføres ofte som en del av en vanlig medisinsk kontroll. Personer med CML vil ha en markant økning i antall hvite blodlegemer (vanligvis på grunn av granulocytter), kombinert med trombocytose og basofili. I tillegg observeres elementer av umoden leukopoiesis i blodformelen. Med inhibering av annen beinmargsvekst hos pasienter, reduseres antall erytrocytter. På grunn av en økning i det totale antallet leukocytter kalles leukemi noen ganger leukemi..

Aspirasjon og biopsi. Det er ikke funnet noen spesifikke tumormarkører som bestemmer myeloisk leukemi, så i de fleste tilfeller blir de diagnostisert med en kombinasjon av biopsi og aspirasjon. Dette er den eneste sikre måten å bekrefte diagnosen. Aspirasjon er en prosedyre som fjerner den flytende delen av benmargen med en tynn nål, og en biopsi tar en solid prøve. Disse to prosedyrene er veldig like, og for å få mer nøyaktig informasjon om benmargens tilstand, blir de ofte utført samtidig.

Et typisk sted for aspirasjon og biopsi er bekkenbensbenet. Etter innsamling av biologisk materiale gjennomfører en spesialist innen patologisk anatomi en detaljert undersøkelse av de oppnådde prøvene. Et av hovedkriteriene som indikerer AML hos en pasient er tilstedeværelsen av mer enn 20% eksplosjoner i blodet og aspiratet.

Molekylær testing. Analysen består i å teste leukemiceller for innholdet av visse gener, proteiner og andre faktorer som indikerer deres malignitet. Basert på denne forskningen kan individualisert målrettet terapi videreutvikles..

Genetisk forskning. Lar deg bestemme genotypen til AML og velge det optimale behandlingsalternativet for pasienten. I tillegg kan testresultatene brukes i fremtiden for å overvåke behandlingsprosessen..

Cytogenetisk forskning. En type genetisk testing som brukes til å analysere cellekromosomer. Noen ganger kan denne studien utføres på perifere blodceller, men det er nødvendig med vevsprøver fra beinmargen for å etablere en nøyaktig diagnose..

Etter å ha startet behandling for CML, gjentas cytogenetisk og / eller molekylær testing på en annen beinmargprøve for å telle antall celler som inneholder Philadelphia-kromosomet på nytt og evaluere effektiviteten av cellegift..

For de fleste pasienter er tilstedeværelsen av Philadelphia-kromosomet og BCR-ABL-fusjonsgenet den primære markøren for tilstedeværelse av CML. Hos et lite antall pasienter kan Philadelphia-kromosomet ikke oppdages ved rutinemessige tester, til tross for tilstedeværelsen av BCR-ABL-fusjonsgenet og en økning i antall blodceller. Imidlertid vil behandlingstaktikken i dette tilfellet være den samme som hos pasienter med et påvisbart Philadelphia-kromosom..

Imaging forskningsmetoder. Er foreskrevet for å vurdere effekten av leukemi på andre deler av kroppen. For eksempel brukes computertomografi og ultralyd noen ganger for å se og måle miltens størrelse hos pasienter med leukemi.

Hvor raskt den utvikler seg?

Ingen spesifikke teknikker er utviklet for å forutsi varigheten av den kroniske fasen og utbruddet av en eksplosjonskrise i CML. Det er imidlertid generelt akseptert at en kraftig økning i nivået av leukocytter, hepatosplenomegali og en økning i prosentandelen av eksplosjoner i rød beinmarg er ugunstige faktorer. Det samme gjelder AML.

Funksjoner av kurset og behandlingen i spesielle kategorier av pasienter

Forløpet av sykdommen, avhengig av alder og kjønn, er ikke veldig forskjellig. Den eneste faktoren som må vurderes er vekten og alderen til pasientene, siden disse egenskapene påvirker administreringen av doseringen av legemidler..

Svangerskap. Under graviditet er diagnosen myeloid leukemi svært sjelden, omtrent 1 av 300 000 tilfeller. Videre, hvis du ikke starter behandling i tide, er det stor sannsynlighet for spontan abortutvikling. I tillegg kan et økt nivå av eksplosjonsceller i blodet forårsake intrauterin veksthemming, provosere for tidlig fødsel eller føre til intrauterin fosterdød..

Til tross for tilstedeværelsen av en hematoplacental barriere som beskytter fosteret mot virkningene av cellegift, kan avslutning av graviditet anbefales i de tidlige stadiene. Hvis diagnosen ble stilt i 2-3. Trimester, utføres som regel resten av svangerskapet under dekke av cellegift. I tillegg bør amming unngås mens man gjennomgår cellegift.

Behandling

Ved behandling av myeloid leukemi kreves samarbeid fra flere spesialister for å skape den optimale terapeutiske taktikken. Det er spesielt viktig at pasienten er under oppsyn av en onkolog og / eller hematolog.

Behandlingsalternativene avhenger av flere faktorer, inkludert sykdomsfasen, forventede bivirkninger, pasientinnstillinger og generell helse.

Målrettet terapi. Dette er en type behandling som retter seg mot genene til ondartede celler, deres proteiner og vevsmiljøet som fremmer veksten og overlevelsen av leukemi. Målrettet terapi blokkerer veksten og spredningen av ondartede celler mens den begrenser skade på sunt vev.

Resept på målrettede medisiner for AML avhenger direkte av spesifisiteten til mutasjoner som har oppstått i ondartede celler. For eksempel er "Midostaurin" (Rydapt) indisert for pasienter med FLT3-genmutasjon (25-30% av tilfellene). Enasidenib (IDHIFA) anbefales for personer med tilbakevendende eller ildfast AML med IDH2-mutasjon.

I CML er målet for aktive stoffer enzymet tyrosinkinase BCR-ABL. Det er 5 hovedmedisiner kalt tyrosinkinasehemmere (TKI): Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) og Pontinib (Iclusig). Alle de 5 medikamentene kan stoppe BCR-ABL-enzymet og forårsake at CML-celler dør raskt.

Cellegift. Legemidler fra denne gruppen er foreskrevet for å ødelegge ondartede celler ved å undertrykke deres evne til å vokse og dele seg. Administrasjonsformen av medikamenter kan være i form av intravenøs, subkutan injeksjon eller i form av tabletter. Et cellegiftregime består vanligvis av et visst antall sykluser gitt over en gitt tidsperiode. Pasienten kan ta 1 legemiddel eller flere samtidig.

Programmert polykjemoterapi. Det er den viktigste behandlingen for AML. På grunn av den hyppige utviklingen av komplikasjoner er behandlingsprosessen ganske vanskelig, derfor bør cellegiftkurs gjennomføres på grunnlag av spesialiserte sykehus. Ved behandling av pasienter er det vanlig å skille mellom fire faser:

  1. Induksjon av remisjon.
  2. Forankring.
  3. Intensivering.
  4. Vedlikeholdsterapi (2-5 år).

Den mest brukte kombinasjonen er "Cytarabin" (Cytosar-U) og et antracyklinmedikament som "Daunorubicin" (Cerubidine) eller "Idarubicin" (idamycin). Noen eldre mennesker er ikke i stand til å ta disse legemidlene og kan bruke Dacogen, Vidaza og / eller lave doser av Cytarabin i stedet..

For å oppnå remisjon er det som regel behov for 2-5 cellegiftkurs, hvorpå pasienten går inn i konsolideringsfasen, og han får forskrevet flere prosedyrer. Støttende terapi begynner omtrent en uke etter slutten av herdingsperioden. Hvis moderne protokoller følges, kan stabil remisjon oppnås hos 60%, og utvinning hos 30% av pasientene..

Som regel foreskrives hydroksyureapreparater (Droxia, Hydrea) i CML, som er gode til å redusere antall leukocytter. Kjemoterapi kan bidra til å få blodtellingen tilbake til det normale i løpet av dager eller uker mens det reduserer størrelsen på milten. Imidlertid reduserer hydroksyureapreparater ikke innholdet av celler med Philadelphia-kromosomet og har ikke en så uttalt effekt i fasen av eksplosjonskrisen. Til tross for at hydroksyurea har få bivirkninger, anbefales de fleste pasienter med nylig diagnostisert CML å ta Imatinib eller en annen TKI. Dette betyr at pasienter ikke trenger hydroksyurea eller bare bruker det i en kort periode..

Stamcelle / benmargstransplantasjon. Dette er en medisinsk prosedyre der den syke benmargen til en pasient erstattes med hematopoietiske stamceller fra en sunn donor. Metoden regnes som den mest effektive behandlingen for begge typer leukemi. Det finnes to typer stamcelletransplantasjoner:

  • allogen - transplantasjon fra en kompatibel donor (vanligvis en pårørende);
  • autolog - egen benmargstransplantasjon.

Suksessen med transplantasjon er påvirket av sykdomsfasen, resultatene av tidligere behandling, pasientens alder og generelle tilstand. Selv om transplantasjon er den eneste metoden som kan garantere fullstendig utvinning fra CML, brukes den sjeldnere enn TKI på grunn av høy risiko for bivirkninger..

Immunterapi. Metoden øker kroppens naturlige forsvarsmekanismer for å aktivere dem for å bekjempe myeloid leukemi. Immunterapi innebærer bruk av medisiner basert på immunkomponenter, laget i laboratorium eller naturlige forhold. "Interferon" (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) er en effektiv gruppe medikamenter som kan redusere antall leukocytter, og i noen tilfeller til og med redusere antall celler som inneholder Philadelphia-kromosomet..

Før Imatinib ble tilgjengelig var interferonbehandling bærebjelken i behandlingen av kronisk fase CML. For tiden anbefales ikke Interferon som et førstelinjemedisin, ettersom en rekke studier har vist at TKI fungerer bedre og forårsaker færre bivirkninger. På samme tid, i motsetning til ITK, er "Interferon" trygt å ta under graviditet..

Nye behandlinger. De fleste av de viktigste hematologi- og kreftsentrene er aktivt involvert i kliniske studier som tar sikte på å øke frekvensen av vellykket utvinning fra myeloid leukemi. Når du konsulterer en lege, er det nødvendig å avklare muligheten for å delta i forskningsprosjekter for å få eksperimentell behandling.

Lovende teknikker som for øyeblikket testes inkluderer:

  • kombinasjoner av "Imatinib" med andre legemidler;
  • utvikling av nye ordninger for bruk av ITC;
  • utvikling av vaksiner mot BCR-ABL;
  • utvikling av nye metoder for stamcelletransplantasjon med sikte på å redusere bivirkninger.

Alternativ behandling. Myeloide leukemier er svært alvorlige sykdommer preget av høy dødelighet og store behandlingsvansker. Av denne grunn vil bruken av folkemedisiner være ineffektiv eller til og med skadelig for pasienten. Pasienter, hvis ønskelig, kan ta avkok på gresskar, blåbær eller bjørkeknopper, men bare i tillegg til hovedbehandlingen.

Rehabilitering

Protokollene gir ikke noe spesifikt rehabiliteringsprogram, men fysioterapikurs, terapeutiske bad, okseterapi, psykologisk støtte og balansert ernæring kan anbefales for å forbedre pasientens velvære. Det er viktig at pasienten under rehabiliteringsperioden var under tilsyn av en spesialist som ville forstå pasientens tilstand og kunne eliminere bivirkningene av behandlingen.

Tilbakefall

I de fleste tilfeller utvikler pasienter med akutt myeloid leukemi et tilbakefall etter cellegift. I slike tilfeller anbefales autolog stamcelletransplantasjon. En rekke hematologiske sentre som følger denne behandlingstaktikken i den andre remisjonen eller ved begynnelsen av det første tilbakefallet, oppnår pasientgjenoppretting i 25-50% av tilfellene..

Slike høye resultater ble oppnådd fordi mange pasienter beholdt stamcellene under den første remisjonen, hvoretter de gjennomgikk vellykket transplantasjon. Høsting av stamceller etter tilbakefall er ikke like effektivt, da mindre enn halvparten av pasientene som får cellegift vil oppnå en ny remisjon. Den mest optimale løsningen for pasienter som ikke har tidligere konserverte stamceller er allogen transplantasjon.

Motstandsdyktig flyt

De fleste pasienter oppnår remisjon (ingen tegn og symptomer) etter den første AML-behandlingen. Men hos noen pasienter forblir små deler av muterte celler i kroppen selv etter et fullstendig cellegift. Over tid vil antall skadede celler øke til de blir funnet i tester eller til symptomene kommer tilbake. Denne tilstanden kalles resistent leukemi..

Etter avsluttet behandling må legen gi pasienten personlig informasjon om mulig risiko for å utvikle resistent myeloid leukemi..

Komplikasjoner

Myeloid leukemi har et stort antall komplikasjoner som utvikler seg både på bakgrunn av forløpet av den underliggende sykdommen og som et resultat av å ta cellegiftmedisiner. Imidlertid er den største bekymringen for leger, på grunn av økt risiko for død og redusert livskvalitet, følgende tre:

  • Immunsuppresjon. På grunn av en patologisk økning i antall umodne eksplosjonsceller, forskyves normal blodvekst, noe som fører til brudd på kroppens immunmekanismer.
  • Blør. På bakgrunn av patologiske endringer i blodkoagulasjonssystemet er personer med AML mer utsatt for plutselig indre blødninger.
  • Infertilitet. Mange legemidler som brukes til å behandle AML forårsaker sterilitet som en bivirkning. Som regel er det midlertidig, men i noen tilfeller kan det også være permanent..

Prognose (forventet levealder)

I AML bestemmes prognosen av typen celler som er involvert i den patologiske prosessen, pasientens alder og tilstrekkelig behandling. Standard moderne terapeutiske teknikker øker overlevelsen hos voksne pasienter (opptil 60 år), men hos eldre pasienter er denne frekvensen mye lavere.

5-års overlevelsesrate for AML hos pasienter under 60 år35%
5-års overlevelsesrate for AML hos pasienter over 60 årti%

Levealderen til pasienter som lider av CML overstiger ikke 3,5 år fra diagnosedato. Eksplosjonskrisefasen er spesielt farlig for livet. Det utgjør 85% av alle CML-dødsfall. Tidlig og passende behandling gjør det mulig for pasienten å øke overlevelsen i gjennomsnitt 5-6 år fra det øyeblikket sykdommen oppdages.

Kosthold

Pasienter som lider av blodsykdommer er foreskrevet tabell nummer 11. Vekten i ernæring bør være på kjøtt, kyllingegg, melk, ost og kefir. For å fylle på tapet av vitaminer er det også nødvendig med regelmessig inntak av grønnsaker og frukt. Det totale daglige kaloriinnholdet må nå minst 4500 kcal.

Forebygging

Det er ingen spesifikk profylakse for myeloid leukemi. Man kan bare råde personer i fare for å utelukke kontakt med benzen, plantevernmidler og radioaktive elementer. Et av målene med oppfølgingsforebygging etter behandling er å regelmessig sjekke for tilbakefall. Derfor anbefales det å gjennomgå en forebyggende undersøkelse årlig, som nødvendigvis inkluderer en generell blodprøve..

Myeloid leukemi behandling i Israel

I israelske klinikker er behandlingen av hematologiske sykdommer basert på avansert medisinsk teknologi, omfattende praktisk erfaring fra spesialister og moderne protokoller som gjør det mulig å øke overlevelsen til pasienter.

Testing for myeloid leukemi utføres i hematologiske avdelinger på klinikker eller spesialiserte medisinske sentre. Diagnostikk inkluderer følgende:

  • Første undersøkelse av pasienten og innsamling av informasjon om sykdommens historie, dynamikken i dens utvikling og symptomer.
  • Laboratorieforskningsmetoder, inkludert hemogram og biokjemisk blodprøve. Cytogenetisk testing utføres også for å identifisere genetiske forandringer og mikroskopisk vurdere tilstanden til kromosomer i blodceller, benmarg og lymfeknuter.
  • En lumbal punktering innebærer å ta prøver av benmarg og bidra til å oppdage tilstedeværelsen av unormale celler. Som regel er gjerdet laget fra korsryggen under lokalbedøvelse ved hjelp av en spesiell punkteringsnål.
  • Benmargsbiopsi er den viktigste metoden for å diagnostisere leukemi. Det bekrefter diagnosen og bestemmer typen sykdom. Legen samler vev under lokalbedøvelse, eller intravenøs sedasjon kan brukes hvis pasienten ønsker det..
  • Ultrasonografi indikerer forstørrede lymfeknuter i bukområdet, og lar deg også vurdere strukturen og størrelsen på leveren, milten og nyrene.

I tillegg til denne diagnostiske standarden kan legen forskrive ytterligere forskningsmetoder, samt henvise til andre spesialister for konsultasjon..

Blant de moderne behandlingsmetodene i Israel brukes følgende:

  • Kjemoterapi rettet mot å undertrykke veksten og delingen av ondartede celler. Teknikken er basert på prinsippene om å øke effektiviteten og redusere risikoen for bivirkninger.
  • En metode for monoklonal terapi basert på bruk av spesielle antistoffer som selektivt angriper atypiske celler.
  • Stamcelletransplantasjon er den mest radikale behandlingsmetoden, i de fleste tilfeller gjør det det mulig å eliminere sykdommen fullstendig.
  • Målrettet terapi basert på prinsippet om å målrette en ondartet celle direkte uten å skade sunne kroppsvev.

En individuell tilnærming til hver pasient og bruk av den nyeste teknologien er hovedprinsippene for behandling som brukes i israelske klinikker. Slike taktikker kan øke pasientens sjanser for restitusjon betydelig, samt forbedre prognosen for ytterligere livskvalitet..

De beste sykehusene i Israel

Medisinsk senter "Herzliya". Erfarne hematologer garanterer pasientene effektiv behandling for leukemi. Herzliya Private Hospital er Israels fremste medisinske institusjon som gir pasientene førsteklasses medisinsk behandling og de beste behandlingsstandardene som finnes. Behandlingen av hematologiske sykdommer ved Herzliya Medical Center er basert på den nyeste vitenskapelige utviklingen som gjør at du kan oppnå imponerende resultater på alle stadier av sykdommen og oppfylle de strengeste pasientsikkerhetsstandardene. Det private sykehuset til Herzliya Medical Center har alle forholdene for diagnostikk og behandling av ethvert kompleksitetsnivå..

Assuta sykehus. Spesialister tilbyr sine pasienter moderne protokoller for cellegift, benmargstransplantasjon, samt andre terapeutiske metoder som gjør at de kan oppnå maksimale resultater i behandlingen av leukemi. Hovedmålet for leger er å forbedre pasientens overlevelsesrate og livskvalitet. På Assuta Clinic får pasienter individualisert behandling basert på genetisk informasjon om typen hematologisk patologi. Sykehuset har et team av eksperter som hele tiden tester nye måter å bekjempe leukemi på. Dette betyr at pasienter i Assuta sykehus kan delta i kliniske studier av nye behandlingsprotokoller som ikke er tilgjengelige på andre sykehus..

Anmeldelser av behandling i Israel

Fremgangsmåte typeKostnad, $
Konsultasjon med en hematologfra 540
Hemogramfra 240
Biokjemisk blodprøvefra 260
Cellegiftkursfra 5400
Målrettet terapifra 4800
Immunterapifra 2400
Standard diagnostisk kompleks for myeloid leukemifra 9900
Standardbehandling for myeloid leukemifra 19900
Beinmargstransplantasjonfra 190.000
Cellegift + stamcelletransplantasjon + rehabiliteringskursfra 249000

Myeloid leukemi behandling i Tyskland

Institutt for hemato-onkologi ved Paracelsus-Klinik Osnabrück. Ansatte kombinerer ulike terapeutiske teknikker i sitt arbeid, som gjør at de kan oppnå det beste resultatet i behandlingen av en så kompleks sykdom som myeloid leukemi. Takket være det nøye utvalget av legemidler og terapeutiske teknikker er det mulig å oppnå en individuell tilnærming for hver pasient. Samtidig med hovedbehandlingen utføres psyko-onkologisk assistanse, som lar deg moralsk støtte pasienter i slike vanskelige øyeblikk for dem..

Onkologisk avdeling i Rechts der Isar-klinikken. Her jobber mer enn 30 spesialiserte leger og 40 sykepleiere. Avdelingen ledes av den verdenskjente spesialisten innen onkologi, professor, Dr. of Medicine Florian Basserman. Ifølge professoren behandler de pasientene sine i henhold til de nyeste terapikonseptene og regelmessig oppdaterte retningslinjer. Dette inkluderer bruk av konvensjonell cellegift og høydose, samt bruk av stamcelletransplantasjon. Materialet for transplantasjon kan leveres av vev fra en pasient, en pårørende eller en ekstern donor. Teamet av eksperter følger prinsippene for multimodal terapi i sitt arbeid. Dette innebærer en kombinasjon av kirurgisk, cellegift, strålebehandling og lindrende teknikker, individuelt tilpasset pasienten..

Fremgangsmåte typeKostnad, EUR
Konsultasjon med en hematologfra 500
Hemogramfra 440
Benmarg histologisk analysefra 290
Komplett diagnose for myeloid leukemifra 2900
Biokjemisk blodprøvefra 450
Cellegiftkursfra 5900
Beinmargstransplantasjonfra 120.000
Rehabiliteringsprogram (dag)fra 250

Anmeldelser av behandling i Tyskland

Myeloid leukemi behandling i Russland

Moskva

FSBI "National Medical Research Center of Hematology". Dette er et medisinsk senter i verdensklasse som ikke har noen analoger i Russland. På grunnlag av dette behandles alle mulige hematologiske patologier. Instituttet ble grunnlagt i 1926 og har i løpet av sin nesten 100 år lange historie samlet kunnskap om sovjetiske skoler og tatt i bruk erfaringene fra ledende vestlige medisinske sentre. Gratis medisinske tjenester tilbys for borgere i Russland. Denne retten utøves gjennom statlige programmer for å garantere gratis medisinsk behandling til russere. Siden 2006 har instituttet for klinisk transfusjon operert, som arbeider med benmargstransplantasjon for pasienter som lider av myeloid leukemi og andre patologier i hematopoietiske organer.

Klinisk sykehus på Yauza. Han følger 4 hovedprinsipper i sitt arbeid: kompleksitet, innovasjon, kompetanse og en individuell tilnærming til hver pasient. Når man studerer for myeloid leukemi, brukes avanserte laboratorietekniske og instrumentale diagnostiske teknikker. Sykehusdiagnostikk har tilgang til laboratorietester som cytogenetiske og molekylære studier, immunfenotyping og et histogram av beinmargsvevsprøver. Samlet gjør dette det mulig å pålitelig bekrefte diagnosen i nesten 100% av tilfellene. Sykehuset har høyt kvalifiserte onkohematologer som utfører konservativ behandling av myeloid leukemi. Kjemoterapiregimer er utarbeidet basert på pasientens individuelle egenskaper, hans objektive tilstand, samt typen og graden av sykdomsaktivitet..

Anmeldelser av behandling i Moskva

Fremgangsmåte typeKostnad, gni.
Konsultasjon med en hematologfra 2500
Hemogramfra 700
Benmarg histologisk analysefra 4700
Biokjemisk blodprøve (fullført)fra 4000
Administrasjon av hematopoietisk stamcellekonsentratfra 6500
Høsting av stamceller fra en ikke-relatert giverFra 173000

St. Petersburg

FSBI "RosNIIGT FMBA of Russia". Dette er et høyteknologisk forskningsinstitutt i St. Petersburg, som vellykket behandler forskjellige typer leukemi og andre blodpatologier. På grunnlag av instituttklinikken tilbyr de primær spesialisert medisinsk behandling, rådgivende og diagnostiske tjenester, apoteksobservasjon, og utfører også behandling ved hjelp av moderne teknologi. Avdelingen har erfarne hematologer med vitenskapelig grad og høyeste kategori. Avdelingen har moderne utstyr som brukes til å diagnostisere sykdommer i en poliklinikk. Basert på diagnostiske data velges den mest optimale behandlingstaktikken, som kan omfatte målrettet terapi, cellegift, benmargstransplantasjon og ulike hjelpemetoder..

Sykehus ved Raisa Gorbacheva Institute of Pediatric Hematology and Transplantology. Det har en ledende posisjon innen stamcelletransplantasjon i Russland. Det medisinske personalet tilbyr kvalifiserte medisinske tjenester til pasientene som lider av myeloid leukemi. Behandlingen inkluderer bruk av cellegift, målrettet og cytostatisk terapi, og ulike stamcelletransplantasjonsteknikker. Research Institute spesialiserer seg på behandling av genetiske og medfødte patologier ved bruk av benmargstransplantasjonsteknikker.

Anmeldelser av behandling i St. Petersburg

Fremgangsmåte typeKostnad, gni.
Konsultasjon med en hematologfra 1500
Hemogramfra 150
Benmarg histologisk analysefra 3000
Bestemmelse av karyotypen av benmargscellerfra 4000
Kompleks av analyser for AML-bekreftelsefra 10000
Biokjemisk blodprøve (fullført)fra 3500
Administrasjon av hematopoietisk stamcellekonsentratfra 5500
Høsting av stamceller fra en ikke-relatert giverfra 160.000

Myeloid leukemi er en veldig farlig sykdom som er vanskelig å behandle og er tilbøyelig til å komme tilbake. Av denne grunn er det viktig å sette i gang terapeutiske tiltak i tide, noe som vil øke pasientens mulighet for bedring betydelig. Hvis symptomer som ligner på myeloid leukemi vises, bør du søke råd fra en spesialist så snart som mulig..

Takk for at du tok deg tid til å fullføre undersøkelsen. Alles mening er viktig for oss.

For Mer Informasjon Om Diabetes